神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤。
。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征,治疗方法只有依靠手术切除。
是什么原因引起神经纤维瘤
发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。
神经纤维瘤病
属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型神经纤维瘤病,亦称Von Reckling-hausen病；2型较为罕见,为中枢型神经纤维瘤病,其特征为双侧性听神经瘤.
1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体.在1型病例中,神经纤维蛋白(neurofibromin)的肿瘤抑制作用出现障碍或丧失.
神经纤维瘤有什么症状
临床表现：单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。
本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。
神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。
如何治疗神经纤维瘤
治疗若神经纤维瘤位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越。对引起疼痛，影响功能及外表有恶变者必须手术激光切除。多发性神经瘤病由于数量甚多，无临床症状的可不急于手术，引起临床症状的予以切除。
神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者，称为神经纤维瘤病。 该病多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内，单发或多发。表浅的神经纤维瘤，有包膜，不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，没有包膜者，于不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征，治疗方法西医只有依靠手术切除。多为改善外形与功能，难以彻底根治临床表现
1.肿瘤大小数量不等，突出体表；巨大者有蒂，皮肤色深，触诊较软。 2.牛奶咖啡斑加瘤体者，可有其他临床表现；神经干肿物可有相关部位的麻、痛或感觉迟钝。
诊断依据
1.瘤体多发、多样性；质地较软； 2.牛奶咖啡斑；瘤体周围色深； 3.神经干有麻木，触痛或感觉迟钝。 4.注意骨骼、内分泌，中枢神经系统病变； 5.病史较长，病情缓慢。
与脂肪瘤、多发性脂肪瘤的区别：
脂肪瘤是一种良性肿瘤，多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外，还含有较多结缔组织或血管，即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤（lipoma）由成熟的脂肪组织所构成，在小儿较纤维瘤多见，凡体内有脂肪存在的部位均可发生。脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有很多纤维索，纵横形成很多间隔，最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织，面部、头皮、阴囊和阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处；极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称纤维脂肪瘤。
在中医称为“痰核”。痰生百病，“痰气”无处不到，无处不行，无论滞留何处即成痰核（此痰气非指咳吐之痰）。其痰核为瘤多发，形壮大小不一，分部在全身各个位置。有的遍身起筋块如瘤如粟、皮色不变，，或痛或不不疼等。与西医的之神经纤维瘤、腺维瘤或躯体多发性脂肪瘤、胶质瘤等类同。为“阴性”疮疡。无论疮痈疔疽疖肿等，均为中医所说的外科症型，与现代之肿癌瘤类类同。如病因可分气、血、寒、热、痰、湿、阴毒凝滞瘀阻、阳毒炽盛等瘀久败腐而致。治法各有所详，比西医的切除、化疗等治疗方法高而准确，整体调治，不失为余。
治疗：用中药加味子龙丸合随症汤剂（扶正抑痰汤）治疗脂肪瘤等,以内消散排泄，疗效目前唯一的，基本能达到完全痊愈的目的。该药丸用于各类神经纤维瘤、腺维瘤或脂肪瘤、胶质瘤、 淋巴结肿等脑、脊髓等内外肤表各处的痰气郁结、痰湿滞阻所引起的各种痰气瘀结症：如遍身起快，如瘤如粟，皮色不变、不痛不痒、或木、沉、轻微疼痛、或自溃自烂、流水如涎、经年不愈、有若管漏、瘰疬贴骨、一切阴疽等。以及癫疾胁痛、颈项胸肋腰背筋骨牵引疼痛、流走不定、手足冷木、气脉不通、或喉中结气，似若梅核、时有时无，冲喉闷绝等痰气瘀结症等痰气引起的阴性肿瘤类有较高的治愈率。无毒副作用，每日一次，临睡时服，成人一次五至七粒(每粒重约 一克）。
★多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，一般采取手术治疗，目前无根治术。
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