什么是颈动脉海绵窦瘘（CCF）

（张静波 文；吕明 图）CCF是颈动脉海绵窦瘘（Carotid-Cavernous Fistula）的英文字头的简写。在正常情况下，动脉与静脉是不直接相通的，它们就象两条走向不同的铁路，相互为伴却不融合。而颈动脉与海绵窦的关系却十分奇特，颈动脉在进入颅内后，就被海绵窦包裹在它里边，待颈动脉从海绵窦穿出后再分支供应大脑。当头部外伤或颅内感染以及其他原因造成颈动脉海绵窦段的动脉壁破裂或断裂时，就形成了异常的动、静脉沟通，称为颈动脉海绵窦瘘（CCF）。病人出现眼睛突出，复视，眼球红肿，眼睑外翻，视力下降甚至失明；可以听到与脉搏同步的颅内杂音；甚至出现凶猛的鼻出血，严重者可因鼻出血而丧失生命。根据全脑血管造影即可明确诊断。这种病的治疗就是要堵塞瘘口，以降低海绵窦内和眼静脉压力，消除颅内杂音，改善脑供血，保存视力。过去这种病的治疗一直是神经外科医师非常棘手的问题。因开颅创伤大，治疗效果不确切，故而开颅治疗CCF的方法已经被淘汰。可脱性球囊的问世使CCF终于能够得到根治。用一根特殊的漂浮微导管将这种球囊经颈动脉破口送入海绵窦，用造影剂充盈球囊封堵住颈动脉的破口，然后解脱球囊，撤出漂浮微导管，这样既可以闭塞CCF的瘘口，又可以保持颈内动脉的通畅，恢复了海绵窦正常的压力，从而使本病得到根本性的治愈。还有一种血管内栓塞材料叫带膜支架，又名人工血管。把适当长度的带膜支架用特殊的血管内输送系统送入颈动脉破损处，然后扩张并释放它，使CCF的瘘口得到修补的同时保持了颈内动脉的畅通，同样是行之有效的血管内治疗手段。血管内治疗不必开颅，创伤小

1、Af —心房颤动

心房颤动（简称房颤）是最常见的持续性心律失常。随着年龄增长房颤的发生率不断增加，75岁以上人群可达10%。

房颤时心房激动的频率达300～600次/分，心跳频率往往快而且不规则，有时候可达100～160次/分，不仅比正常人心跳快得多，而且绝对不整齐，心房失去有效的收缩功能。房颤患病率还与冠心病、高血压病和心力衰竭等疾病有密切关系。

2、ASO—动脉硬化闭塞症

动脉硬化性闭塞症(ASO)是全身性动脉粥样硬化在肢体局部表现，是全身性动脉内膜及其中层呈退行性、增生性改变，使血管壁变硬、缩小、失去弹性，从而继发血栓形成，致使远端血流量进行性减少或中断。

以45岁以上男性多见，男女之比8：1，四肢动脉均可发病，但以下肢多见，常侵犯股浅动脉，其次是腹主动脉下1/3处，包括腹主动脉分叉处和髂总动脉及动脉近端。

3、AD—阿尔茨海默病

阿尔茨海默病（AD）是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征，病因迄今未明。65岁以前发病者，称早老性痴呆；65岁以后发病者称老年性痴呆。

4、DM—糖尿病

糖尿病是一组以高血糖为特征的代谢性疾病。高血糖则是由于胰岛素分泌缺陷或其生物作用受损，或两者兼有引起。糖尿病时长期存在的高血糖，导致各种组织，特别是眼、肾、心脏、血管、神经的慢性损害、功能障碍。

5、HD—霍奇金病

HD，霍奇金病， 即霍奇金病淋巴瘤多见于青年，儿童少见，首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大 （ 占60%~80%），临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。

左多于右，其次为腋下淋巴结肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛，少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官。

表现的压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等；腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水；硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。

参考资料来源：百度百科—Af

参考资料来源：百度百科—ASO

参考资料来源：百度百科—阿尔茨海默病

参考资料来源：百度百科—糖尿病

参考资料来源：百度百科—HD

病例学习：血管性 Ehlers-Danlos 综合征

2016-08-15 21:15来源：丁香园作者：幸福的味道

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近期，Neurology 杂志发表了由英国学者 Samaraweera 等报道的一则血管性 Ehlers-Danlos 综合征病例，患者表现为眼球突出、眼眶周围瘀青，该病例属于罕见病例。

