平山病的病因:
(1)动力学因素:Hiarayama等认为发病机制为反复的屈颈动作或长期的维持屈颈姿势导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈脊髓,从而造成循环障碍,下颈髓前角运动细胞慢性缺血坏死。由此临床试用颈圈治疗本病有效,支持了一机制的可能。
(2)生长发育因素:Shinibo等认为平山病可能与脊髓和硬脊膜之间的发育不平衡有关。依据是①此病多发生于手臂长度或身高快速增长期的男性青年中,提示平山病的发病年龄与身高的快速增长期密切相关②肌肉萎缩在发病2~4年出现,在快速增长期结束后停止进展③颈髓前根的相对性缩短决定了病程的自限性。从而认为平山病的脊髓前角非对称性萎缩,低位颈段硬脊膜的移位前置,硬脊膜外静脉丛扩张等改变,是快速增长的身高使脊髓和硬脊膜之间生长发育出现不平衡,颈髓前根相对缩短所致。
(3)无弹性、限制性的硬脊膜压迫:Konno等认为平山病是异常的硬脊膜牵拉限制作用,不仅在直立位时影响,而且在屈颈时加重脊髓的损伤。颈脊膜的松解成形手术明显的近期和远期效果也证实了这一观点。
(4)运动神经元病学说:目前有学者认为平山病为运动神经元病,是介于肌萎缩侧索硬化症脊肌萎缩症中的一种特殊类型,此观点目前受到越来越多的人的质疑。
(5)种族遗传因素:本病在日本的发生率逐渐增高,所以不排除人种因素影响,有学者检查了两个有肌萎缩侧索硬化(ALS)家族史的平山病兄弟的基因。试图说明家性平山病发生与基因突变有关,尤其是超氧化物歧化酶(SOD)基因变异会导致天门冬氨酸取代丙氨酸(D9OA),但目前无定论。
(6)免疫学机制:有学者发现平山病患者有过敏现象,他们均有过敏或变态反应异常的家族史,提示免疫机制异常可能在平山病的发病机制中有一定影响,并认为变态反应学说解释平山病的一些现象可能合理,因病例数较少,目前没有定论。
平山病的治疗方法:
(1)颈托治疗:早期诊断早期带颈托治疗,能缩短病程,缓解临床表现。建议必须尽可能长时间带颈托治疗。(2)手术治疗:研究表明做硬脊膜成形术加脊髓松解术,能改善近期和远期效果。
现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。 痿证是指筋骨痿软,肌肉瘦削,皮肤麻木,手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见,故有“痿辟”之称。 由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。
平山病的日常护理:
痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血,恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种,从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎,运动无 力,不能步履,卧床阶段可采用卧位被动练功,随时变换姿势,防止“畸型”发生。 继则采取主动练功训练,如坐位,立位和步行练功。根据病情,可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者,采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等,若下肢活动受限者,采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。
自我调治十分重要。
①平山的发展跟屈颈有密切的联系,尽量减少低头的频率,最好佩个颈托,有效防止病情的进一步发展。(重点注意)
②保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使病情发展。
③合理调配饮食结构。高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,少食辛辣食物,戒除烟、酒。
④劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复
⑤预防感冒、胃肠炎。由于自身免疫机能低下,一旦感冒,病情加会就重,病程延长。
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