ér chá fēn ān zhèng
2 疾病分类泌尿外科
3 疾病概述儿茶酚胺症是嗜铬细胞瘤与肾上腺髓质增生的总称。其共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺，引起高血压、高代谢、高血糖为主要表现的疾病。这两种疾病多单独存在，少数为多发内分泌腺瘤Ⅱ型疾病中的一项病理改变。
4 疾病描述儿茶酚氨症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生三类。其病理生理改变和临床特征都于儿茶酚氨分泌过多有关，严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果较好。
5 症状体征儿茶酚氨症多见于青壮年，主要症状为高血压以及代谢改变。
1、高血压 高血压表现为三种类型：阵发性高血压，持续性高血压，持续性过血压阵发性发作。阵发性高血压发作时，临床表现非常典型，可由突然的 *** 变化，取重物、咳嗽，情绪波动等因素引发。表现为剧烈头痛，面色苍白或潮红，四肢发冷，恶心呕吐、大量出汗、心悸、心率加快，视觉模糊等，严重者可因心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。持续性高血压阵发性发作时，可由于血管高度收缩，血压极度升高，甚至用一般血压计不能测得。 另一种特殊类型主要表现为儿茶酚氨导致之心肌病变，极易误诊。
2、代谢紊乱 大量儿茶酚氨分泌可引起多种代谢紊乱，由于基础代谢增高，肝糖原分解加速和胰岛素分泌受抑制，可出现高血糖，糖尿和糖耐量异常，由于脂肪代谢加速，血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高，少数病人还可有低血钾表现。
3、特殊类型的表现
a、儿童耆铬细胞瘤：以持续性高血压多见，肿瘤多为双侧多发性，易并发高血压脑病和心血管系统损害。
b、膀胱耆铬细胞瘤每次膀胱胀满或排尿时，出现阵发性高血压，有静脉加快，头晕，头痛等症状，膀胱排空后症状缓解，如肿瘤穿透膀胱，可引起血尿及膀胱 *** 症。 对下列患者应引起注意，作进一步检查明确诊断：阵发性高血压，持续性过血压，但波动幅度较大。发作时伴有本病特征性表现，持续性高血压的基础上，阵发性地出现血压再度上升，持续性过血压并出现代谢紊乱，不明原因心衰、休克、剧烈腹痛、有高血压、高代谢表现，但无甲状腺功能亢进症状。
6 疾病病因病因不明
7 病理生理嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的耆铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛、纵隔、颈部交感神经节，颅内及膀胱等处，肾上腺耆铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，10％为双侧性，10％为肾上腺外的肿瘤。肿瘤有完整的包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑，切面呈黄棕色或红棕色，其旁可见被肿瘤压迫的扁平肾上腺组织，如肿瘤瘤体较大，切面上还可见出血灶，以及坏死和囊性变，瘤组织由纤维条素分隔，瘤细胞较大，形态呈不规则的多角形，胞浆丰富并含有较多颗粒，铬盐染色后，胞浆内可见棕色或黄色颗粒，不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性，有转移证据时放能诊断为恶性病变，恶性耆铬细胞瘤的发生率不足10％，瘤体常很大，并可发生转移。 肾上腺髓质增生病因不明，表现为双侧肾上腺体积增大，肾上腺尾部和两翼均有髓质存在，髓质与皮质的体积比增大，髓质细胞增大，有时可见结节样改变，增生的肾上腺髓质与耆铬细胞瘤的显微结构相似，较少见。
