心律失常一般可分为三大类:缓慢性心律失常、快速性心律失常和遗传性心律失常。
缓慢性心律失常包括病态窦房结综合征和房室传导阻滞,严重的缓慢性心律失常需要置入起搏器治疗。
快速性心律失常包括室上性心动过速、心房颤动、心房扑动和室性心律失常(室早、室速、室颤),其中,房颤已成为最常见的快速性心律失常。
遗传性心律失常主要包括长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征等。
心律失常是心血管疾病中重要的一组疾病,它可单独发病,亦可与其他心血管病伴发。其预后与心律失常的病因、诱因、演变趋势、是否导致严重血流动力障碍有关,可突然发作而致猝死,亦可持续累及心脏而导致心衰。恶性心律失常如房颤、室颤、室速等,极易导致心脏性猝死,因此该类患者有必要进行猝死预防。植入式心律转复除颤器(ICD)是一种能识别并及时终止恶性室性心律失常的电子装置,可以24小时全天候监测和保护心脏,一旦出现恶性心律失常,它可以迅速识别并针对多种心律失常发放不同的治疗,包括抗心动过速起搏、低能量电转复、高能量电击除颤及抗心动过缓起搏等治疗功能,有效预防猝死发生的同时,心功能较差的患者也能从中获益。
一、窦性心动过速（一）临床要点 指窦房结发出激动的频率超过正常心率范围的上限。其原因有生理性和病理性
（二）心电图特征 窦性心律
（三）治疗 主要针对病因。有症状者可用β-受体阻滞剂如普萘洛尔（心得安）
二、窦性心动过缓
（一）临床要点 指窦房结发出的激动频率低于正常心率范围的下限。一般无症状，心率显著缓慢时，可有头晕、胸闷，甚至晕厥。
（二）心电图特征 窦性心律，心率低于该年龄正常心率范围
（三）治疗 可口服阿托品
三、期前收缩
期前收缩（又称过早搏动，简称早搏）是较心脏主导心律（通常为窦性心律）提前出现的一种异位节律。按照起源部位的不同可分为房性、房室交接区性及室性期前收缩，小儿以室性期前收缩多见。
（一）临床要点 多数小儿无症状，少数有心悸、胸闷、心前区不适。心脏听诊闻及提前搏动之后有较长的间歇，脉搏短促。若期前收缩于运动后增多，往往提示同时有器质性心脏病存在的可能。
（二）心电图特征
1.房性期前收缩(atrial premature beat)
3.室性期前收缩(ventricular premature beat)
（三）治疗
包括病因治疗及应用抗心律失常药物治疗.
1可给予普罗帕酮（心律平）或β-受体阻滞剂治疗。可用地高辛。
2.交接区性期前收缩 多不需特殊治疗。
3.室性期前收缩
四、阵发性室上性心动过速
多见于无器质性心脏病者，可因呼吸道感染、疲劳、情绪激动等诱发
（一）临床要点
1.阵发性室上性心动过速突然发生突然停止。听诊第一心音强度完全一致，心率同定而规则。由于心动过速后心肌氧耗量增加，心输出量减少，冠状动脉血供减少，婴幼儿常烦躁不安、拒食、呕吐、面色苍白、呼吸急促，听诊肺部有啰音，心率230～300次/分。一次发作时间可为数秒或数小时。若时间长达24小时以七可导致心力衰竭或休克，易误诊为重症肺炎。儿童发作时心率约160～200次/分，常诉心悸、头昏疲乏、烦躁，伴有恶心、呕吐、腹痛，少数可有短暂晕厥，但较少发生心力衰竭或休克。
2.心电图特征 ①R-R间期绝对匀齐，婴儿常为230～300次/分，儿童常为160～200次/分；②异位P′波形态视激动起源部位而定。大部分P′波可以辨认，当心率过快时，P′波与T波重叠，而不易辨认；③QRS波群形态正常，少数合并室内差异传导或逆向型折返心动过速时，QRS增宽；④心室率过快，且持续时间久者，可出现继发性ST-段压低及/或T波倒置；⑤突发突止，刺激迷走神经可中止发作。
