先天性膈疝发病率

先天性膈疝死亡率达90%

曾女士的宝宝出生后出现气短、全身发紫等症状，被诊断为左侧先天性膈疝。经过呼吸机辅助通气，一系列术前检查评估，医院立即为孩子安排了微创胸腔镜下左膈肌修补术，手术非常顺利。据专家介绍，先天性膈疝的概率为1/3500，死亡率较高。专家提醒，一旦胎儿在孕期被确诊为先天性膈疝，千万不要大意。一定要先咨询产前诊断、新生儿外科等相关科室的专业医生，定期体检。孩子出生前后，一定要及时去专科医院做手术。

广东省妇幼保健院新生儿外科主任医师葛午平说，在一个正常的人体内，胸腔和腹腔是完全由横膈膜隔开的，这样肺部才能正常发育和呼吸。孩子出生时会出现呼吸急促、发绀等症状。先天性膈疝如不及时治疗，死亡率高达90%，主要是不同程度的肺发育不良。

先天性膈疝最常见于左侧膈疝。根据缺损部位的不同，临床上可分为胸腹裂孔疝、胸骨后疝和食管裂孔疝三类。然而，先天性膈疝的发病机制尚不清楚。有专家认为，这大多与细胞活动异常有关。由于肺血管的发育时间与气管接近，容易受到膈肌发育异常的影响，所以膈肌发育异常可使支气管分支和肺泡数量减少，最终导致肺发育不良。所以这些孩子出生后都会出现不同程度的呼吸困难，严重威胁宝宝的生命安全。

先天性膈疝的围产儿死亡率较高，但如果能做到早期诊断、早期手术，可在一定程度上降低死亡率。因此，产前诊断尤为重要。葛午平说，常规的产前超声检查可以在孕18周时发现先天性膈疝，是先天性膈疝产前诊断的首选。同时，定期复查可有效提高先天性膈疝产前诊断的准确性。