儿童再生障碍性贫血的早期症状

小儿再生障碍性贫血的症状 急性型再障

1。主要性能:

发病急，进展快。出血、感染和发热常为首发和主要表现。

2。具体症状:

贫血在发病初期并不明显，但随着病程的发展而进行性进展。几乎都有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤黏膜出血广泛且严重，不易控制。在病程中，几乎所有患者都有发热，这是感染引起的。坏死性溃疡常发生在口咽和肛门周围，导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情越来越严重。

### 慢性型再障

1。主要性能:

该病起病缓慢，以贫血为首发和主要表现。

2。具体症状:

出血多局限于皮肤黏膜，并不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，易于控制。如果治疗得当，坚持不懈，很多患者可以得到长期缓解甚至痊愈，但也有部分患者坚持多年，甚至病程长达数十年，少数在后期进展为重度或极重度再生障碍性贫血。

### 检查方法

1。血象:

显示全血细胞减少。在少数情况下，早期只有1或2行细胞减少。贫血是一种正常的细胞类型，也可以是轻度红细胞。红细胞大小略有不同，但无明显畸形和多染，一般无幼红细胞。网织红细胞绝对值和比例明显下降，中性粒细胞减少低于0.5×109/L，血小板低于20×109/L。

2。骨髓像:

再生障碍性贫血骨髓涂片肉眼观察可见油滴增多，镜检骨髓颗粒空为假，非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在50%以上。

再生障碍性贫血表现为多部位骨髓增生减少或严重减少，三线造血细胞数量明显减少，尤其是巨核细胞和红细胞；非造血细胞，尤其是淋巴细胞的增加。慢性B型不同部位穿刺得到的骨髓图像差别很大，从增生到不增生不等，但至少有一部分有增生。如果增殖良好，后期红细胞(炭核)比例常增加，其核呈不规则分叶状，呈去核障碍，但巨核细胞明显减少。

3。骨髓活检和放射性核素骨髓扫描:

所有再生障碍性贫血患者都要做骨髓活检，评估骨髓造血面积。再生障碍性贫血骨髓组织黄白色，增殖减少。主要由脂肪组织、淋巴细胞等非造血组织组成。用99m锝硫化物或111in氯化物对全身骨髓进行γ射线摄影，可反映全身功能性骨髓的分布，再生障碍性贫血时正常骨髓中放射性摄取低甚至消失，因此可间接反映造血组织减少的程度和部位。

4。其他检查:

造血祖细胞培养不仅有助于诊断，还可以检测血清中是否存在抑制性淋巴细胞或抑制性因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活性升高，血清溶菌酶活性降低。急性再生障碍性贫血的耐碱性血红蛋白量正常或轻度减少，而慢性再生障碍性贫血的耐碱性血红蛋白量明显增加。染色体检查显示，除范可尼贫血染色体畸变多外，再生障碍性贫血总体正常，如有核型异常必须排除骨髓增生异常综合征。

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