（二）治疗 包括终止发作和预防复发。
1.终止发作
(1)兴奋迷走神经：对无器质性心脏病或无明显心力衰竭者可用此法。如小婴儿用冰水毛中敷面部，每次10～15s。儿童可深吸气屏住呼吸或刺激咽后壁使作呕，或压迫一侧颈动脉10～20s。
(2)抗心律失常药物：①普罗帕酮（心律平）对折返性心动过速和自律性增高均有效 ②维拉帕米（异搏定）：为钙离子通道阻滞剂，通过延长房室结不应期而阻断折返。若有心衰、低血压、房室传导阻滞者忌用。③三磷酸腺苷(ATP) ④地高辛：有心力衰竭者宜选用 ⑤普萘洛尔
(3)同步直流点击复律
(4)射频消融术
五、阵发性室性心动过速
室性心动过速（室速）是一种严重的快速心律失常，可导致血流动力学障碍。常见于缺氧、酸中毒、感染、药物、高血钾、低血钾等情况。慢性多见于有器质性心脏病者，如心肌炎、心肌病、二尖瓣脱垂、原发心脏肿瘤、Q-T间期延长、心导管检查及心脏手术后、冠状动脉起源异常、右心室发育不全。少数小儿为原因不明的特发性室速，无器质性心脏病的临床证据，用射频消融治疗有效。根据波形特征，分单性或多形性室速。每次发作时间30秒内自行终止为非持续性室速；大于30秒或患者发生晕厥者为持续性室速。
（一）临床要点 症状较严重，常有头晕、心悸、疲乏、心前区疼痛，严重者可晕厥抽搐或猝死。婴幼儿易出现心力衰竭或休克。
（二）心电图特征
1.连续3次或3次以上的室性期前收缩，心室率150～250次/分，R-R间期可略有不齐。
2.P波与QRS波各自独立，无固定关系。当室率快于房率，形成干扰性房室脱节。室率较慢时可出现室性融合波或心室夺获。
3.若QRS波群宽大畸形，且QRS波群的振幅和波峰方向呈周期性改变，围绕等电基线扭转，则称为尖端扭转型室性心动过速。
（三）治疗 包括终止室速发作，预防室速复发。
1.消除病因如药物不良反应、电解质紊乱等。
2.危重患儿首选同步直流电复律，用量为2～15瓦秒/kg，婴儿每次<50瓦秒，儿童每次<100瓦秒，无效者隔20～30分钟重复1次。洋地黄中毒者忌电击治疗。
3.抗心律失常药物
(1)利多卡因：首选，(2)普罗帕酮（心律平）
(3)苯妥英钠 其对洋地黄中毒及心脏手术者效果较好。
(4)胺碘酮
(5)异丙基肾七腺素
4.射频消融术 尤其是特发性室速，可行射频消融治疗。
六、房室传导阻滞
房室传导阻滞是小儿较常见的缓慢心律失常，按房室传导阻滞的程度可分为一度，二度和三度房室传导阻滞
（一）一度房室传导阻滞(first-degree AV block)
1.临床要点 临床一般无症状，不影响原有的心率和心律。但由于P′-R间期延长，听诊可发现第一心音减弱，音质变钝。
2.心电图特征 ①P-R间期延长，超过正常最高值（与年龄和心率相关）。心率过快时，P波可与其前T波相重叠而不易辨认。1岁内P-R间期>0.14秒，学龄前期P-R间期>0.16秒，学龄期P-R间期>0.18秒，青春期P-R间期>0.20秒。②每个P波均能下传心室。
3.治疗 针对病因治疗，不需用抗心律失常药，随着病因的消除，一度房室传导阻滞可消失。
（二）二度房室传导阻滞(second-degree AV block)
1.临床要点 临床症状随阻滞程度的不同及心室率快慢而定。可无症状或因心室率过缓引起心悸、头晕等。听诊除原有心脏病的改变外，可为显著而规则的心动过缓，尚有心律不齐，脱落搏动。
