抗磷脂抗体综合征又称Hoghes综合征,是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征,并伴有血清中抗磷脂抗体(APL)存在的临床综合征。临床表现主要为血栓形成,以中小血管最为好发,动静脉均可形成血栓,静脉血栓更为多见。
磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少(一般>50×10/L)。抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少,但仍易发生血栓形成,很少有出血症状。系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。约40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者可出现血小板减少,但只有10%的抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮有血小板减少症。反之,70%~80%的有血小板减少的系统性红斑狼疮患者为抗磷脂抗体阳性。
"第一,血栓是抗磷脂综合征的突出表现,其原因可能是抗磷脂抗体与血小板磷脂作用,使血小板聚集;抗磷脂抗体与血管内皮细胞的膜磷脂相互作用,促发凝血;抗磷脂抗体使凝血因子灭活受阻。临床上以反复深静脉血栓最常见,如肾、视网膜及下腔静脉血栓等。但动脉血栓对病人危害最大,如冠状动脉、股动脉和脑动脉血栓可造成心肌梗死、偏瘫等。第二,习惯性流产:与抗磷脂抗体有明显的相关性,由于胎盘血栓形成、胎盘血管痉挛及胎盘血流量减少所致。表现为自发流产、早产和胎死宫内。
第三,血小板减少:抗磷脂抗体滴度越高,发生血小板减少的危险性越大。由于血小板减少,可发生出血,甚至可发生于其它临床征象出现之前。
第四,神经精神系统损伤:主要是脑血管意外,如脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病和脊髓病变等。
第五,其它少见征象还包括偏头痛、心胜内膜病变、皮肤网状青斑等。更全面更专业的知识可以关注“朗生关爱俱乐部”微信号。是一个风湿公益组织举办的微信号,里面有很多权威专家的讲课及最新风湿资讯。
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