1.皮质醇增多症 主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现:满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起,女性男性化或男性女性化表现明显,也提示癌肿可能性大。
2.原发性醛固酮增多症 血压逐渐升高,降压效果不佳,并有低血钾和碱中毒表现(肌肉无力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痉挛等)。
3.肾上腺嗜铬细胞瘤 大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素,这些物质可以引起血管收缩、心跳增快,从而引起阵发性高血压,并伴有剧烈头痛,皮肤苍白尤其是脸色苍白,心跳过快,四肢及头部有震颤,出汗,无力,有时可有胸闷气急,恶心呕吐。
4.非功能性肿瘤包括转移瘤、血肿、囊肿等。
一、概述
发生在肾上腺的肿瘤为肾上腺癌,分为肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和肾上腺髓质肿瘤等。
肾上腺是肾脏上方的腺体,和肾脏一样,也有2个,左右各一,位于腹膜后肾脏上方。左肾上腺为半月形,其上邻为脾脏;右肾上腺为三角形,上邻为肝脏。肾上腺对人体来说是一个十分重要而不可缺少的内分泌器官,它能分泌4大类、数十种激素,经过血循环运送到人体的各个组织脏器,发挥其特定的生理效应。
二、病理
肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部,包绕着髓质。皮质的体积约占整个肾上腺的90%。由外向内分3层,最外层为球状带,约占全皮质的15%;中间层为束状带,此带最厚,约占全皮质的78%;里层为网状带,仅占皮质的7%,最薄。
肾上腺髓质在肾上腺的中间部位,仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一,由于在用含铬的液体处理髓质细胞时,发现这些细胞中的颗粒可着色,故称其为嗜铬细胞。
肾上腺皮质的3个带及髓质共有4类内分泌细胞,在这块不大的天地里各自分泌不同的激素,肩负不同的使命。
(一)肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似,两者可以并发。腺瘤通常是单侧单发性,并有薄层包膜,对周围组织有压迫现象,为鉴别的主要点。大小直径为1~5cm,切面黄色,有时呈红褐色,镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞,含有丰富类脂质,有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成,或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团,由含有毛细血管的少量间质分隔。部分腺瘤为功能性,可引起醛固酮增多症或Cushing综合征,在形态上与非功能性腺瘤没有区别。(二)肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma)甚少见,一般为功能性,发现时一般比腺瘤大,重量常超过100g,呈浸润性生长,正常肾上腺组织破坏或被淹没,向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色,常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高,瘤细胞大小不等,并可见怪形核及多核,核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤,如果癌体小又有包膜,很难与腺瘤区别,有人认为直径超过3cm者,应多考虑为高分化腺癌。
(三)肾上腺髓质肿瘤
肾上腺髓质来自神经嵴,原始细胞为交感神经母细胞,以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞,因此可形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤(phenochromocytoma) 80%~90%发生于肾上腺髓质,绝大部分为单侧单发性,偶尔见于双侧,90%为良性,好发于30~50岁。肿瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素,以去甲肾上腺素为主,偶尔也分泌多巴胺及其他激素,故临床主要有儿茶酚胺过高的症状,表现为血压增高,多呈间歇性发作,并伴有头痛、发汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、基础代谢上升等症状。肉眼观,大小不一,平均100g左右,甚至可达2000g,有包膜,切面灰红色、灰褐色,常见出血、坏死、囊性变及坏死灶。
镜下嗜铬细胞为大多角形细胞,形成细胞索或细胞巢,可有不同程度的多形性,有时出现巨细胞,瘤细胞胞浆内有大量嗜铬的微细颗粒;电镜下,颗粒有包膜,电子致密度低者含有肾上腺素,而包膜不清楚电子致密度高者含有去甲肾上腺素,用免疫组化方法亦可显示。间质主要是血窦。良、恶性肿瘤在细胞形态方面无截然界限,包膜被侵犯并不能作为恶性的肯定证据,但如有周围组织浸润及转移,则属恶性无疑。
肾上腺外嗜铬细胞瘤多为多发性,位于主动脉两侧副节细胞分布处,常称为副节细胞瘤(paraganglioma)。本瘤好发于10~20岁,多数为多发性内分泌肿瘤的一部分,40%为恶性。
三、症状
肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤,会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤,不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。
醛固酮症主要由皮质腺瘤引起。最主要的症状为高血压,一般为中度增高。第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。第三类症状是多尿、夜尿、烦渴。
皮质醇症多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起,表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖,而四肢瘦,多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛;高血压;多毛、脱发、痤疮;性功能障碍,闭经或月经减少。
性腺异常症由皮质肿瘤引起,分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形,女性男性化。
嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压和代谢的改变。发作性高血压增高,伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤。
肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生,主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛。
四、常见治疗手段
手术是目前唯一的治疗肾上腺皮质癌的方法。另外,用火箭冷冻技术、后腹腔镜手术和氩氦刀等方法治疗肾上腺肿瘤均有一定突破。
五、扩散与转移
肾上腺皮质癌术后复发率较高,有报告对复发的肿瘤再次手术治疗,其平均生存时间(15.8±14.9个月)比未手术组(3.2±2.9个月)明显延长。一般认为再手术时癌细胞难以暴露,存在已转移的可能,完整切除的机率很小,因此再手术的意义尚难肯定。
六、预后
肾上腺皮质癌恶性度高、预后较差,自然病程很少超过 1年。
肾上腺皮质肿瘤通过超声检查或者CT检查都是可以发现的,而肾上腺皮质肿瘤也有一些相关的表现,比如胸痛、胸闷等情况也可以发现,一旦确定肾上腺皮质肿瘤就要治疗,那么我们具体了解一下肾上腺皮质肿瘤吧。
肾上腺皮质肿瘤症状
肿瘤有肾上腺皮质肿瘤,那么发生肾上腺皮质肿瘤症状有哪些呢?
