1。诱导缓解治疗中除APL外的中危AML和低度AML:首选DAE方案,其次选择HAD方案。APL:全反式维甲酸联合DNR+Ara-C或全反式维甲酸联合三氧化二砷。高风险AML:IA计划。DAE方案(如果没有经济条件使用IA方案,其缓解率低于IA方案)。
2。缓解后治疗①巩固治疗诱导完全缓解(CR)患者采用原方案治疗1个疗程,APL患者采用DAE方案治疗1个疗程。②根治缓解后,巩固后选择化疗或造血干细胞移植。
3。CNSL的预防性治疗AML的所有形态亚型(除M4和M5外)在诱导治疗时给予三鞘注射1次,CR后给予2次,M4和M5患儿诱导化疗时给予3~4次,CR后每3个月给予14次,直至治疗终止。
4。骨髓抑制维持治疗只限于因经济条件不能进行上述治疗的人。
5、AML的MRD与风险分级治疗MRD的存在及其水平已成为儿童白血病的有效独立预测因子。利用这个因素对患者进行分类,然后根据风险分类给予具体治疗。利用MRD监测评估风险,选择治疗方案,可以避免过度治疗带来的不必要的不良反应或治疗不充分导致的复发。高危AML患者包括那些具有不良细胞遗传学异常(单倍体7,5q-,5-),FLT3-ITD等位基因高表达或诱导治疗后MRD阳性的患者(27%,存活率<35%),患者可以在首次缓解后找到合适的HSCT供体。
### 支持治疗
支持性治疗的提高,使大剂量化疗得以实施,使患儿安全度过骨髓抑制和感染。
1。加强护理,卧床休息,多吃高热量高蛋白食物,保持水电解质平衡。
2。随着白血病细胞的死亡(肿瘤溶解综合征),常伴有高尿酸血症、高钾、高磷、低钙。因此,应立即采取有效措施,预防白血病增多引起的脑、肺或其他器官栓塞。
3。在诱导缓解治疗和巩固治疗后,应用费格斯坦(G-CSF)或莫司汀(GM-CSF)可缩短骨髓抑制期,减少感染,从而保证强化化疗的顺利实施。
4。当需要血液制品时,白细胞减少的红细胞或受辐射的血液可以降低同样的免疫反应,这有利于骨髓移植(BMT)。过低的血小板可以输注浓缩血小板。粒细胞太低,可以考虑输浓缩白细胞。因为粒细胞只能活几个小时。疗效不确定。
5。约有10%的AML患儿在化疗10~14天后出现“回盲部综合征”,需要禁食和应用主要针对G-菌的广谱抗生素。
6。积极防治继发感染:坚持口腔、会阴、皮肤的清洁护理。粒细胞≤0.5×109/L时,应给予广谱抗生素预防感染。
### 干细胞移植
在儿童AML的治疗中,同种异体HSCT的适应症或时机仍存在一些差异。有学者认为,对于低危和中危患儿,异体HSCT的远期疗效并不比化疗更好。但是,国外的方案(MRC—AMLl0和BFM93等。)倾向于在获得CR后有合适的AML供体时进行allo-HSCT。目前在国内广泛开展allo-HSCT有一定难度,主要推荐对高危、复发的CR2患者使用allo-HSCT。
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