lèi tiān pào chuāng
2 英文参考pemphigoid
3 疾病分类眼科
4 疾病概述类天疱疮就是一种皮损形态类似天疱疮的皮肤病。它的表现以全身泛发大疱为主，好发于老年人、小孩及机体抵抗力弱的成年人，男女发病比例无明显差别。
类天疱疮较寻常型天疱疮常见，病程呈慢性经过，以胸腹、腋下及四肢屈侧多见，也可见于其他部位。大疱发生在健康皮肤上或水肿性红斑上，小若樱桃，大如鸡蛋，呈半球形。疱壁较厚，紧张而不易破裂；疱液澄清，有时带血性；疱破后糜烂面很快结痂干燥，愈后可留有色素沉着，类天疱疮很少累及粘膜，即便发生，也不严重。
5 疾病描述
是治疗效果不佳的一种非特意性慢性结膜。伴有口腔、鼻腔、瓣膜和皮肤的病灶。女性患者严重程度高于男性。部分有自行减轻的趋势。
6 症状体征特点为结膜病变形成瘢痕，造成粘连，特别是下睑，以及睑内翻，倒睫等。倒睫形成和缺乏泪膜时，角膜开始受损。
7 诊断检查根据临床表现，结膜活检有嗜酸性粒细胞，基底膜有免疫荧光阳性物质（IgG、IgM、IgA）等可诊断。
8 治疗方案（1）治疗应在瘢痕形成前就开始，减少组织受损程度。
（2）口服氨苯砜和免疫抑制剂对部分患者有效。
（3）病程长者多因角膜干燥，完全性粘连等严重并发症失明，可酌情行眼表重建手术。
9 特别提示该病好发于口腔，病程缓慢，平均35年，有的可迁延一生，该疾病女性是男性的2倍，中年或中年以上较多见，死亡者少见。好发于55岁以上的成年人。
1、加强营养。给予高蛋白、高维生素及低糖饮食，增强机体抵抗力。
2、注意休息，保持疮面干燥、清洁，经常翻动身体，防止褥疮发生。
3、在使用皮质类固醇激素治疗过程中，要严密观察药物的副作用、早期预防、早期发现、早期处理。
4、避免精刘 *** ，保持心情舒畅，忌食辛辣发物，戒除烟酒。
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BP是一个典型的老年病，常在60岁后发病。年发病率估计至少在每百万人群6－7个新病例（60岁后发病快速增长）；然而，这些数字需要进一步精化（例如，利用年龄配对的个体作为分母）。90岁以上患病的相对风险是60岁或更年轻人的300倍，男性明显高于女性。
本病也发生在儿童，但较罕见。某些特定HLA II等位基因在BP患者中比普通人更普遍。在白种人，BP患者与等位基因DQB1*0301有显著的相关性，在日本人，最近发现BP患者中等位基因DRB1*04, DRB1*1101, DQB1*0302有较高的频率。本病无地域倾向性。
疾病历史：
几个世纪以来，大疱性皮肤病的描述使用过许多术语。从18世纪开始，“天疱疮”这个词用于描述任何类型的大疱性皮疹。直到1953年，Lever基于其特殊的临床和病理学特点，认为BP是一个不同于天疱疮的疾病。
十年后，Jordon,Bertner和同事们证明了BP患者有针对皮肤基底膜带(basement membrane zone, BMZ)的自身抗体，该抗体与组织结合，并存在在循环中。
这一发现提示由于自身抗体针对了促进真皮与表皮粘附的皮肤结构成分，进而导致表皮下粘附不良。帮助我们理解BP的其他里程碑包括靶蛋白的免疫组化特点、这些蛋白的基因克隆和疾病动物模型的建立。
类天疱疮主要包括大疱性类天疱疮和瘢痕性类天疱疮，是一种自身免疫性表皮下大疱病
这两种抗原都是半桥粒的成分。半桥粒是在复层上皮或其它复合上皮，如皮肤或粘膜中能促进表皮与间质粘附的复合物。
目的检测大疱性类天疱疮(BP)患者外周血嗜酸粒细胞、血清总IgE、抗BP180和抗BP230的IgE抗体,并分析它们之间的相关性。方法用ELISA方法检测63例BP患者血清的总IgE抗体、抗BP180 IgE抗体和抗BP230IgE抗体水平,并分析患者外周血嗜酸粒细胞水平、BPDAI评分与IgE抗体的相关性。
BP是一种免疫介导的疾病, 发生的体液免疫和细胞免疫直接针对两个抗原:BP抗原180 (BP180, BPAG2 或XVII型胶原)和BP抗原230( BP230或BPAG1)。BP180是一种胞外区为胶原的跨膜蛋白，BP230是属于斑蛋白家族的一种胞浆蛋白。
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