临床表现
皮肤与巩膜发黄
溶血症宝宝皮肤和巩膜(俗称白眼珠)明显发黄,常于出生后24小时内或第2天出现,48小时内迅速加重,血清胆红素浓度急剧上升超过12~15mg/dl,甚至达20mg/dl以上。
贫血
患儿均有轻重不等贫血,严重者可引起心力衰竭,全身浮肿。
肝脾肿大
轻症无明显增大,重症胎儿水肿时有明显肝脾增大
神经症状
出现嗜睡、拒奶、四肢松软,继而抽搐,表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直,或全身角弓反张,有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病,常于血清胆红素达20mg/dl以上时发生,是由于间接胆红素进入脑组织中,损伤脑细胞所致。
发热
溶血症患儿常伴有发热。
[编辑本段]病因
本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原侵入母体,产生免疫抗体通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血,引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病。
溶血性输血反应是输血后红细胞受到破坏引起的一系列反应,可以分为急性溶血性输血反应和迟发性溶血性输血反应两类。 1.3.1 急性溶血性输血反应 多由于血型的书写、检测、核对等人为的错误造成的,其发病原因如下。 (1)免疫性溶血反应:①ABO血型不合:抗体为IgM抗体,为天然完全抗体,主要引起血管内溶血;②Rh血型不合:抗体为IgG抗体,为免疫性不完全抗体,主要引起血管外溶血;③其他血型系统不合引起的溶血;④献血者间血型不合:见于大量输血或短期内输入多个献血员的血液。 (2)非免疫性溶血性输血反应指低渗液体输入、冰冻或过热破坏红细胞等,临床较少见。 1.3.2 迟发性溶血性输血反应 迟发性溶血性输血反应主要属于血管外溶血,可分为原发性和继发性两种。患者多因在几个月或几年前输血或妊娠等原因被免疫,产生了“回忆性抗体”,再次输血时,体内抗体滴度迅速增高,即可溶解输入的红细胞。多由ABO以外血型不合引起,尤其以Rh血型不合最为常见,严重者2周左右才出现发热、贫血、黄疸等临床症状。 预防措施:最好的预防是严格准确地进行输血前试验,包括ABO血型正反定型、RhD定型、交叉配血试验。交叉配血试验应包括盐水介质和非盐水介质试验,如抗球蛋白试验、酶、聚凝胺等试验。对有输血史或妊娠史的患者应做不规则抗体筛选。每次输血前所用血标本只能在输血前48h内抽取。此外,要认真遵守输血制度,严防在书写、登记、标签和核对等环节上发生错误。由经过专门训练的输液、输血小组或专人进行输血。 由输血引起的其他反应虽不多见,但反应类型颇多。如出现全身性紫癜和血小板减少,异物输入引起的空气栓塞和异物栓塞,过快和过量输血引起血液循环负荷过大、枸橼酸中毒、高血钾症、含铁血黄素沉着症以及输血引起的诸多传染病等。欢迎分享,转载请注明来源:优选云