病例详情

40 岁女性患者，主因右眼球突出，眶周瘀青来急诊就诊（就诊时间 2010 年 12 月）。患者伴有头痛、呕吐等症状。在就诊当天，患者曾在其头痛侧听到过「嗖」的一声。

患者既往曾行子宫纤维瘤切除术，人工受精未成功。初次体格检查显示右眼球突出及眶周瘀青，伴有复杂性眼肌麻痹，结膜充血（图 1）。右眼瞳孔对光反射迟钝。右眼视敏度为 20/80，左眼为 20/20。

MRI 显示颈动脉海绵窦瘘（CCF，图 1）。伴有球后出血，已在眼科行紧急引流术。

在患者住院期间，接受了经动脉和经静脉栓塞手术。术后行 CTA 显示仍残留瘘管，通过右侧眼下静脉引流。患者眼球突出和眼球运动受限症状持续存在。在数月后患者又再次行经静脉栓塞术。

图 1 （A）血管性 Ehlers-Danlos 综合征的特征之一是皮肤菲薄呈半透明状，可看到皮肤下静脉。（B）患者发病后 10 天眼眶周围瘀青的状况。（C）眶周瘀青的鉴别诊断。（D）轴位 CT 扫描显示右侧眼上静脉扩张。（E）DSA：（a）颈内动脉在静脉增强像时显影；（b）海绵窦在静脉增强像时显影，提示存在瘘道 ；（c）眼上静脉充血

再次回顾患者病史时，患者自述自己很容易被小狗抓伤，之前子宫纤维瘤手术之后曾出现过大出血。此时，考虑患者为胶原蛋白病或血管性 Ehlers-Danlos 综合征（vEDS）的可能。随后基因学检测显示 COL3A1 基因突变，证实为 EDS 诊断。

5 年后，患者出现了右眼复视和外展不能。由于右眼闭合不全，患者经常发生右侧角膜擦伤。患者行全身血管筛查时发现有腹腔干、髂动脉和肾动脉动脉瘤。目前患者接受氯沙坦和塞利洛尔治疗。

小结

典型的 Ehlers-Danlos 综合征表现为皮肤弹性过大，关节伸展过度；与之相比，vEDS 更加少见，患者可表现为皮肤菲薄透明，并伴有其他威胁生命的症状，比如动脉夹层、自发性动脉破裂、子宫破裂、胃肠道穿孔等。其发病年龄更轻，预后更差。

vEDS 是一种由位于 2 号染色体上 COL3A1 基因突变所致的常染色体显性遗传性疾病，该基因编码的蛋白是前胶原的重要成分。基因突变后使得该蛋白合成减少，导致前胶原以及 III 型胶原纤维结构缺陷；这些胶原成分对于维持皮肤、骨骼、血管以及胃肠道的正常功能十分重要。vEDS 患者缺乏典型的 EDS 表现容易导致误诊和漏诊。因此仔细对患者进行体格检查以及回顾既往病史十分重要。

既往已有研究报道显示自发性 CCF 与 vEDS 之间存在相关性。一项纳入 202 例 vEDS 患者的研究中显示，6 例患者伴有 CCF。CCF 的发生除了由于 vEDS 导致血管壁脆弱之外，还可能是由于颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂所致。而本例患者表现为眶周瘀青是 CCF 常见表现，除 CCF 之外，其他需要考虑的鉴别诊断见图 1C 所示。

学习要点

1. 皮肤弹性过大，关节伸展过度是 vEDS 不常见表现。

2. vEDS 是一种由位于 2 号染色体上 COL3A1 基因突变所致的常染色体显性遗传性疾病。

3. vEDS 患者中可出现自发性颈动脉海绵窦瘘。

4. 考虑到可能的并发症，女性 vEDS 患者在怀孕和分娩前均应咨询医生。

5. 对于 vEDS 患者应进行详细的体格检查，以免遗漏轻微的体征，比如皮肤瘀青。

6. vEDS 患者行血管检查或治疗可能导致颈动脉夹层、动脉穿孔或血肿风险增加。

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