什么是克汀病?

地方性克汀病是什么病 疾病简介

又称:地方性傻病

英文名:地方性克汀病

就诊科室:儿科

常见原因:胚胎和新生儿严重缺碘

常见症状:智力低下和不同程度的智力低下

地方性克汀病又称地方性克汀病，多发生在地方性甲状腺肿严重的地区。一般患病率占甲状腺肿地区人口的1%~5%，严重地区可高达5%~10%。这种疾病是胚胎和产后早期碘缺乏和甲状腺功能减退引起的脑和中枢神经系统发育和分化障碍的结果。

### 病因

地方性克汀病的病因已相对明确。是胚胎和新生儿严重缺碘，影响甲状腺激素合成的结果。有些地方性克汀病主要表现为神经型，是由于胚胎早期宫内碘缺乏严重，损害了神经细胞的生长发育。有些粘液性水肿型地方性克汀病是基于现有的神经系统缺陷和甲状腺激素合成能力的降低，提示甲状腺本身的正常发育也依赖于碘。遗传和自身免疫因素尚未得到证实。

### 临床表现

可分为神经型、黏液水肿型、混合型三种，其中以混合型居多。

1。神经类型:

身高低于正常，甲状腺肿大占15.3%。多数为轻度甲状腺肿，智力呈中重度下降。可能出现淡漠、耳聋、精神缺陷、痉挛性瘫痪、斜视、膝屈曲、膝反射亢进和病理性反射，如巴宾斯基阳性征。无明显甲减(以下简称甲减)。

2。粘液水肿类型:

有重度甲减，可为克汀病典型，有明显便秘和黏液水肿，轻度智力低下，部分可说话，有生长迟缓，甲状腺肿大占28%，性发育明显迟缓，腱反射松弛时间延长，部分患者有家族性发病。

12