食管囊肿与食管重复畸形手术
2 食管囊肿与食管重复畸形手术的别名食道囊肿与重复畸形手术；食管重复畸形囊肿的外科治疗；食管重复囊肿手术；食管囊肿与重复畸形手术
3 分类胸外科/食管手术/食管良性肿瘤及囊肿的手术治疗
4 ICD编码42.3204
5 概述食管囊肿与食管重复畸形（囊肿）的起源基本相同，属于先天性胚胎囊遗留物而非肿瘤。因其形态类似良性肿瘤，一般将其列入食管的良性肿瘤，其发病率仅次于食管平滑肌瘤而居第2位，绝大多数发生于食管壁内，临床上较为罕见。食管囊肿约占食管良性肿瘤的22%。
Blassium于1711年首次报道1例食管重复畸形。1931年，Sauerbruch和Fick首次为一位13岁的男性病儿手术摘除了食管囊肿。
先天性食管囊肿有其自身的胚胎发生、组织学所见以及发病部位等方面的特点，而且有别于纵隔的神经源性囊肿和纵隔的食管重复畸形（神经管原肠囊肿）。
5.1 1.病因食管囊肿的发病原因仍不清楚，多数作者认为可能起源于人胚前肠的异位细胞，并认为是纵隔肠源性囊肿的一种变异。
食管囊肿和重复畸形的手术标本在病理检查时可见其内壁覆盖食管、胃或肠道的上皮组织，因而有些作者认为其病因乃是胚胎期上皮组织的增殖与空泡形成发生错误排列所致：如果单个空泡残留在食管壁内，胎儿出生后便逐渐发展成为圆形的食管囊肿；若几个空泡同时纵行残留在食管壁内，便形成长条形或椭圆形的食管重复畸形。如果这种推测正确，大多数食管囊肿与重复畸形应该发生于食管的黏膜层或黏膜下层，而实际上发生于这些部位的十分罕见。Smith于1957年采用显微照相法观察人胚气管和食管分离后认为，食管囊肿与重复畸形可能起源于气管或食管的一些始基细胞。
食管囊肿常在尸检中发现。有作者在1000例尸检中发现食管黏膜下囊肿主要位于食管下段，而且囊肿的内径很少大于2cm，囊肿内含有清亮黏液。
5.2 2.食管囊肿的分类1984年，Arbona将食管囊肿分为以下三型：
Ⅰ型：先天性食管囊肿，包括：
A.食管重复畸形；
B.支气管囊肿；
C.胃囊肿；
D.包涵性囊肿（inclusion cysts）。
Ⅱ型：神经管原肠囊肿。
Ⅲ型：后天性食管囊肿，主要是潴留性食管囊肿，包括：
单发性潴留性食管囊肿；
多发性潴留性食管囊肿。
Murray等（1999）将食管囊肿与重复畸形分为先天性囊肿与后天性囊肿两大类（表5.6.5.21）。
先天性食管囊肿的分类标准与食管重复畸形的分类标准相同，需要满足以下三个条件：①囊肿位于食管壁内；②囊肿表面覆盖两层肌肉组织；③囊肿内壁为鳞状上皮组织或与胚胎食管同样的上皮组织，即柱状上皮、假复层上皮或纤毛上皮组织。
后天性食管囊肿是食管黏液腺导管与黏液腺的潴留囊肿，起源于食管的黏膜下层。其外囊为纤维组织，内壁为扁平上皮组织，囊内含有清亮液体或黏液。这种囊肿多比较小，常为单发，有时可为多发，一般无症状。体积较大的囊肿可引起吞咽困难或胸骨后不适感，有的囊肿可发生感染。
Kiwan等（1973）认为食管重复畸形系胚胎前肠发育异常而形成。其外壁有发育正常的平滑肌组织并与食管壁的肌层组织在毗邻相接处相互融合而形成共壁。因此，在手术时很难将其从食管中游离出来。食管重复畸形的外观为小而圆的囊状结构，位于食管壁内，囊内含有黏液或褐色浆液；其内壁为鳞状上皮或与胚胎食管上皮相同的其他上皮组织。食管重复畸形偶尔呈管状，有时与食管或下咽部沟通。1997年，Kerahasanoglu等报道1例腹腔内巨大食管重复畸形。同年，Mayziotti和Ternberg报道1例小儿食管重复畸形与胃连接并与消化道的远、近两端沟通。1996年，Horowitz和Lally报道1例小儿支气管与食管重复畸形，在胸片上表现为纵隔肿块影，这种病例在临床上非常罕见。与神经管原肠囊肿一样，食管重复畸形不合并椎体畸形。