2.心电图特征 二度房室传导阻滞分为Ⅰ型（莫氏Ⅰ型，又称文氏现象）和Ⅱ型（莫氏Ⅱ型）
(1)二度Ⅰ型（文氏现象）：①一系列P波下传心室时，P-R间期随每次心搏逐次延长，直到P波后脱落一个QRS波，周而复始，呈规律性改变；②P-R间期逐渐延长的同时，R-R间期逐次缩短，继以一个较长的R-R间期；③伴有心室漏搏的长R-R间期小于任何两个R-R间期之和。
(2)二度Ⅱ型：①P-R间期正常或稍延长，但固定不变；②P波规律出现，P波后QRS波周期性脱落；③伴有心室漏搏的长R-R间期为短R-R间期的倍数；④房室阻滞的比例为5:4、4:3或3:2不等，当阻滞比例大于或等于3:1时，称为高度房室传导阻滞。
3.治疗 主要针对病因治疗，二度Ⅰ型多是暂时的，可恢复，而二度Ⅱ型可逐渐演变为Ⅲ度房室传导阻滞。当心室率过缓，心搏量减少时，可用阿托品、异丙肾上腺素治疗。
（三）三度房室传导阻滞(third-degree AV block)
1.临床特征 先天性者部分小儿可无症状。获得性者除有原发病、病毒性心肌炎、先天性心脏病等的表现外，听诊由于心房、心室收缩各自独立，互不相干，第一心音强弱不等，脉缓而规则。当心室与心房同时收缩时，尚可听到大炮音或第四心音。当婴儿心室率<80次/分，儿童心室率<60次/分，因心搏量减少，有疲乏无力、眩晕等；严重者当心室率<40次/分，可发生阿-斯综合征或心力衰竭。
2.心电图特征 ①P与QRS之间没有同定关系，心房率>心室率；②P-R间期和R-R间期有各自的规律；③QRS波群形态依阻滞部位的不同而异，若起搏点在房室束以上，QRS波群不宽，在希氏束以下QRS波群增宽。
3.治疗 ①先天性无症状者不需治疗；②病因治疗：如心肌炎或手术暂时损失者，用皮质激素治疗；③提高心室率：阿托品每次0.01～0.03mg/kg，每天3～4次，口服或皮下注射；异丙基肾上腺素，用0.5～1mg加5%葡萄糖250ml按每分钟0.05～0.25μg/kg，静脉推注，或用5～10mg舌下含服；④放置人工起搏器的参考指征：阿-斯综合征或心力衰竭、心室率持续缓慢，婴儿心率<50次/分，儿童心率<45次/分、房室传导阻滞部位在希氏束或其分支以下、儿童运动耐受量低，不能适应日常生活、伴室性心律失常，药物治疗无效者。
七、长Q-T间期综合征
长Q-T间期综合征的主要特征：心电图显示Q-T间期的延长，常伴恶性室性心律失常、晕厥发作或心源性猝死。多为遗传性，也可为获得性。遗传性并发先天性耳聋者称Jerrll-Lange-Nielson综合征，为常染色体隐性遗传；听力正常者称Romano-Ward综合征，为常染色体显性遗传。遗传性LQTS根据相关基因及其所在染色体上的位置不同分为不同亚型。Romano-Ward综合征分为LQT、LQT、LQT、LQT、LQT及LQT型。Jerrll-Lange-Nielson综合征分为JIN和JIN型。此病发病原因不明，可能与先天性心肌缺乏某种酶引起代谢异常、自主神经功能障碍及心脏内神经变性有关。获得性者发病因素可为病毒性心肌炎、电解质紊乱（低钾、低镁）、某些抗心律失常药物过敏或中毒（奎尼丁/佛卡胺）等。
（一）临床特征 ①多数有家族史。初发多在婴幼儿期。②反复发作性晕厥，轻者发作时患者面色苍白、出汗、恶心、呕吐，意识正常；重者意识障碍、抽搐、尿失禁等。③发作诱因常为劳累、运动、紧张、兴奋、焦虑、噩梦等。如LQT和LQT90%的症状发生在运动和情绪激动时；LQT90%的心源性猝死发生在睡眠时；LQT症状的出现几乎在运动、情绪激动、熟睡与唤醒之间。④发作间期可无症状，但也可发生猝死。
