瑞氏综合征有什么症状

瑞氏综合征怎么治疗 治疗原则

重点是纠正代谢紊乱、控制脑水肿、降低颅内压、控制惊厥等对症治疗。主要针对本病的两个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭，进行治疗、监测和评估。

### 重症监护

对严重脑病患者必须进行心肺和颅内压监测，发现异常要及时处理。因为这种病变化很快，往往可以由轻变重，所以对病情较轻者也要密切观察。

### 脑部病变的治疗

控制脑水肿是治疗本病的关键。在降低颅内压的同时，需要维持脑灌注压。①降低颅内压:开始时每隔4~6小时静脉注射渗透性利尿剂和20%甘露醇。呋塞米和地塞米松可以同时使用。②监测颅内压:可使用蛛网膜下腔或硬膜外腔下的压力计，使颅内压保持在20mmHg以下。③血气监测:保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以免加重脑水肿。④维持正常血压:保证脑灌注压在50mmHg以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压。如果脑灌注压过低，会造成脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿通常需要限制液体摄入。

### 降低血氨

可以给醋灌肠，每次10~20ml，然后加2倍的无菌生理盐水稀释，保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液。供给足够的热量(30~40卡/公斤)。有条件的人也可采用腹膜透析、新鲜血液或血浆置换疗法降低血氨。精氨酸输注、新霉素口服或灌肠可减少氨生成，瓜氨酸可将氨转化为尿素。静脉注射用葡萄糖溶液中加入谷氨酸钠溶液可纠正高氨血症。为保护肝功能，加强支持疗法，有人采用换血疗法，取得了一定的效果。

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