8 诊断检查实验室检查：
1、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定
a、24小时尿内儿茶酚氨含量：患者在高血压期，尿内儿茶酚氨含量可比正常值升高10—100倍，一般升高2倍以上即有意义。
b、尿VMA（香草扁桃酸）测定：VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物，有尿液排出体外，由于易出现假阳性和假音型宜反复测定多次。
c、血儿茶酚氨测定：在高血压发作时测定有重要意义。
2、药物试验 包括激发试验和抑制试验：目前常用的激发试验为胰高糖素试验。适用于血压正常患者，当临床上怀疑本病而儿茶酚氨不高的高血压患者，尤其是针发性发作时可作抑制试验以确定诊断。常用酚妥拉明或可乐定抑制试验。 定位诊断 由于手术摘除肿瘤是儿茶酚氨增多症的首选治疗方法，术前肿瘤定位至关重要。
a、B超检查。对直径2cm以上肿瘤检出率高，操作简便、费用低，可用于普查筛检。
b、CT检查。对耆铬细胞瘤检出率可达90％以上，对肾上腺内耆铬细胞的瘤检出率近100％，而对肾上腺外耆铬细胞瘤的检出率近70％，肾上腺区可见明确的圆形或卵圆形密度一致的阴影，如发生瘤内出血或囊性变，则密度高低不一。髓质增生者CT可显示肾上腺体积增大但无肿瘤影像。
c、MRI检查。优点在于：可作不同方向的扫描如矢状和冠状切面，提供肿瘤与周围组织的解剖关系，无射线危害，不需注射造影剂。其肿瘤检出率与CT相似，通过T2加权显示明亮的球形病灶，MRI还能显示组织特性，对鉴别诊断有利。
d、131 I间位碘芐胍。MIBG的结构与去甲肾上腺素相似，可被耆铬细胞摄入，由标记的放射性同位素示踪，故能显示耆铬细胞瘤的部位，其诊断敏感性和特异性较高，特别对多法的，异位的，或专一性的耆铬细胞瘤，诊断效果优于B超和CT检查，除用于诊断外，131 IMIBG还可用于治疗恶性耆铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
e、血管造影或腔静脉置管于不同平面取血测定儿茶酚氨值。均为有创性检查，已较少采用，对体积较小的肿瘤及肾上腺外耆铬细胞瘤的定位诊断有意义。
病因诊断
1、肾上腺髓质增生的确定 临床上难以确定。影像学检查显示双侧肾上腺增大，无肿瘤被发现，血中结合状态的儿茶酚氨明显升高。游离儿茶酚氨正常，提示为髓质增生。
2、肾上腺和肾上腺外肿瘤的确定 CT和131 IMIGB显象能确定。
3、恶性耆铬细胞瘤的确定 伴转移和血中结合状况的多巴氨明显升高，提示为恶性病变，131 IMIGB显象亦有帮助。影像学检查恶性耆铬细胞瘤直径往往＞6cm，不规则，有钙化区。
9 治疗方案手术切除肿瘤或增生的肾上腺可获得良好疗效。由于治疗过程中血压波动及溶容量减少所引起的血液动力学改变复杂而凶险，应加强围手术期处理，做充分术前准备，术中细致操作，术后加强监护。
1、术前准备
a、药物治疗。应用肾上腺素能受体阻滞剂有效控制血压，通过扩溶使缩小的血容量得到纠正，减少因术中触摸和挤压肿瘤引起的高血压危象和心血管严重并发症。常用药物：酚芐明20—60mg/d，术前准备一般应在2周以上，联合应用钙离子通道阻滞剂有利于降低血压，如拟行双侧肾上腺切除，应给予糖皮质激素替代治疗。
b、扩充血容量。儿茶酚胺患者的周围血管长期处于收缩状态血容量低切除肿瘤或增生腺体后可引起血压急剧下降，围手术期不平稳，术中术后出现难以纠正的低血容量休克，升压药物的应用时间将明显延长，甚至危及生命，为此，在使用肾上腺能受体阻滞剂的透视，应补液扩溶，术前测定中心静脉压基础值，术中槛车中心静脉压和动脉压，根据测定值变化，调整补液，输血量和速度。
