原始神经
外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour,PNET)由Hart等于1973年首次报道,它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统
肿瘤,为神经嵴衍生的较
原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。侵袭性生长,广泛脑脊液播散,预后极差,大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢性和外周性,外周性较常见,文章报道较多,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。ewing/pnet ,即:尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤。目前研究表明,ewing肉瘤与pnet关系密切,有共同的染色体异位t(11:22)(q24:q12)。好发年龄5—30岁,高峰为10—15岁。所以建议在此年龄段的朋友一定要定期做这个方面的身体检查,预防这种疾病的发生。希望可以帮到你!1、应为原始神经外胚层瘤。
2、可考虑术后辅助化疗,预防复发。
3、生物疗法作用有待进一步证实。
4、定期随访观察。
(北京中医医院杨国旺大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)