（二）心电图特征 ①Q-T间期延长，Q-Tc≥0.47秒（女Q-Tc≥0.48秒），个别人休息时Q-T间期正常，活动后延长；②T波形态易变，T波宽大可有切迹、高尖，或双向或倒置，常伴异常U波；③在晕厥、抽搐发作时，心电图常能描记到室速、室颤或停搏。
（三）治疗
1.遗传性LQTS的治疗 ①减少活动，注意休息、避免劳累和过度紧张、惊吓等。②避免使用延长Q-T间期的药物。③药物治疗：首选β-受体阻滞剂，普萘洛尔（心得安）1mg/(kg·d)，每天3～4次，注意用量要足。若用药后心率过慢时，可加服阿托品或东莨菪碱。④起搏器治疗：睡眠.心动过缓诱发晕厥者应安装起搏器。⑤药物治疗无效者，可行左侧星状神经节阻滞或切除术(LCSD)，术后仍用普萘洛尔维持。⑥埋植式心脏复律一除颤器(ICD)：上述治疗无效或反复晕厥发作和心脏停搏复苏后可植入ICD。
2.获得性LQTS的治疗 ①纠正或解除诱因，包括药物诱发及电解质紊乱等因素；②药物治疗：发生尖端扭转性室速者，以0.05～0.5μg/(kg·min)的异丙基肾上腺素静脉滴注，也可用阿托品；若有严重心动过缓，可考虑安装心脏起搏器；③禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药，可试用ⅠB类药；④静脉补钾、补镁；⑤持续发作者，以直流电击终止发作。
八、预激综合征
又称W-P-W(Woff-Pakinson-White)综合征，为异常房室旁道传导使心房激动提前到达心室。已知的异常房室传导旁路有以下三种：①James束，它是后结间束的延续，绕过房室结的体部，进入结间束下部或之间，与房室束相连；②Kent束位于右心房和右心室之间，激动自心房经Kent束提前到达心室的某一部分；③Mahaim纤维，起于房室结下部，房室束或左右束支，终止于室间隔肌部。患者常无器质性心脏病变，但易反复发作阵发性室上性心动过速等快速室上性心律失常。
（一）临床特征 未发作时多无症状。阵发性室上性心动过速发生时，可有心悸、胸闷、头晕、出汗等症状。发生心房颤动或心房扑动时，心室率可快达220～360次/分，而导致休克、心力衰竭，甚至猝死。
（二）心电图特征
1.典型预激综合征（通过Kent束或James束加Mahaim纤维传导） ，可分为A型、B型和C型。A型在各胸导联QRS波群主波向上（呈R或Rs型），且δ波在R波上升部分，其旁道位于左心室后基底部。B型QRS波群主波在V导联向下（呈QS型或rS型），其起始部分有负向δ波，在V，V导联主波向上（呈R波），起始部分有δ波，整个图形酷似不完全性左束支传导阻滞，其旁道位于右室外侧壁。C型少见，V～V导联QRS波群主波向上（呈R型），V，V导联QRS波群主波主波向下（呈Qr或QR型），伴电轴右偏。整个图形酷似不完全性右束支传导阻滞。为左室侧壁预激。
2.L-G-L型综合征（通过James束传导） ①PR间期缩短，婴幼儿≤0.08秒，年长儿≤0.10秒；②QRS波群时限正常；③QRS波起始部无δ波。
3.Mahaim纤维预激图形 ①PR间期正常；②QRS波群增宽，婴幼儿≥0.08秒，年长儿≥0.10秒；③QRS波群始部有δ波；④继发性ST-T改变。
（三）治疗
1.一般不需治疗。
2.药物治疗 可选用心律平、β-受体阻滞剂、胺碘酮等。
3.射频消融术或外科手术
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