患有巨球蛋白血症，对健康会有哪些危害？

本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。 并发症： 主要并发症为疾病全身的血液每天流经肾脏一次。精华得以保存，代谢废物作为杂质被清除，如果用筛子时地上有太多的谷物，就意味着筛子破了，蛋白尿是“地下食物”。漏得越多，肾小管的负荷就越重。大量蛋白尿会导致肾小管坏死，所以不要忽视白蛋白。慢性肝病：包括自身免疫性慢性肝炎、活动性慢性肝炎、肝硬化、慢性酒精性肝病、原发性胆汁性肝硬化等。

高水平的球蛋白与肝脏疾病的严重程度密切相关，这是由干细胞的发育所决定的，人类有童年期、青春期、成年期，也有干细胞。干细胞可分为胚胎干细胞和成体干细胞。成人是指杜氏肌营养不良、遗传性小脑共济失调、严重镰状细胞病、血友病、慢性肉芽肿、尿素和巨球蛋白循环障碍，是指血液中免疫球蛋白M异常增生，导致机体免疫系统多器官功能异常的疾病，如造血，主要与遗传基因有关。

这种病的发病通常很慢。在疾病的早期阶段，有血细胞减少或器官增大的患者应首先选择基础的以R为基础的化疗，如RCT、利妥昔单抗、环磷酰胺和地塞米松。我们一定要注意对脏损害应与其他肾脏疾病相鉴别，血液检查呈色素阳性的正常细胞贫血，红细胞畸形指数下降，红细胞的红索像硬币。为主要特征的水性淋巴细胞肿瘤，其发病率较低临床表现，高度容易引起漏诊和误诊，一旦发现病症就是很危险的情况。

蛋白质和肾脏损害应与其他肾脏疾病相鉴别，血液检查呈色素阳性的正常细胞贫血，红细胞畸形指数下降，红细胞的红索像硬币。为主要特征的水性淋巴细胞肿瘤，其发病率较低临床表现，高度容易引起漏诊和误诊，一旦发现病症就是很危险的情况。

正确答案:D

解析：原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症

。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏

。主要临床表现为巨球蛋白所致的高黏滞血症和黏膜出血

。

中文名称： 巨球蛋白血症 。正常合成和分泌IgM的B细胞性浆细胞异常增殖. 在单克隆性丙球蛋白病的患者中,有12%为巨球蛋白血症.B细胞NHL病人约有5%血清中可发现少量单克隆IgM成分.被称为巨球蛋白血症性淋巴瘤.此外,IgMM成分偶见于慢性淋巴细胞性白血病或其他淋巴增生性疾病. 在临床上巨球蛋白血症是一种不同于浆细胞瘤和其他浆细胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.其原因不明.男性患者多于女性.

临床表现

多见于男性，平均年龄63岁。常见症状有乏力，虚弱，体重减轻，发作性出血及高粘滞综合症。体格检查可发现淋巴结肿大，肝脾肿大，紫癜及粘膜出血，周围感觉神经病变，雷诺现象。贫血是最常见的临床表现，80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面，影响凝血因子和血小板的功能。高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平时才出现。常见症状有头痛，视力损害，精神状态异常如意识模糊或痴呆，意识改变可发展至昏迷，共济失调或眼震。充血性心力衰竭。眼底镜检查视网膜静脉腊肠样改变，视网膜出血和视乳头水肿。神经系统改变可有周围神经病，又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见，四肢感觉和运动障碍呈对称性，感觉障碍常重于运动障碍，下肢症状常首先出现，且常重于上肢。本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤，本-周蛋白尿也较少见。淀粉样变性见于部分患者。

实验室发现血清lgM升高（常>30mg/ml)，75%病例单克隆lgM有κ轻链，血清中其他免疫球蛋白正常或减少，大多数患者血清粘滞度升高，但仅20%有高粘滞综合症，80%患者确诊时有正常细胞正常色素性贫血，大多数患者确诊时白细胞及血小板计数无明显减少。肿瘤性B细胞为单克隆性且表达B细胞表面抗原（如CD19, CD20,CD24），肿瘤性B细胞也常表达CD5,CD10(CALLA),CD11b,CD9。骨髓活检常见：淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞或浆细胞浸润。凝血酶时间延长，凝血酶原时间及活化的部分凝血活酶时间可延长。虽然本周蛋白尿常见，但仅有3%的病人超过1g/24h,意义不大。约60%巨球蛋白血症的病人b2-微球蛋白升高（3mg/l）。

1疾病简介

血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom 巨球蛋白血症），继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。

2疾病分类

引起巨球蛋白血症的疾病可分为三类：

①良性单克隆巨球蛋白血症及冷凝集素综合征。

②浆细胞病即原发性巨球蛋白血症、lgM型多发性骨髓瘤以及髓外浆细胞瘤。

③B淋巴细胞肿瘤即慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤。

3定义

巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。与欧美淋巴瘤及世界卫生组织分类系统修订后所定义的淋巴浆细胞淋巴瘤同属一种疾病。

4发病原因

巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%，为少见病。高加索人发病率较高，而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象，由此可见遗传因素很重要。研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症（尤其是多克隆lgM），产生自身抗体（尤其是针对甲状腺的），活性B细胞增多。是否与环境因素有关还不肯定。感染，自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系。与病毒感染是否有关还有待确定。而关于HCV，HHV-8与巨球蛋白血症之间相互关联的证据也仍有争论。

---