肾上腺皮质肿瘤有胸痛、胸闷和心跳加速的症状。肾上腺肿瘤可能与皮质醇分泌过多有关,但不排除下丘脑或中枢调节相对紊乱。甚至过多的促肾上腺皮质激素分泌也会导致双侧额肾上腺皮质增生。如果出现了其他的异常情况,那就需要及时的咨询医生或者去医院就诊,然后针对性的治疗。
肾上腺肿瘤可引发醛固酮增多症,患者会出现高血压、低血钾、水电解质紊乱等现象。高血压是该病的首发症状,表现为中等高血压,儿童患者可能会出现恶性高血压,降压药物不能发挥作用。低血钾会进一步导致肌肉无力和肌肉麻痹,患者会出现四肢无力的现象,不得不卧床休息。
肾上腺皮质肿瘤特征
肾上腺皮质肿瘤可以和其它肿瘤区分出来,那么肾上腺皮质肿瘤特征是什么呢?
肾上腺皮质肿瘤可分泌皮质醇造成皮质醇增多表现,引起代谢紊乱及多器官功能障碍,但腺瘤或腺癌所致的皮质醇增多表现起病较肾上腺皮质增生更急,病程短。患者主要表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、体毛增多,常有痤疮,多有高血压、心悸、胸闷等症状,由于三大营养物质代谢障碍导致血糖增高,还可出现骨质疏松、腰背骨痛、性功能减退等。
其中的醛固酮增多症的表现为高血压、低钾血症、周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。肾上腺皮质癌的患者可有腹痛、疲倦及体重减轻,0%~20%的患者有轻至中度发热。醛固酮分泌增多时主要表现为高血压和低血钾性碱中毒,伴血浆醛固酮升高和肾素-血管紧张素系统受抑制等。
肾上腺皮质肿瘤严重吗
发生肾上腺皮质肿瘤要先检查清楚,那么肾上腺皮质肿瘤严重吗?
肾上腺皮质肿瘤严重。肾上腺皮质腺瘤可以产生过多的醛固酮,导致患者产生原发性醛固酮增多症,肾上腺皮质肿瘤是一种比较严重的内分泌系统疾病,一般肾上腺皮质腺瘤可以分泌一定量的醛固酮,从而抑制了肾素血管紧张素系统,导致患者高血压,低血钾,肌无力,夜尿增多的表现。
还有高血压是肾上腺皮质肿瘤患者最早出现的症状之一,但是患者低血钾会严重影响到患者的生活质量,早期低血钾的时候,患者可以仅仅有双下肢的麻木,逐渐出现四肢的麻木,严重的患者还可以影响到呼吸肌,导致呼吸困难以及吞咽困难。
肾上腺皮质肿瘤能治好吗
肾上腺皮质肿瘤也是肿瘤的一种,那么肾上腺皮质肿瘤能治好吗?
肾上腺皮质肿瘤大多数都是能够治好。一般来说,肾上腺皮质肿瘤通常是良性的,而且大多数患者只要及时治疗,大部分效果都比较好。对于肾上腺皮质肿瘤,临床上比较常见,通常是进行手部切除治疗。在手术前,通常需要对肿瘤的性质做一个定性,比如它是否有内分泌功能,然后主要分泌什么样的激素,这样可以使手术的安全性得到更大的提高。
通常来讲肾上腺恶性肿瘤比较少见,大部分是功能性肿瘤,会浸润生长。与良性肿瘤相比,肾上腺恶性肿瘤生长迅速,症状也更为剧烈。
欢迎分享,转载请注明来源:优选云