2、麻醉选择 为使手术野有良好的暴露，以及防止术中血压极度波动所致不良影响，应选择全麻，阿托品能抑制迷走神经，易导致心率加快和心率失常，应忌用。
3、手术径路和方式 一侧肾上腺耆铬细胞瘤，可行该侧肾上腺切除术，双侧肾上腺耆铬细胞瘤可行双侧肿瘤切除术，或较大肿瘤侧肾上腺全切除，较小肿瘤侧肿瘤摘除，肾上腺髓质增生为双侧病变，增生显著的一侧肾上腺全切除。对侧切除1/2—1/3后刮除剩余髓质 并以福尔马林处理髓腔，为防止发生肾上腺皮质功能地下可先行增生明显侧肾上腺全切除，术后检测血压对侧肾上腺功能，辅以降压药物，如效果不佳再行对侧肾上腺全切除，肾上腺外耆铬细胞瘤，应根据肿瘤大小和部位训练恰当切口进行探查和切除，肿瘤位置多变，术中应仔细查找，常因肿瘤侵及周围脏器或大血管，使手术切除十分困难，耆铬细胞瘤中约10％恩为多发行或异位性肿瘤，宜采用经腹探查切口，以便于对易发生的异位肿瘤部位进行探查，术中应尽可能避免挤压肿瘤，先结扎周围血管，完全摘除肿瘤。
4、术后处理 注意维持水电解质平衡，防止切口感染并发症，需要时补充皮质激素，防止肾上腺功能不全或肾上腺危象发生，密切监测血压变化。
10 预后及预防无特殊
11 特别提示1、本疾病多见于青壮年。
2、术后处理：注意维持水电解质平衡，防止切口感染并发症，需要时补充皮质激素，防止肾上腺功能不全或肾上腺危象发生，密切监测血压变化。
治疗儿茶酚氨症的中成药 化痔栓
00ml锥形瓶中，加水至约300ml，摇匀，加儿茶酚紫指示液10滴（临用新配），溶液应显蓝色（若显...
玉真散物恢复到正常水平；同时天麻通过影响中枢不同脑区儿茶酚胺含量而制止癫痫发作；天麻素可拮抗兴奋性氨基酸...
海藻玉壶汤细胞内cAMP不足，使心脏β肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性降低。海藻大量应用时具有较明显而持久...
至宝丹组成部分，促进铁的吸收，促进血红蛋白合成。铜与儿茶酚胺合成有关，缺铜则影响神经正常功能，同时铜缺乏...
行军散试纸上使润湿，即现橙红色，放置干燥，颜色变深，用氨试液润湿，即变为绿黑色。（4）取铂丝，用盐酸润湿...
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甲磺酸酚妥拉明分散片目录1 拼音2 英文参考3 疾病别名4 疾病代码5 疾病分类6 疾病概述7 疾病描述8 症状体征9 疾病病因10 病理生理11 诊断检查12 鉴别诊断13 治疗方案14 并发症15 预后及预防16 流行病学17 特别提示附：1 原发性直立性低血压相关药物 1 拼音yuán fā xìng zhí lì xìng dī xuè yā
2 英文参考primary orthostatic hypotension
3 疾病别名原发性直立性低血压病,自发性直立性低血压
4 疾病代码
ICD:I95.1
5 疾病分类
心血管内科
6 疾病概述原发性直立性低血压(Primary Orthostatic Hypotension)属少见病。早在1826 年就有人对它作过探讨，1925 年Bradbury 和Eggleston 首先详细地描述本病的临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥、脉率固定(即直立时心率无相应增加)、无汗、勃起功能障碍和夜尿等，称为“自发性直立性低血压”。
皮肤干燥，出汗少、排尿、排便障碍和 *** 减退及勃起功能障碍等。由于本病常累及中枢神经系统，部分病例可逐渐出现眼外肌麻痹、肢体僵硬伴粗大震颤、表情呆板、动作迟钝和慌张步态等锥体外系损害症状；步态蹒跚、共济失调、语言不清、眼球震颤等小脑受损的症候以及肌张力痉挛性增高、腱反射亢进、病理神经反射阳性、发音困难等锥体束受损的症状。
