PHE(苯丙氨酸的缩写)详细资料大全

PHE(苯丙氨酸的缩写)详细资料大全,第1张

PHE,是Phenylalanine的缩写,意思是苯丙氨酸,是20种常见胺基酸之一。

基本介绍中文名 :苯丙氨酸 英文缩写 :PHE 用途 :苯丙酮尿症 类型 :20种常见胺基酸之一目的,新生儿期筛查,尿三氯化铁,尿液分析, 目的 用于筛查苯丙酮尿症。 新生儿期筛查 新生儿喂奶3日后,采集足根末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量>0.24mmol/L(4mg/dl)即两倍于正常参考值时,应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸浓度为0.06—0.18mmol/L(1—3mg/dl)而无患儿血浆苯丙氨酸可高达1.2mmol/L(20mg/dl)以上,且血中酪氨酸正常或稍低。 尿三氯化铁 用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴入尿液,如立即出现绿色反应,则为阳性,表明尿中苯丙氨酸浓度增高。此外,二硝基苯肼试验也可以测尿中苯丙氨酸,黄色沉淀为阳性。 尿液分析 可为本病提供生化诊断依据,同时,也可鉴别其他的胺基酸、有机酸代谢病。

病情分析:

当末梢血苯丙氨酸含量大于0.24MMOL/L(4mg/dl),即2倍于正常参考值时,应复查或采静脉血

指导意见:

正常人的苯丙氨酸浓度为0.06-0.18MMOL/L(1-3mg/dl),PKU患儿血苯丙氨酸可高达1.2MMOL/L(20mg/dl)

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