食管重复畸形一般起源于食管（图5.6.5.21）。也有起源于十二指肠的憩室经肝脏后方及膈肌的裂孔延伸到右胸腔者（图5.6.5.22）；起源于空肠的憩室或重复畸形也可从肝脏后方和膈食管裂孔延伸到右胸腔（图5.6.5.23）。后两种重复畸形的内膜均为胃黏膜，可有严重的黑粪。此外，有的起源于空肠的重复畸形可经胃及肝脏后方并通过右侧膈肌脚的开口延伸到右侧胸腔，之后再经心脏和食管后方进入左侧胸腔（图5.6.5.24），当这种重复畸形内有气体及肠液潴留时，患者便有可能出现心肺窘迫症状。
食管的支气管囊肿属于食管壁内型囊肿，囊肿内可以含有软骨成分。
胃食管囊肿（gastric esophageal cysts）见于食管壁内，囊壁含有一层或多层肌肉组织，囊肿的内壁覆盖有胃黏膜，容易发生出血。
食管包涵性囊肿亦属于食管壁内型囊肿，内壁为鳞状上皮或呼吸道上皮组织，但不含有食管壁的肌肉组织或软骨组织。
食管的神经管原肠囊肿也可以将其包括在包涵性囊肿之中，因为这种囊肿偶尔也可与食管融为一体。
食管的后天性囊肿如为多发性，而且分布范围较广，则称为食管炎性囊肿（esophagitis cystica）。
5.3 3.食管囊肿的发病率与发病年龄食管囊肿的发病率至今仍不清楚。1971年，Wychulis等报道1064例纵隔肿瘤，其中良性囊肿有196例，肠源性囊肿占良性囊肿的42.3%。在83例肠源性囊肿中，54例囊肿的内壁被覆呼吸道上皮组织，27例为鳞状上皮囊肿，2例为食管重复畸形。
1974年，Anderson和Pluth曾报道Mayo Clinic的246例食管良性肿瘤与囊肿，其中食管囊肿55例（22.3%），食管重复畸形1例（0.4%）。
1977年，Bower和KieSewetter报道的93例婴幼儿和儿童纵隔肿瘤中，食管重复畸形11例，占全组纵隔肿瘤的12%。
另有报道，肠源性囊肿或食管重复畸形约占纵隔肿瘤的1/4。
Postlewait和Lower于1991年从文献中收集到100例食管囊肿，患者的年龄分布如表5.6.5.22。其中婴幼儿和儿童的比例最高，男女之比为5∶3。
5.4 4.病理
食管囊肿多为圆形囊状结构，位于食管壁内，囊肿表面覆盖有肌肉组织。囊肿与食管壁之间多无致密粘连，手术摘除时容易游离，一般不会损伤食管黏膜。食管囊肿与食管腔无沟通，囊肿内充满清亮黏液、褐色黏液或其他黏液样物质。囊肿内壁可为肠黏膜，个别病例为呼吸道的纤毛上皮组织，但最常见的是胃黏膜上皮。因此，囊肿内常有消化性溃疡形成，病人常有胸骨后疼痛症状。囊肿内的酸性囊液可以侵蚀支气管或食管，如果侵蚀肺实质，可引起致命性大出血。
体积较大的食管囊肿可以与食管壁完全游离而位于后纵隔内，或者囊肿藉疏松结缔组织附着于食管壁。
发生于纵隔胸膜后的巨大食管囊肿，可能压迫气管、主支气管或一侧肺，并可使气管或主支气管向健侧移位。
壁内型食管囊肿如与食管形成共壁（隔膜），手术时无法将囊肿完全游离，总有一部分囊壁残留在食管壁内。
