新生儿苯丙酮尿症治疗方法

新生儿苯丙酮尿症治疗 新生儿苯丙酮尿症治疗：早期治疗

如果能出现确诊，最好是马上治疗，最好是出生后不久就预防，这样智力的发育才能接近正常人。

1。新生儿一旦确诊，应停止给予自然饮食。虽然确诊后对哺乳期新生儿应暂停母乳喂养，但也不宜断奶，以便控制血药浓度后及时补充苯丙氨酸。

2。新生儿需要服用低苯丙氨酸配方奶粉的治疗剂量，按照每公斤体重所需蛋白质计算。一般治疗后4天左右血苯丙氨酸降至600μmol/L以下。当血药浓度下降到理想浓度时，可以逐渐添加少量的天然饮食，首选母乳。

### 新生儿苯丙酮尿症治疗：控制苯丙氨酸摄入

苯丙氨酸是一种必需氨基酸，是体内生长和代谢所必需的。PKU患者的智力低下是由于体内过量的Phe和旁路代谢产物的神经毒性作用所致。为了防止脑损伤，我们应该只减少从食物中摄入苯丙氨酸，一般将血液苯丙氨酸浓度保持在120-360μmol/l。

注:

### 新生儿苯丙酮尿症治疗：饮食选择

因为常见食物中苯丙氨酸的含量较高，但儿童不能正常代谢，容易导致智力低下。所以只能给他们吃不含或含苯丙氨酸少的特殊食物，让他们健康成长。

儿童的食物选择

1。市面上有不含或含低苯丙氨酸的配方，也有相应的米、面、面、饼干可供选择。在天然食物中，母乳无疑是苯丙氨酸含量最低的最佳食物。蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类可以自由食用，但牛奶、豆类、谷类含有一定量的苯丙氨酸，需要控制。

2。肉、鱼、蛋可以在医生的指导下谨慎食用，海鲜、奶酪、内脏等不宜食用。

### 新生儿苯丙酮尿症如何预防

1。避免近亲结婚

开展新生儿筛查，早发现早治疗。对于有该病家族史的孕妇，必须通过DNA分析或检测羊水中的蝶呤来对其胎儿进行产前诊断。

2。产前检查

再次生下这种病的孩子的概率会更高，所以孕妇要做产前检查。一旦发现胎儿有苯丙酮尿症，应考虑终止妊娠。