儿童血友病怎么治疗

小儿血友病如何治疗 局部止血治疗

如果伤口较小，局部加压5min以上；大面积伤口，用纱布或棉球敷正常血浆或凝血酶、肾上腺素等。在压力下包扎伤口。国外的一些止血剂，在生理盐水中含有5ml冷沉淀、750mg氨基己酸和50U凝血酶。口腔、皮肤、包皮受损部位出血时，可外用止血，疗效好。如遇关节内出血，应减少运动，局部冷敷，肿胀停止增大时热敷。

### 替代疗法

是治疗血友病的有效方法，目的是提高患者血浆因子水平以止血。当Fⅷ:C水平达到正常人的3%~5%时，患者一般不会出现自发性出血，仅在外伤或手术时出血；然而，频繁出血的重症患者需要替代治疗。

(1)血浆输注:是轻度血友病A、b的首选，但由于用量过多容易导致血容量过多，其应用受到限制。

(2)冷沉淀:在冷冻(-20℃)冷沉淀制剂中，每袋ⅷ因子的活性平均为100U，可使体内ⅷ因子的血浆浓度增加到正常水平的50%以上。它具有功效大、容量小的优点。室温放置1h后，酶活力损失50%，在-20℃冷冻干燥后可保存25天以上。适合轻中型患者。

(3)因子ⅷ、ⅸ浓缩液:为冻干品，每单位因子ⅷ、ⅸ的活性相当于正常人1ml新鲜血浆中的平均活性。每瓶含200U，每公斤体重注射1Uⅷ因子可使ⅷ因子活性提高2%，而注射1Uⅸ因子仅使活性提高0.5%~1%。凝血因子ⅷ和ⅸ在循环中的半衰期较短，必须每12h补充一次，以维持较高的因子水平，控制出血。

(4)凝血酶原复合物(PPSB):每瓶200U，相当于200ml含因子IX的血浆，适用于血友病B.

(5)重组Fⅷ的替代疗法:优点是不受病毒污染。药代动力学试验表明，它与血浆Fⅷ的生物半衰期非常相似，从1987年开始在临床上试用。与血浆Fⅷ效果相当，无明显毒副作用。

### DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素）

一种合成抗利尿激素衍生物，具有抗利尿作用并增加血浆因子ⅷ水平。静脉注射后可使VIII:C和VIIIR:Ag升高2~3倍。适用于轻度血友病和血友病患者。

### 家庭治疗

除了有抑制性抗体、病情不稳定、小于3岁的儿童，可以采用家庭治疗。血友病患者及其家属应接受疾病的病理、生理、诊断和治疗等方面的教育，并在专业医生的指导下进行注射技术培训，掌握熟练的操作技术，以便在患者出血时尽早实施因子治疗，防止形成大血肿、畸形或残疾。应该有专业医生的定期随访、咨询和指导。近年来，国外开展了家庭预防性替代治疗，取得了良好的效果。

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