什么是儿童烟雾病

小儿烟雾病是什么病 疾病简介

医疗保险:否

发病部位:脑血管

挂号科室:小儿血管外科

传染性:无传染性

经常人口:儿童

烟雾病 是指在脑基底和大脑前或大脑中动脉近端的颈内动脉虹吸管末端的狭窄和闭塞，并伴有脑血管造影时脑基底异常血管网的形成。这个网络就像抽烟时喷出的烟，所以叫脑血管烟雾病。由于对其病因和发病机制的看法不同，文献中对此病有多种叫法，如基底动脉闭塞伴毛细血管扩张、特发性基底动脉闭塞、颈内动脉发育不全伴脑假血管瘤、基底动脉闭塞、烟雾综合征等。

### 病理病因

这种病的病因不明。目前该病分为先天性和获得性。

1，先天原因:

先天性烟雾病有很多遗传因素。近年来，种族遗传因素在该病的病因中受到重视。Alva报道同一个家族中同卵双生子占7%，家族性烟雾病在日本约占10%。近年来对家族性烟雾病的研究结果提示，该病的基因位于3、7、17号染色体长臂(17q25)。

2。获得性病因:

获得性烟雾病由多种原因引起，如镰状细胞性贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化症、糖原累积病、放疗后、结缔组织病、主动脉缩窄、Apert综合征和中枢神经系统的各种感染，如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。

### 症状体征

该病可发生于各年龄段，儿童发病高峰年龄在10岁以下。临床表现可分为缺血型和出血型。

1。缺血型:

缺血型儿童多为缺血型，成人以颅内出血为主。Karasawa等人报道了104例儿童烟雾病。最常见的临床表现为偏瘫，其中短暂性 缺血发作(TIA)占57例，持续性偏瘫44例，失语21例为最常见的皮质功能障碍。值得注意的是，TIA的高频率发生在首次发病后的前4年，以后少见。有些孩子可能会头痛，这可能发生在偏瘫前几个月或一年。

2。出血型:

个别患儿首发症状为蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，颈部阻力明显，脑膜刺激征。首先，蛛网膜下腔出血是成年人最常见的症状，其次是运动障碍。北京儿童医院报告烟雾病19例，5岁以上12例(63%)。9例患儿中，以发作性肢体无力或偏瘫为首发症状者10例(53%)。主要临床表现为偏瘫17例，其中交替性偏瘫7例，运动性失语11例，头痛10例。临床指征提示，如果患儿以肢体无力或偏瘫、运动性失语或头痛为主要表现，应考虑本病的可能，尽早做磁共振血管造影(MRA)或脑血管造影，以便早期诊断。进一步的检查将有助于弄清原因。

3。并发症状:

这种疾病的其他症状包括感觉障碍、癫痫发作、失明、不自主运动、精神发育迟滞和精神异常。

### 发病机制

是一种代偿现象，而不是某种疾病特征的改变。血管造影是一种异常的血管网络。如果病程进展缓慢，侧支循环丰富，则不会出现明显的临床症状；如果血管闭塞进展迅速，以致不能形成侧支代偿，即表现为偏瘫、失语等一系列颈内动脉缺血的症状。由于异常血管较细且增生，且位于闭塞附近的高压区，承受较大的血压和血流量，可破裂形成蛛网膜下腔出血。

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