对于良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、预防创伤性骨折、给予低钙和磷酸纤维素食物等,可延缓骨硬化进程。
[儿童骨硬化的症状]
### 输血
输血有助于改善贫血,控制出血症状和并发感染。有些人通过激素治疗收到了一定的疗效。贫血改善,血小板增多,骨髓活检显示造血组织增多。比如脾肿大和脾功能亢进,脾切除可以改善贫血。有人用51Cr标记红细胞。如果发现红细胞寿命缩短,脾脏红细胞破坏增加,应进行脾切除术。关于低钙和7.5~10g/d纤维素磷酸酯的处理争议较大。
[什么导致小儿骨硬化]
### 细胞移植
有报道对恶性型采用激素和骨髓移植取得了一定疗效。唯一有效的治疗方法是造血干细胞移植,但治疗费用高得惊人。Walker1973年报道,骨硬化症小鼠在同一个胎儿中与正常小鼠生活6周后痊愈,并认为与正常小鼠相关的患病小鼠通过接受正常小鼠的造血干细胞而治愈。索雷尔在1981年选择了具有相同HLA抗原的供体骨髓细胞,并将其注射到骨硬化症患者体内。3~4周后观察疗效。骨髓造血功能恢复,骨吸收加快。许多学者的研究结果表明,骨髓移植可能提供骨髓多能干细胞。据信,破骨细胞是由骨髓中的多能干细胞进化而来的。上述研究为该病的治疗开创了一条有前途的新途径,值得进一步研究。
### 其他
强的松有时用于控制贫血,但对骨生长有不良影响,以保护牙齿免受下颌骨难治性骨髓炎的影响。万一骨折,处理原则和正常人一样。偶尔需要进行神经减压和脑室引流。
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