食管囊肿可以合并有颈椎或胸椎的先天性畸形，其中以半椎体畸形最为多见。Pokorny和Goldstein（1984）报道，有的食管重复畸形可通过膈肌与空肠重复畸形沟通。偶尔，食管囊肿或重复畸形可以附着于毗邻的椎管或与椎管沟通，称之为神经管原肠囊肿（neurenteric cysts）。
在镜下，食管囊肿的内壁可覆盖有鳞状上皮、假复层柱状上皮、纤毛上皮或胃黏膜。囊壁可能含有黏膜下层或黏膜肌层，有的病例可看到食管或支气管型的腺体。大部分食管囊肿壁有两层平滑肌；大的食管囊肿壁的外层为纵行肌，内层为环形肌，有时两层平滑肌之间并无明显界限。有的食管囊肿壁内可见软骨区。
据文献报道，食管囊肿和食管重复畸形可发生恶变。1998年，Lee等报道1例食管囊肿发生腺癌并有广泛的软组织转移。
5.5 5.临床症状食管囊肿和重复畸形的临床症状主要取决于病变的位置、大小、结构、范围以及囊肿内壁上皮细胞类型。
婴幼儿的巨大食管囊肿可以占据一侧胸腔的大部而压迫肺，并使纵隔向健侧胸腔移位。病儿可有严重的呼吸窘迫。这种病例需要紧急处理，如处理不及时或处理不当，病儿很快因呼吸窘迫而死亡。
有时，体积小的食管囊肿也能引起较严重的气道梗阻，尤其是位于胸廓入口处及气管隆嵴部位的食管囊肿。
食管囊肿造成食管部分梗阻的婴幼儿，其临床症状往往表现为食管反流。
成人食管囊肿常无症状。如果囊肿逐渐增大并压迫气管或支气管，可有气道梗阻的表现，有的同时有食管梗阻症状。气道梗阻的症状有咳嗽、呼吸困难及喘息，有的表现为发作性窒息及反复的呼吸道感染。食管梗阻的表现包括吞咽困难、反流、恶心、呕吐、消瘦和胸痛。剧烈的胸痛多提示囊肿内出血。一旦囊内感染，上述症状加重或其性质改变。1978年，Gatzinsky等报道1例壁内型食管囊肿并发纵隔内大出血。1983年，Poston和Rahamin报道1例壁内型食管囊肿合并感染后囊液完全为脓液。
总之，婴幼儿和儿童食管囊肿的主要临床症状为程度不同的呼吸道症状；而成人食管囊肿则主要表现为吞咽不畅或吞咽困难，有的病人的主诉为胸痛，其疼痛程度与持续时间因人而异。
5.6 6.诊断食管囊肿和重复畸形的临床诊断主要依靠X线检查和内镜检查。
（1）查体：巨大食管囊肿压迫肺、气管或支气管时，查体可发现由此造成的间接体征或直接体征。若食管囊肿向颈部突出，颈部可触及囊性肿物，但要与其他原因引起的颈部肿物进行严格的鉴别诊断。
（2）X线检查：包括胸部X线平片检查、上消化道钡餐造影检查和胸部CT扫描。
在很多情况下，食管囊肿和食管重复畸形的诊断非常困难。
在婴幼儿和儿童的X线胸片上，食管囊肿和重复畸形主要表现为纵隔（后纵隔）块影或纵隔肿瘤的X线征象。若病儿有食管囊肿或食管重复畸形的临床表现，有时诊断比较容易。但病变往往靠近脊柱，要考虑到后纵隔神经源性肿瘤（神经鞘瘤、成神经细胞瘤及神经纤维瘤）与向前生长的脑脊膜膨出症，要与这些疾病进行鉴别。
体积较小的壁内型食管囊肿在做食管X线钡餐造影检查时，常有较为典型的X线征象。例如位于食管前壁的食管囊肿，表现为圆形或卵圆形的充盈缺损，边缘光滑，其上、下缘常呈缓行的斜坡状而非呈锐角。这一X线征象可与食管平滑肌瘤鉴别。在正位食管钡餐造影片上，食管囊肿阴影的边缘比较锐利，其表面覆盖有正常黏膜像或黏膜消失。有时，钡剂经过病变处时有分流征象，也是诊断食管囊肿的依据之一。患者做食管钡餐造影时在X线透视下观察，若显示病变随吞咽动作而活动，提示病变与食管关系密切。大的食管囊肿可以导致钡剂在食管腔内滞留或梗阻。成人食管囊肿在食管钡剂造影检查时常见病变阴影的一半位于食管腔内；有的体积较大的食管囊肿呈憩室样改变或者双食管影像。