7 疾病描述原发性直立性低血压(Primary Orthostatic Hypotension)属少见病。早在1826 年就有人对它作过探讨，1925 年Bradbury 和Eggleston 首先详细地描述本病的临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥、脉率固定(即直立时心率无相应增加)、无汗、勃起功能障碍和夜尿等，称为“自发性直立性低血压”。1960 年Shy 和Drager 从本病患者尸检材料中发现有中枢神经系统弥漫性变性，以脊髓中间外侧柱最明显，可侵犯苍白球、黑质、小脑和丘脑等部位，而交感神经功能障碍仅为神经系统病损的一部分。后来Chokroverty 等提出把本病称为“原发性直立性低血压病”。
8 症状体征原发性直立性低血压病最突出的表现是卧位时血压正常，直立时血压迅速而显著降低，收缩压降低超过30mmHg，舒张压降低超过20mmHg，但心率无变化。因血压降低可产生一系列脑缺血、缺氧表现，轻者直立时逐渐发生眩晕，重者可立即发生晕厥，以致被迫长期卧床休息，卧下后眩晕或晕厥症状多能缓解。此外，可出现自主神经损害的症状如皮肤干燥，出汗少、排尿、排便障碍和 *** 减退及勃起功能障碍等。由于本病常累及中枢神经系统，部分病例可逐渐出现眼外肌麻痹、肢体僵硬伴粗大震颤、表情呆板、动作迟钝和慌张步态等锥体外系损害症状；步态蹒跚、共济失调、语言不清、眼球震颤等小脑受损的症候以及肌张力痉挛性增高、腱反射亢进、病理神经反射阳性、发音困难等锥体束受损的症状。少数病人有感觉异常、智能减退现象。这一类病人因有中枢神经系统损害，亦称为中枢型，即ShyDrager 综合征。若无中枢神经系统损害，仅有直立性低血压和周围自主神经功能不全者称周围性直立性低血压病。
9 疾病病因原发性直立性低血压主要是中枢神经系统，特别是自主神经发生变性(尤其是交感神经系统)阻断了压力感受器的反射弧所致。直立性低血压除上述原发性外，也可继发于其他疾病，包括：
1.神经系统疾病 脊髓结核、脊髓横断性损害、脊髓空洞症、感染性多发性神经炎、多发性硬化、亚急性联合变性、震颤麻痹等。
2.内分泌及代谢性疾病 肾上腺皮质功能减退、垂体功能减退、甲状腺功能减退、糖尿病、嗜铬细胞瘤等。
3.药源性 服用神经节阻滞药、降压药、血管扩张剂等。
4.自主神经病变如交感神经手术后。
5.其他 淀粉样变、严重贫血、恶病质、久病卧床等。
10 病理生理人体站立时，因受地心吸力的影响，约有300～400ml 的血液淤积于下肢，回心血量减少，心输出量可比卧位时降低25%左右，血压可下降。正常人当血压刚开始下降时，即能迅速 *** 颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器，使这些区域发放到血管运动中枢的抑制性冲动的频率和速率减少，反射性地使肾上腺素能交感神经兴奋性增高，释放到血液中的去甲肾上腺素量增多，作用于周围血管和心脏，导致小动脉收缩和心率增快。此外，血管系统的压力感受器对于静脉淤血也可引起血管收缩效应，以及下肢肌肉张力增加和等长收缩、迫使血液通过静脉瓣通向心脏，这种肌肉泵作用也可增加回心血量，从而阻止心排血量的急剧下降。另外， *** 改变时通常会发生过度换气，产生反射性静脉张力增高，这也有助于心脏的充盈和血压的升高。正常人由于具有上述调节机制，故由卧位直立时不会发生明显的血压降低。凡是破坏了上述调节机制的某一或某些环节，都可引起 *** 性低血压的发生。原发性直立性低血压主要是中枢神经系统，特别是自主神经元发生变性(尤其是交感神经系统)，阻断了压力感受器的反射弧所致，其病变部位可在节前或节后交感神经、脑干、丘脑下部、血管运动中枢及小动脉壁本身发生病变。由于反射机制中断，使阻力血管(主要指小动脉)及容量血管(主要指小静脉)皆不能有效地进行反射性收缩，同时心率也不增快，使有效循环血量降低，血压随之降低。此外，有人认为儿茶酚胺代谢或分泌障碍引起神经传导失常，循环中某些扩血管物质如缓激肽释放过多等，也可能参与直立性低血压的发生。
