先天性烟雾病有很多遗传因素。近年来,种族遗传因素在该病的病因中受到重视。Alva报道同一个家族中同卵双生子占7%,家族性烟雾病在日本约占10%。近年来对家族性烟雾病的研究结果提示,该病的基因位于3、7、17号染色体长臂(17q25)。
### 后天获得性原因
获得性烟雾病由多种原因引起,如镰状细胞性贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化症、糖原累积病、放疗后、结缔组织病、主动脉缩窄、Apert综合征和中枢神经系统的各种感染,如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。
### 发病机制
是一种代偿现象,而不是某种疾病特征的改变。血管造影是一种异常的血管网络。如果病程进展缓慢,侧支循环丰富,则不会出现明显的临床症状;如果血管闭塞进展迅速,以致不能形成侧支代偿,即表现为偏瘫、失语等一系列颈内动脉缺血的症状。由于异常血管较细且增生,且位于闭塞附近的高压区,承受较大的血压和血流量,可破裂形成蛛网膜下腔出血。
### 预防措施
积极防治各种传染病,如肺结核、化脓、梅毒、钩端螺旋体病等,注意防治遗传性疾病。
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