地方性克汀病的原因

地方性克汀病的原因 碘缺乏

地方性克汀病的病因已相对明确。是胚胎和新生儿严重缺碘，影响甲状腺激素合成的结果。有些地方性克汀病主要表现为神经型，是由于胚胎早期宫内碘缺乏严重，损害了神经细胞的生长发育。有些粘液性水肿型地方性克汀病是基于现有的神经系统缺陷和甲状腺激素合成能力的降低，提示甲状腺本身的正常发育也依赖于碘。

### 遗传因素

地方性克汀病往往多发于家庭，国内外已有大量报道。然而，近年来，国内对地方性克汀病的遗传进行了大量的研究。多数学者认为该病不符合单基因显性或隐性遗传规律，尚未发现染色体数目或形态异常。总之，这个问题需要进一步研究。

### 自身免疫问题

地方性克汀病是否存在自身免疫因素，目前的研究数据是否定的。在巴西(26例)、刚果于勒地区(11例)和新几内亚(10例)用单宁酸血凝法对地方性克汀病患者母亲和少数家庭成员进行甲状腺球蛋白抗体检测，均为阴性。

### 发病机制

妊娠期母体甲状腺功能下降是地方性克汀病高发的主要危险因素。由于碘缺乏，母亲和胎儿甲状腺竞相摄取有限的碘，这影响了母亲和新生儿的甲状腺激素合成。有些地方性克汀病主要表现为神经型，是由于胚胎早期宫内碘缺乏严重，损害了神经细胞的生长发育。有些粘液性水肿型地方性克汀病是基于现有的神经系统缺陷和甲状腺激素合成能力的降低，提示甲状腺本身的正常发育也依赖于碘。遗传和自身免疫因素尚未得到证实。

地方性克汀病的病理变化多样，无特异性。主要病理变化为体重减轻、脑萎缩、神经细胞变性。甲状腺可以增大、正常或缩小。皱缩为小卵泡，分布不均，卵泡间纤维组织增生。

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