系统性红斑狼疮发病机制是什么？

系统性红斑狼疮发病机制是什么？ 建议：系统性红斑狼疮的免疫发病机制包括B淋巴细胞异常、抗DNA抗体异常、T淋巴细胞异常以及补体系统异常等。

在正常个体中，异常的免疫反应(包括高反应性T辅助细胞和高反应性B细胞的免疫球蛋白合成)受到抑制。

SLE的发病就是由于易感基因与环境**之间的相互作用，导致异常的免疫反应，产生具有致病作用的自身抗体和免疫复合物，从而引起器官和组织损伤。

###统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病，其病理机制十分复杂，涉及遗传、各种自身抗体、雌激素受体、Th细胞和B细胞功能亢进、Ts细胞功能降低、单核吞噬细胞、补体及其受体清除功能障碍和多种细胞因子等因素，病因是多方面的。

至今，虽然发病机制尚不完全清楚，但涉及上述因素却作了大量而有意义的研究工作，现仅就已掌握的资料作一简要综述。

一、雌性激素受体引起SLE的免疫失调50多年来，人们注意到发病有明显的性别差异，并与女性年龄有关。

育龄妇女的发病率是男性的10倍，非育龄妇女发病率为男性的3倍。

在小鼠亦见到上述趋势，雌鼠发病早于、重于雄鼠。

口服雌激素避孕药的SLE妇女，会出现SLE临床的初期症状或使病情恶化（1）。

Junlger研究证实，男性SLE患者血中睾酮(TG)正常，雌二醇(E2)则升高；女性SLE患者Te降低、E2正常。

但不论男女患者血中Te、E2水平高低，阴性SLE血中E2代谢产物16-羟雌酮一定升高，16-羟雌酮具有雌激素样活性，能与雌激素受体(ER)结合发挥作用，提示雌激素与SLE发生发展有关。

F2必与特异性ER结合才能产生生物效应，ER不仅存在于性腺器官，山存在于脚腺、淋巴结、脾脏、网状组织、CNS和骨髓中，近年在OKT8+细胞亦发现ER。

雌激素与ER结合产生如下作用，可能与SLE免疫失调有关：①雌激素与胸腺上皮中ER结合，便胸腺萎缩（2），降低胸腺素的产生，从而降低淋巴细胞活性；②在人或SLE模型(BZN\/WF1)，给E2治疗后均见到Ts活性与IL-2含量降低；在克氏综合征(Klinefelter'ssyndrome)患者，用雄激素前0KT3+、OKT8+百分率降低，OKT4+OK8+升高。

以雄激素治疗后OTK3+、OKT8+及OKT4+OKT8+均恢复正常，并与患者症状缓解一致（3-5）；③E2可促进B细胞的分化和成熟，SLE患者B细胞功能亢进可能是由于雌激素抑制Ts活性的结果（6）；④E2能减少NK细胞数；⑤E2与单核巨噬细胞的ER结合后，延缓巨噬细胞对免疫复合物(IC)的清除，相反Te可增加此种清除作用（7）。

已经肯定，雌激素通过与ER结合，引起Ts减少，T12与B细胞功能亢进，单核巨噬细胞清除IC能力降低，是SLE发病原因之一。

二、SLE与自身抗体的关系SLE病人产生多种自身抗体，是其作为自身免疫病的重要依据之一。

如：抗核抗体(ANA)、抗细胞浆抗体及各种抗细胞抗体等，其中州ANA在SLE致病与诊断上具有重要意义，但近来亦有不同看法。

现将与SLE发病有关的自身抗体总结如下（8）。

1．抗该抗体(ANA）：90%SLE患者循环中有ANA，对探讨SLE的发病机理与诊断具有较广泛的意义。

但ANA对SLE并非完全特异（9），对诊断SLE又有一定局限性。

目前已发现一些单一核成分抗体。