宝宝得了血友病可怕吗

小儿血友病是怎么引起的 发病原因

血友病A和B是X连锁隐性遗传，女性遗传，男性发病。血友病C为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病或遗传病。

ⅸ、ⅺ 因子的缺乏可在著名的凝血过程的第一阶段减少凝血活酶的产生，引起凝血障碍和出血倾向。因子ⅷ是血浆中的一种球蛋白(其抗原为ⅷ:Agg，功能部分为ⅷ:C)，以与vWF非共价复合物的形式存在于血浆中。因子ⅷ和VWF是由不同基因编码的两种性质和功能完全不同的蛋白质。ⅷ:C仅占复合物的1%，水溶性，80%由肝脏合成，其余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成。其活性易被破坏，在37℃下保存24小时可损失50%。vWF的主要功能有:①作为第ⅷ因子的载体，永远在第ⅷ因子中起稳定的慢性作用。VWF缺乏会导致出血和第八因子缺乏。

因子ⅸ是肝脏合成的糖蛋白，在合成不足的过程中需要维生素K的参与。ⅺ因子也在肝脏中合成，在体外储存时其活性是稳定的。所以可以通过给患者指导者适量的储存血浆来补充。

### 发病机制

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，导致出血性疾病。先天性第ⅷ因子缺乏症是典型的性伴隐性遗传，由女性遗传，男性发病。控制凝血因子ⅷ和ⅸ成分合成的基因位于X染色体上。凝血因子ⅷ、ⅸ缺乏导致血液凝血活酶形成，凝血酶原不能转化为凝血酶，纤维蛋白原不能转化为纤维蛋白，容易出血。

根据血友病的遗传规律，可以有以下四种情况:

1。男患者和正常女性生的男孩是正常的，生的女孩是携带者。

2。女性携带者和正常男性生的男孩有50%的几率是血友病患者，生的女孩有50%的几率是携带者。

3。女性携带者和男性患者生下的男孩有50%的几率是血友病患者，生下的女孩携带者和血友病患者各占50%。这种婚姻很少见。

4。男性血友病患者和女性血友病患者所生的男孩和女孩都患有血友病。到目前为止，还没有发现这种婚姻的案例。

### 预防措施

1。预防疾病或带菌者的出生:

根据该组疾病的遗传模式，对患者家属进行筛查，确定其中的患者和携带者，并对其进行关于该组疾病的遗传咨询，使其了解遗传规律。婚前最好去医院做血友病基因检查，确定出生的后代是否有血友病的可能。

应通过基因分析对家族中的孕妇进行产前诊断。怀孕期间，血友病患者可以去医院做胎儿性别检查。后代患血友病的可能性分析:

如果生了一个女孩，而这个女孩是基因携带者，就会遗传给它的后代男性，使他们的后代男性成为血友病患者。建议生个男孩。

出生的男孩，50%很可能是正常的。出生的女孩中，50%很可能是基因携带者。建议生男孩，做检测，避免50%的异常情况。

出生的男孩女孩中，有50%的可能是正常人，女孩有50%的可能是基因携带者。也就是说，一个女人可以没有症状。

生的男孩都是血友病患者，生的女孩都是基因携带者。

男生女生都是血友病患者。

2。给生病的孩子:

要从小养成安静的生活习惯，加强护理减少和避免创伤性出血，避免外伤和肌肉注射，避免使用阿司匹林、非甾体类抗感染药物等影响血小板聚集的药物。如因外科疾病需手术治疗，应注意术前、术中、术后输血或补充凝血因子。

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