二、肝肾阴虚证:治法:滋养肝肾,填精补血。方剂:左归丸加味。熟地15g、山药15g、山萸肉10g、菟丝子15g、枸杞子15g、何首乌15g、牛膝10g、鹿角胶10g、龟板胶10g、元参10g、女贞子12g、旱莲草10g、山药10g、丹皮10g,有黄疸者加茵陈、泽泻、栀子;腹中积块加三棱、莪术。方解:本方为滋补肾阴基本方左归丸加味。
三、湿热壅盛证:治法:清利湿热为主,佐以益气养血。方剂:血府逐瘀汤合茵陈蒿汤加减。茵陈20g、茯苓10g、莪术10g、白术10g、泽泻10g、赤芍10g、当归10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、鳖甲10g。有气血两虚者加党参15g、黄芪30g、当归10g,白芍10g。方解:方中二苓、泽泻、白术健脾利水,桂枝内通阳气,使气化宣行,小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热,能使湿热之邪从下而解。
保健
地中海贫血的保健
一、护理
1、地中海贫血患者往往体虚,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
2、饮食调理注意饮食调养。宜进食营养丰富的食物。
3、注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。
二、饮食
一、地中海贫血食疗方:
健脾养血食疗方
1.乌龙大枣汤
取大枣50克,龙眼肉20克,砂仁15克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。
2.冬虫夏草鸡
用冬虫夏草,薏苡仁各30克,当归10克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。
3.阿胶大枣粥
取糯米50克,阿胶10克,大枣8枚,白砂糖适量。阿胶捣碎;将洗净糯米、大枣共煮粥,快熟时放入阿胶及白砂糖,再煮片刻即可。
4.虫草炖瘦鸭
用冬虫夏草6枚,瘦鸭1只。鸭去毛及内脏,洗净切块,放入砂锅内,加人冬虫夏草及食盐、葱、姜等调料,放入适量清水偎炖,先用大火煮沸,再改小火慢偎至熟烂。
5.加味羊骨粥
取羊骨750克,粳米50克,黄芪20克,大枣7枚。羊骨洗净砸碎,与黄芪、大枣同入砂锅,用适量清水煎煮,取汤代水与洗净粳米同煮为粥,粥快熟时加入适量生姜、葱白、食盐搅匀,再煮片刻即可。宜温热空腹服用,连用15日为1疗程。
6.花生牛筋粥
用糯米100克,花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗净切成小块,与花生米、洗净糯米共入砂锅,加清水适量煮粥,至蹄筋烂熟、米开汤调;为止。宜温热空腹眼食,每日服食1次。
7.蜂蜜桑葚膏
取鲜桑葚1000克,蜂蜜25克。桑葚洗净绞汁,小火熬成稀膏,放人蜂蜜熬至稠厚,冷却贮藏备用。每日食2次,每次取10--15克以热水冲服,连服半月为1疗程。
8.红黑木耳汤
用红枣10枚、黑木耳10克、高丽菜6克、丹参5克。以温水泡发洗净,加适量冰糖加水,隔水蒸1小时。分次服用,每日早晚2次。
二、地中海贫血吃食物对身体好:
1.宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。
2.多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。
三、地中海贫血最好不要吃的食物:凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。
1.地中海贫血患者往往体虚,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。 2.饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。 3.注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素 B12。 2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。 红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。 3.铁鳌合剂常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。 4.脾切除脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。 5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。 6.基因活化治疗应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中另外可以看下中医中医诊断标准(1)脾肾阳虚:
证候:病程长,面色萎黄或晄白,食少纳呆,腹胀或便溏腹泻,腰酸腿软,怕冷、乏力懒言,或有腹内结块,舌质淡,苔薄白,脉细弱。
证候分析:幼小发病,病在先天,禀赋不足。肾藏精、主骨生髓,为先天之本;脾为后天之本,气血生化之源。血为精所化,若肾精不足,髓海空虚无以化血,必致血虚。脾失健运,则气血生化乏源;故脾肾两虚终至精气血俱虚。可见面色无华,四肢无力,腰酸腿软,便溏,夜尿频数,食纳不佳,畏冷等证。病位在脾肾,其性属虚。
(2)肝肾阴虚:
证候:面白颧红,耳鸣目眩,腰膝酸软,潮热盗汗,咽干,甲爪枯槁,肌肤甲错,或有鼻衄,皮肤瘀斑,舌红少苔,脉细数。病位在肝肾,其性属虚。
证候分析:肝肾同源,肝肾阴不足时相火偏亢,血虚生风,故有面白颧红,耳鸣目眩,腰膝酸软,潮热盗汗,咽干等证;阴虚生内热,的伤脉络而有鼻衄,皮肤瘀斑。
(3)湿热壅盛:
证候:身目发黄,面色晦暗,胁下结块,腹胀纳呆,或见皮肤瘀斑;舌见瘀点:苔白或黄,脉细数或有结代。
证候分析:素体亏虚,脾胃虚弱,运化失常,湿浊内生,日久化为湿热,或复感湿热外邪,湿热交蒸,发为黄疸,湿热败血下注膀胱,而尿色深重。病位在气、血分,其性属实。
中医治疗
(1)脾肾阳虚: 治法:补肾健脾。
方剂:十四味建中汤加减。黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g,白芍10g、附子10g、补骨脂10g、肉苁蓉10g。
偏阴虚者加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g;偏阳虚者加制附片10g、仙灵脾10g;黄疸未净者加茵陈10g、泽泻10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g。
方解:本方基本为十全大补汤基础加补肾药物补骨脂、肉苁蓉等组成,四君子汤补中益气、健脾和胃,四物汤活血补血,补骨脂、肉苁蓉等补肾助阳温脾。
(2)肝肾阴虚:治法:滋养肝肾,填精补血。
方剂:左归丸加味。熟地15g、山药15g、山萸肉10g、菟丝子15g、枸杞子15g、何首乌15g、牛膝10g、鹿角胶10g、龟板胶10g、元参10g、女贞子12g、旱莲草10g、山药10g、丹皮10g,有黄疸者加茵陈、泽泻、栀子;腹中积块加三棱、莪术。
方解:本方为滋补肾阴基本方左归丸加味。
(3)湿热壅盛:
治法:清利湿热为主,佐以益气养血。
方剂:血府逐瘀汤合茵陈蒿汤加减。茵陈20g、茯苓10g、莪术10g、白术10g、泽泻10g、赤芍10g、当归10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、鳖甲10g。
有气血两虚者加党参15g、黄芪30g、当归10g,白芍10g。
方解:方中二苓、泽泻、白术健脾利水,桂枝内通阳气,使气化宣行,小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热,能使湿热之邪从下而解
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