昆明人蔡女士是RH阴性O型血,半年前与阳性血的丈夫结婚,夫妻俩计划着要小孩了。但她得知被“熊猫血”孕妇形容为救命药的抗D免疫球蛋白在国内没有生产,也尚未允许进口的现状后,买药难、注射难,成为这个家庭生子愿望难以迈过的坎。同样,被这个问题困扰的,还有和蔡女士一样的“熊猫血”准妈妈们。
买药难
媒体报道,2月9日,王女士从香港返回内地时,因携带了54支抗D免疫球蛋白,被深圳罗湖出入境检验检疫局查扣。王女士表示,携带入境的这批针剂是受多人委托在香港购买,并出示了附有详细个人信息的购买委托书,但该批针剂依然被告知禁止带入内地。国家质检总局卫生检疫监管司回应,个人携带国外生产的生物制品入境,需主动进行申报,其中对用于人体治疗作用的针剂,携带者需要提供医院开具的诊断证明和处方单。而王女士表示,一般医院不会给开诊断书和处方单。
最后,深圳罗湖出入境检验检疫局向王女士发出处罚通报,因其瞒报携带禁止进口的物品,被处以4000元人民币的罚款,针剂退回购买地。
此事经报道后,在“熊猫血”群体中引发轩然大波。原来,被海关查扣的抗D免疫球蛋白是“熊猫血”孕妇用来预防和治疗母子溶血的专用针剂。“既然不允许进口,代购又会被查扣,那当我们急需注射免疫球蛋白时,要怎么办呢?”蔡女士提起这事,表示很难理解。
查询国家食品药品监督管理总局网站发现,在“免疫球蛋白”一栏中没有与“RH阴性血型”相关药品。实地走访昆明多家医院后得知,“RH抗D免疫球蛋白”针剂并没有正规的购买渠道。
“我加入了一个熊猫血献血者QQ群,群里很多人都是从香港代购抗D免疫球蛋白。”蔡女士说,为了自己和宝宝的健康,她怀孕后一定也会选择注射抗D免疫球蛋白。可如何购买、会不会被查扣、医院是否帮忙注射?一系列问题困扰着蔡女士和与她一样的“熊猫血”准妈妈们。
就诊难
有产科医生不知针剂做何用
为什么“熊猫血”孕妇要注射抗D免疫球蛋白?昆明医科大学第一附属医院产科主任马润玫解答了疑问。
马润玫说,如果母亲是RH阴性血,父亲是RH阳性血,那孩子绝大多数为阳性血。“妈妈的阴性血就像一杯纯净水,在外伤、羊水穿刺、人流、分娩等情况下,宝宝的阳性血进入妈妈体内,就可能导致妈妈产生保护性抗体,使妈妈处于‘致敏’状态。当‘致敏’状态的妈妈再次怀孕时,如果阳性血宝宝的血液再次进入母亲体内,母亲体内的抗体就会破坏宝宝的红细胞,导致胎儿溶血。”马润玫曾接诊过一个二胎孕妇,因为没有注射过抗D免疫球蛋白,胎儿产生严重溶血,十多周就胎死腹中。“如果在孕妇产生抗体前注射抗D免疫球蛋白,产生抗体的概率在0.1%以下。”
2014年11月5日,昆明人罗云(化名)生下第一个儿子,看着白白胖胖身体健康的儿子,罗云觉得,之前的种种奔波,都是值得的。
除了承受十月怀胎的艰辛,罗云比一般孕妇要更加操心,因为她还要想办法去寻找抗D免疫球蛋白。
2010年,大学刚毕业的罗云在进行了人生中第一次无偿献血后,接到血液中心的电话,被告知自己是RH阴性O型血,也就是通常说的“熊猫血”。因为这个特殊的血型,罗云加入了“昆明地区稀有血型QQ群”,一个由血液中心实名审核的群组。在这个QQ群里,一旦血液中心通知有患者急需阴性血,群里的人只要身体条件允许,就会赶来献血。几年间,这个群从100多人,发展到现在的近500人。也是在这个群里,罗云知道了抗D免疫球蛋白的事。
2014年初,罗云怀孕,在一家省级三甲医院做产检,接诊的是一名40多岁的医生。“应该是比较资深的医生。”罗云说,让她没想到的是,当她向这名医生咨询抗D免疫球蛋白注射的事时,医生一无所知,反问罗云“为什么要注射”。这让罗云很难理解。“稀有血型其实并不稀有,我们也应该享受平等、全面的医疗服务。”而在记者的调查中,昆明的很多公立医院产科目前对于抗D免疫球蛋白仍然不甚了解。
据云南昆明血液中心行政办主任、新闻发言人汤戎介绍,汉族人口中,RH阴性血约占总人口的千分之三,其中,RH阴性A、B、O、AB型以3:3:3:1的比例存在。这一比例在庞大的人口基数下,稀有血型确实不算稀有。在昆医附一院产科,平均每个月也能接诊四五名“熊猫血”孕妇。
注射难
医院不允许注射外来针剂
“熊猫血”孕妇需要注射两次抗D免疫球蛋白,第一次是怀孕28周,第二次为产后72小时内。