Waterston根据对50例婴幼儿食管囊肿与重复畸形进行外科手术治疗的临床经验，提出在其诊断中要注意以下两个问题：①婴幼儿食管囊肿和重复畸形的内壁为胃黏膜者，病变可以破溃到气管或一侧支气管而有咯血症状。表明如果婴幼儿确有咯血，多提示病变为食管重复畸形，而且其内壁被覆胃黏膜；②婴幼儿食管囊肿或重复畸形的内壁覆盖胃黏膜者，几乎都合并颈椎或胸椎的半椎体畸形。但其他一些作者的报道显示，与神经管原肠囊肿一样，在食管重复畸形病例中从未发现过合并椎体畸形的病人。
食管CT扫描有可能进一步提供食管囊肿的囊性性质方面的信息，对其诊断有参考意义（图5.6.5.25）。
（3）MRI检查：Rafal和Markisz认为，随着临床经验的积累，MRI检查有望成为诊断食管囊肿和重复畸形的可供选择的手段之一。
（4）内镜检查：食管囊肿与重复畸形内镜检查的最重要的表现，是突出食管腔的病变表面的食管黏膜完整无损，色泽正常。同时，通过内镜检查，可以证实病变表面的食管黏膜有无溃疡形成，也可以排除恶性病变。Bhutani认为食管超声内镜检查对食管囊肿的诊断有意义，可以显示囊肿的大小及其组织层次，而且根据其超声结构可以准确地提示食管黏膜下肿瘤的病因。
6 适应症食管囊肿与食管重复畸形手术适用于：
婴幼儿的巨大食管囊肿或重复畸形引起严重的呼吸窘迫症状者，只要诊断明确，就应该及时进行手术治疗或抽吸减压。在早年，有人对巨大食管囊肿采用袋形缝合减压术而获得成功。
7 禁忌症食管囊肿一般与食管无严重粘连，容易摘除，需要施行食管切除术的病例极为罕见。发生于成人的小而无症状的食管囊肿，不需要外科手术治疗，可以进行随诊观察。
8 手术步骤先剪开纵隔胸膜，游离出囊肿所在的一段食管并纵行剪开食管肌层，显露囊肿（图5.6.5.26），用锐性加钝性分离法进行解剖、分离，完整分离出囊肿的黏膜层，之后在其颈部用一把弯血管钳钳夹，紧靠血管钳切除之（图5.6.5.27）；用细丝线间断缝合囊肿颈部的近侧切缘和食管肌层（图5.6.5.28）。如系食管重复畸形（肠源性囊肿），为预防其复发，须彻底切除。若囊肿与食管之间仅为一层管壁（共壁），则须切开囊肿，剥除或切除其黏膜及大部分囊壁，之后用残留的囊壁（肌层）缝合包埋食管黏膜的 *** 区（图5.6.5.29，5.6.5.210）。
食管囊肿可以根据具体情况决定是否需要手术治疗。
第一，患者的食管囊肿非常小，并且没有任何不适的症状。在这种情况下，可以暂时不采取手术治疗，定期复查和临床观察即可。
第二，当患者的食管囊肿伴随出现有临床症状，或者是出现比较大的食管囊肿时，需要尽快择期进行手术治疗，切除病灶。
问题分析：食管囊肿是一种先天性的组织异常，是否会引起明显的临床症状还需要看囊肿所在的部位和大小。可以引起气管压迫导致咳嗽、呼吸困难。如果正好处在食管的狭窄部位，而且较大，就容易引起吞咽困难，或者被坚硬食物损伤导致食管瘘，就是比较严重的情况了。
意见建议：
如果平时没有明显的感觉，可以不进行治疗，但需要定期复查，观察囊肿是否有变化。临床症状比较严重的话需要进行手术治疗，也是唯一有效的治疗方式。一般需要进行囊肿粘膜切除术。
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