地中海贫血几种类型

地中海贫血几种类型,第1张

地中海贫血的三种类型   地中海贫血的三种类型

1。重度型:出生后几天出现贫血、肝脾肿大进行性加重、黄疸、发育不良。其特殊表现为:头大、眼距变宽、鞍鼻、前额突出、脸颊突出。其典型表现为臀形头,长骨可断。
骨骼变化是由于骨髓造血过度,骨髓增宽,皮质变薄引起的。
少数患者肋骨与脊柱之间有胸部肿块,也可见胆石症和下肢溃疡。
常见的并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进和继发性血色病。

2.中间型:轻中度贫血。大多数病人可以活到成年。

3.轻度:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

通常,轻度地中海贫血不需要特殊治疗。
中重度地中海贫血应采用以下一种或多种方法进行治疗。

地中海贫血分为&alpha类型,&beta类型,&delta&beta类型&delta四种类型,其中β;和&alpha地中海贫血更常见。

&beta球生成性贫血(β;地中海贫血)

&beta球生成性贫血(称为β;地中海贫血的分子病理学相当复杂,有100多种β;基因突变主要是点突变,少数是基因缺失。

2.&alpha球生成性贫血(α;地中海贫血)

Most&alpha球生成性贫血(地中海贫血)(称为α;贫穷)是由于&alpha珠蛋白基因的缺失是造成的,少数是基因点突变造成的。
白人基因的缺失,少数是基因点突变造成的。

根据病情的严重程度,可分为以下三种。

1.重型

出生后几天,出现贫血、肝脾肿大进行性加重、黄疸和发育不良。其特殊表现为:头大、眼距变宽、鞍鼻、前额突出、脸颊突出。其典型表现为臀形头,长骨可断。
骨质改变是由于骨髓造血过度,骨髓腔增宽,皮质变薄引起的。
少数患者肋骨与脊柱之间有胸部肿块,也可见胆石症和下肢溃疡。

2.中间类型

大多数轻中度贫血患者可以存活到成年。

3.轻量级选手

  轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

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