先天性食管堵塞

先天性食管狭窄是什么原因 发病原因

此病是食管胚胎发育过程中，气管、食管膈基部或食管侧嵴内胚胎叶成分过度增殖的结果。多发生在气管分叉以下。

### 发病机制

胚胎发育过程中，在空泡阶段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但保留部分或完整的食管黏膜环形膜。此外，也有人认为是由于食管发育过程中鳞状上皮而非绒毛状柱状上皮细胞过度生长所致。

根据先天性食管狭窄的病理特点，尼霍尔-费科特(1987)将其分为3种类型

1、膜状蹼或隔膜形成:又称膜状狭窄，是最罕见的一种。有人认为它是食道闭锁的一种混淆形式，常发生在食道中段或下段。或者膈肌结构表面覆盖鳞状上皮，典型的症状发病年龄正好是吃固体食物的时候。

2。纤维肌性肥大:又称特发性肌性肥大或纤维肌性狭窄，是先天性食管狭窄最常见的类型。组织学上，黏膜下平滑肌纤维和纤维结缔组织增生并被正常鳞状上皮覆盖，类似于肥厚性幽门狭窄，但没有明确的胚胎和致病因素来解释这种病变。

3。食管壁内残留的气管和支气管组织:又称气管原始狭窄，气管和支气管的残留可能是胎儿前肠头畸形皱襞嵴的一部分。1936年，Frey和Duschel首次报道发现一名19岁女子死于贲门失弛缓症，并进行了尸检。之后，Holder等(1964)特别关注了1058例食管闭锁伴食管末端狭窄的婴儿。1973年，Spitz证实该病是基于先天性疾病。自1991年以来，近50例先天性食管狭窄继发于残留的食管和支气管组织，已在英国和德国文献报道。

先天性食管狭窄常发生于食管上段或下段。 据报道，约50%发生在食管的前三分之一段，25%发生在食管的下三分之一段。纤维性肥大和狭窄多见于胸腔内的食管或食管下部，而食管壁内残留的气管和支气管组织狭窄见于食管下部。

### 预防措施

1。羊水检查:

羊水过多的孕妇要警惕先天性畸形的可能。羊膜腔穿刺术和羊水中甲胎蛋白和乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

2。婚前检查:

婚前检查——预防先天畸形出生的第一道防线。大多数先天畸形一旦出生，一般都是无法治愈的，所以预防出生非常重要。

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