小儿尿崩症能治愈吗

小儿尿崩症的治疗方案 中枢性尿崩症的治疗

(1)加压素替代疗法:

是治疗中枢性尿崩症的首选:

①加压素鞣酸(长效尿崩症):是脑神经垂体的提取物。国产制剂每毫升含5U加压素，为混悬液。使用前摇匀。本品可缓慢吸收，小剂量开始，作用可持续3~5天或更长时间。注射一针后，应再次出现多尿，再注射第二针，或疗效不满意，可逐渐加大剂量。如果在一次用药过量或药效尚未消失后再次用药，可能会引起水中毒，或因血管平滑肌收缩而出现面色苍白、腹痛、血压升高等反应。有些患者已经习惯了过量饮水，用药期间仍然大量饮水，很容易导致水中毒。所以，饮水量要适当限制。②1-脱氨基-8-d-精氨酸加压素(DDAVP):为人工制剂。具有很强的抗利尿作用，无明显的血管收缩副作用。制剂有三种:鼻腔吸入、注射和口服。目前最常用的口服制剂去氨加压素与天然精氨酸加压素结构相似。口服去氨加压素(凝血)后，疗效可持续8~12小时，以小剂量开始为宜。服用该药后，少数患者会出现头痛、恶心、胃部不适、鼻塞，如果不限制饮水会引起水潴留。

(2)非激素疗法:

①氢氯噻嗪(二氢脲塞):适用于轻度或部分尿崩症。通过利尿，细胞外液体积减少，钠轻度丢失，导致肾近曲小管对滤液重吸收增加。也有人认为，它的功能是刺激血管紧张素的分泌，而血管紧张素又能刺激抗利尿激素的分泌。其不良反应可引起电解质紊乱、低钾血症、乏力等症状，可同时补充钾制剂。

②氯磺隆丙基脲:原用作口服降糖药，也有抗利尿作用。长期应用有时会引起低血糖。

③其他药物:氯贝丁酯(芬特明)(降血脂药)、卡马西平(阿米卡嗪)(抗惊厥药)，可能通过刺激ADH分泌减少尿量。

### 肾性尿崩症的治疗

肾性尿崩症治疗的主要目标是避免高渗性脱水和减少尿量。一旦钠的摄入量低于0.7mmol/kg，蛋白质的摄入量应适当减少到每天1g/kg以下，但要注意不要影响宝宝的生长发育。

常用药物:

①氢氯噻嗪(双氢克尿塞)；

②吲哚美辛(消炎痛)，单独使用或与氢氯噻嗪(氢氯噻嗪)合用。

肾性尿崩症治疗中如有获得性原因，应排除原因。先天性尿崩症很难治疗。治疗的目的是保证摄入适当的热量，保证正常生长，避免严重脱水。早期治疗可以缓解生长发育和智力的落后。噻嗪类利尿剂和氯丙咪嗪联合治疗。噻嗪类药物可增加钠和水的排泄，降低肾小球滤过率，增加近端肾小管对钠和水的重吸收。吲哚美辛(消炎痛)可进一步增加钠和水的重吸收。噻嗪类药物可引起血钾降低，应予以补充。

### SIADH的治疗

慢性SIADH的最佳治疗方法是限制饮水。正常人每天肾脏溶质负荷需要500ml/m2的水，非肾脏失水需要500ml/m2，所以水限为1000ml/m2，可以降低血钠或减缓低钠血症的纠正。急性SIADH的治疗是困难的。一般在没有神经症状的时候，只是限水。有神经系统症状时，虽然高浓度生理盐水3% NaCl 可使血钠升高5~7mmol/L，但应停用。然而，由于醛固酮和心钠素的分泌，钠很快从尿液中排出，不能保留在血液中。长期治疗应该是限制水分，慢慢纠正低钠血症。口服尿素进行治疗在SIADH的治疗中取得了良好的效果。

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