小儿干燥综合症

小儿干燥综合征原因 遗传因素

(1)组织相容性抗原:

近年来，免疫遗传学研究确定，一些主要组织相容性复合体基因在干燥综合征患者中的频率增加。人类的主要组织相容性复合体(MHC)也称为人类白细胞抗原(HLA)，HLA-DR3和HLA-B8与干燥综合征有关。这种相关性可能因种族而异。中国干燥综合征与HLA-DR8相关。男人和DRW52联系在一起。研究发现HLA基因也与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现有关。例如，具有HLA-DR3和DQ1/DQ2的干燥综合征具有高滴度的抗SSA和SSB抗体，具有严重的临床症状和血管炎。这些都表明某些ⅱ类HLA基因可能是干燥综合征易感性的遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现和疾病持续中起着重要作用。然而，相当数量的非干燥综合征的健康人也有HLA-DR3或DR8。因此，遗传基础只是干燥综合征的病因之一，还需要其他因素同时参与才能引起干燥综合征。

(2)家族史:

有姐妹，有母亲，有女儿都有干燥综合征，这也提示本病的病因存在遗传因素。

### 病毒感染

(1)爱泼斯坦-巴尔(EB)病毒:

是一种常见的感染人的疱疹病毒。可激活B细胞的高增殖，表现为高球蛋白血症，可转化为B淋巴细胞瘤。干燥综合征患者的泪腺、唾液腺和肾小管上皮细胞内存在爱泼斯坦-巴尔病毒的早期抗原(EA)和DNA，表明爱泼斯坦-巴尔病毒在干燥综合征患者体内处于活跃的复制状态，它不断激活B细胞的增殖和分化，使疾病挥之不去。但也有学者从正常涎腺活检中检测到EB病毒DNA，因此怀疑EB病毒是本病的病因。

(2)逆转录病毒:

干燥综合征样症状也出现在HTLV-1(人类T淋巴细胞白血病病毒，另一种逆转录病毒)感染者身上，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而，HIV患者虽然口干眼燥，但血清中并没有抗SSA和SSB抗体，这与HLA-DR3无关。此外，部分SLE患者血清中还出现了抗P24抗体，因此不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接原因。

(3)丙型肝炎病毒:

还是有争议的。

### 性激素

干燥综合征患者雌激素水平升高，干燥综合征患者以女性居多，推测与雌激素升高有关。

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