根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现
锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。瘫痪是指骨骼肌的随意运动功能减退或消失的一种临床表现,也是神经内科常见的急症之一。根据运动径路上病变发生部位的不同,可分为上运动神经元瘫痪(
皮质脊髓束以上的病变,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性、肌肉萎缩不明显)和下运动神经元瘫痪(脊髓前角细胞以下的病变,又称弛缓性瘫痪,表现为肌张力减低、腱反射减弱或消失、病理反射阴性、肌萎缩明显);按瘫痪范围的不同又可分为偏瘫、截瘫、单瘫等类型。偏瘫(hemiplegia)是指身体同一侧的肢体同时发生瘫痪,而某一个肢体的瘫痪称做单瘫(monoplegia);截瘫(paraplegia)是指躯干某一部位以下的双侧肢体瘫痪。临床上相当一部分瘫痪是急性发生的。
随意运动的神经解剖基础是锥体束,它起源于大脑中央前回运动区第五层的大锥体细胞(Bets细胞)和深部的较小锥体细胞,其轴索形成皮质脊髓束和皮质脑干束(合称锥体束),经由放射冠、内囊到达大脑脚。其中的皮质脑干束终止于诸脑干运动神经核;皮质脊髓束继续在脑干下行至延髓下部,大部分纤维交叉到对侧,形成皮质脊髓侧束在脊髓侧索内走行,少部分纤维直接下行进入脊髓前索(皮质脊髓前束),最后这两部分纤维均终止于脊髓前角细胞;脊髓前角细胞发出运动纤维(前根)经神经-肌肉接点到达骨骼肌细胞,支配骨骼肌的随意运动。从一侧大脑皮层运动区到骨骼肌细胞的运动解剖径路上的任何部位发生损害,临床上都可能出现瘫痪。本章节主要就急性瘫痪的诊断和处理进行讨论。