11 诊断检查诊断：根据本病临床表现诊断不难，但应注意以下几点：1.部分病人直立性低血压不是即刻发生，需站立1～3min 后才发生，因此，当怀疑本病时，至少要等待5min。2.正常人起立时也会发生短暂的血压下降 但波动不大，且1～2min 内恢复，遇此情况不要误诊为本病。在晕厥方面，除本病外，应除外血管迷走神经反射、颈动脉窦过敏、排尿性晕厥和严重心律失常(如完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征等)病症所致的晕厥。
实验室检查：对怀疑由内分泌疾病引起的低血压，应做相应的内分泌功能及激素检测。血常规化验如有红、白细胞的改变亦有助于诊断。
其他辅助检查：
1.心电图 有无心律和心率的变化，有无STT 的改变，有无病理性Q 波。
2.心脏超声及外周血管多普勒超声检查 有助于心血管疾病源性低血压的诊断。
3.心导管检查及血管造影 可明确外周血管疾病及心脏疾病。
4.X 线检查 通过透视胸片检查，观察有无肿块压迫外周大血管。
5.脊髓造影 了解有无脊髓空洞等脊髓病变。
12 鉴别诊断低血压患者主要为脑供血不足的表现，而内分泌性疾病引起的继发性低血压，则伴有内分泌功能减退的症状。有些病人可表现为食欲不振、腹部不适、消化不良、血红细胞增多、白细胞减少、抵抗力降低易引起感染等现象。
13 治疗方案由于本病原因未明，故防治有一定困难，主要措施包括：
1.起床走动及 *** 改变时，动作要慢，避免骤然起立。平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带，以减少直立时下肢静脉血液淤积。
2.饮食方面除摄入富含营养的食物外，可适当增加食盐量，以增加血容量。
3.中药可按低血压病处方随症加减。
4.配用下列药物 包括：9α氟氢可的松首剂0.1mg/d，可渐增至0.3mg/d，维持量为0.05mg/d；地塞米松初用量为3.75mg/d，逐渐减量至1.5mg/d 维持；本5～10mg，1～3 次/d；左旋多巴0.1～0.25g，2～4 次/d；麻黄堿15～30mg，3 次/d；谷维素10～20mg，3 次/d 等。其他支持疗法如叁磷腺苷(ATP)、辅酸A、泛癸利酮(辅酶Q10) 、肌苷、维生素B 族也可选用。
14 并发症原发性 *** 性低血压可出现黑蒙、眩晕甚至晕厥等，严重者可引起冠状动脉供血不足等并发症。
15 预后及预防预后：年龄在60 岁以下，没有心脏病的 *** 性低血压患者一般预后良好。反复、多次晕厥发作，同时伴有神经系统疾病、内分泌及代谢性疾病者预后较差。
预防：
1.积极预防和治疗引起 *** 性低血压的疾病。
2.对老年人的 *** 性低血压，在起床走动及 *** 改变时，动作要慢，避免骤然起立。
3.平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带，以减少直立时下肢静脉血液淤积。
16 流行病学原发性直立性低血压病目前尚属少见病。几十年来，全世界有明确报道的才数百例。
17 特别提示积极预防和治疗引起 *** 性低血压的疾病。对老年人的 *** 性低血压，在起床走动及 *** 改变时，动作要慢，避免骤然起立。平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带，以减少直立时下肢静脉血液淤积。
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