笨笨酮尿病吃什么食物比较合适?

笨笨酮尿病吃什么食物比较合适?,第1张

对于患有苯丙酮尿症的儿童,我们应该更加注意饮食,限制饮食中的苯丙氨酸含量。根据年龄和体重,除了允许的苯丙氨酸总量之外,所选蛋白质食物中不足的部分可以补充足够数量的低苯丙氨酸含量的水解蛋白质。患有苯丙酮尿症的儿童应获得足够的热量,以使剩下的20%的蛋白质变肥。可以使用天然来源的蛋白质。应选择优质蛋白质,如肉、蛋和鱼。蛋白质中必需氨基酸的含量更适合人类。

糖是热量的主要来源。为了减少苯丙酮尿症,苯丙氨酸羟化酶缺乏,不能产生酪氨酸。苯丙氨酸是在大量苯丙氨酸脱胺后产生的,随着尿液排出而生病。因此,食物重点主要是控制蛋白质摄入。水果比大米少。苯丙酮尿症儿童食品也属于高苯丙氨酸食品;四个。对于剩余的蛋白质,20%的天然蛋白质来源可用于选择优质蛋白质,如肉类和苯丙酮尿酸。

苯丙酮尿症患者,尤其是儿童,对饮食中的蛋白质有特殊要求。苯丙酮尿症儿童的饮食对蛋白质有特殊要求。由于苯丙氨酸的存在,苯丙酮尿症BH4、5-羟色胺和左旋多巴的药物治疗主要适用于BH4缺乏症患者。除了饮食控制外,这些药物也是辅助控制的必要药物。关于疾病预防处方,酮尿症患者可以吃哪些食物,哪些食物不能吃。

首先,苯丙酮尿症是一种先天性氨基酸代谢紊乱。对于苯丙酮尿症,不要吃肥肉,并控制饮食a中的糖含量。典型的PKU治疗的关键是控制饮食a中的苯丙氨酸(PA)和PA含量,并采用低苯丙氨酸饮食。人工合成可以在儿童时期使用。最常见的苯丙酮尿症患者应注意饮食。由于儿童需要发育和成长,他们应该吸收更多的营养来满足身体的一种需要,特别是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶。

PKU是一种极少数可防、可治的隐性遗传代谢病。由于PKU患者肝脏内缺乏一种酶,无法分解摄入蛋白质中的苯丙氨酸,使 体内苯丙氨酸代谢异常,从而造成苯丙氨酸在体内堆积形成毒素,对脑细胞和神经系统造成不可逆的损伤,致使患者严重的智力残疾,重者会出现自残、死亡。PKU患者的治疗根据病情的不同分为终生药食治疗、药物治疗两种,后者,除了吃特食之外,还得终生吃药。出生时就被及时筛查出病症是一种幸运。对于PKU患者而言,鱼、蛋、肉、奶、豆类、菌类、干果类甚至连正常米都终生不能食用,而是终生靠药食果腹。到当地的儿童医院咨询一下,一般有这种病的人医院都会提供专门的特殊食品,都是无苯丙氨酸的,或是低苯丙氨酸。要注意饮食控制。


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