经多方打听,罗云在“中希网-中国稀有血型之家”的网站上,找到了代购抗D免疫球蛋白的途径。怀孕26周时,罗云按委托购买流程,向网站提交了身份证复印件、稀有血型证明、怀孕证明、近期抗体检测报告、委托书等资料。付款成功两三天后,抗D免疫球蛋白通过顺丰快递从香港邮寄到了罗云手中。“针水只有一点点,用一个大约一立方分米的保温盒装着,很讲究。”罗云说,这么一小瓶针水,花了近3000元人民币,其中近1000元为运费。
针水是有了,可找谁注射呢?罗云先后找了昆明多家公立医院,其中包括她做产检的那家三甲医院,可得到的答复都是医院不允许注射私自从院外购买的针水。罗云和家人在屡屡碰壁之后,终于找到一家三甲医院,在签署“保证书”后同意帮他们注射针水。
生完孩子后,罗云又注射了一次抗D免疫球蛋白。“两次购买针水花了6000块钱,如果国内能买到,光运费就能节省近2000块。”
抗D免疫球蛋白不仅是宝宝的保障,也是妈妈的生命保障。马润玫记得,她去年曾接诊过一名阴性血孕妇。“当时孕妇怀的是第3胎孩子,第2个孩子出生后已死亡,而这第三个孩子也发生了宫内溶血,我们只能先宫内输血,为极度贫血的孩子维系生命。”而更要命的是,孕妇是凶险性前置胎盘,生产时很可能会大出血。“当时血库只有300毫升血液,孕妇又不能输阳性血,情况危急。”这些因素都极大地增加了剖宫产手术的难度,马润玫“硬着头皮”完成了那台手术,幸运的是,母女平安,孩子出生后及时换了血,也恢复了健康。
“如果已经溶血再来救治,不仅增加风险,也增加了治疗成本。” 马润玫说,最好的方式就是提前预防,避免溶血发生。马润玫希望,医药部门能引进抗D免疫球蛋白,从根本上解决目前买药难、注射难的困境。(图片来自网络截图)
作为全球只有一例的稀有血型,她的血被国际基因库收入。也因为血型的特殊,给她的生育带来风险。
图一
发现罕见血型。女人生产就像在鬼门关走一圈,生产过程中会发生预料不到的意外,情况严重的产妇可能会威胁到产妇的生命。
医生为了防患未然,会提前做好准备,比如化验产妇的血型,防止产妇大出血,危及到生命。在江苏南京就有一位产妇,让医生为她担忧。
这位产妇即将生产,医生按流程为她做了各项检查,但在检测血型的时候,出了状况,医生总是无法精准地测出产妇的血型。
为了不让产妇发生意外时,得不到救治,医院又将产妇的血送到血检中心进一步测试,结果出来后惊呆大家。
图二
原来产妇的血不属于四种常规血型里任何一种,她的血十分罕见,是一种A亚型血。在医学上是一项重大的发现,但对于产妇是危险的事情。
如果在生育过程产妇出现大出血,很难得到及时救治。但孩子等不了,产妇最终顺利产下孩子,母子平安,这让医生们悬着的心终于放下来。
她独特的血,很快得到国际上的关注,最终她的血被国际基因库收入,成为全球仅存一例的血型。
图三
血型的来历。在很久之前人类还没有认识到血的重要性,很多疾病得不到救治,比如大出血、受伤出血过多等。
直到一位英国妇产医生,看见许多产妇因为产后大出血不幸去世,而他却无能力。于是他开始突发奇想,是否可以将别人的血输到产妇体内,挽救产妇一命呢?
他的想法是正确的,但当时的医疗水平根本达不到良好的治疗效果。他开始找各种书籍,发表了相关的学说。
并用动物为实验对象,经过很多次的实验后,终于发现一个重要事情,输血的时候不能含有空气。
一次一名产妇因为大出血,命悬一线。这位医生用特意研制的换血工具,将产妇丈夫的血输送给产妇,结果产妇居然恢复了健康。
但这种方法并不是所有人都有效,有些产妇输送血后,出现不良排斥,甚至丢掉性命。又过了七十多年后,一位医生彻底解开血型的秘密。
图四
这位医生便是兰德施泰纳,他是一名对医疗很感兴趣的人,他发现血型间的排斥,有些类似皮试。归根到底,是人体免疫产生排斥的结果。
之后他分别取了不同6个人的血,证实了他的想法是正确的。人类的血型被分为四种血型,分别是A型、B型、O型、AB型。
四种血型间会相互排斥,虽然O型血被认为是万能血,但O型血的血浆是含有抗体,其他血型少量输送没有关系,但大量输送会发生凝集反应。
血型是医学上一项重大发现,帮助很多人挽回生命,也让产妇大出血时得到救治。血型在遗传上也作出重大贡献,让很多人受益。
医学上的一次重大发现,需要经历过多次生死别离,不断地临床尝试。感谢那些为医学做出重要贡献的人们,不仅有医生还有遗体捐献者们。
图五
不同血型不同的性格。随着血型被发现,很多人对血型进行研究,比如心理就是其中一项。有人说不同血型有着不同的性格,看看这种说法是不是正确吧?
01,A型血性格会越来越成熟。
这种血型的人小时候总是直言不讳,有什么说什么,性格比较直爽。也是因为这样的性格,让他碰了不少壁,吃一堑长一智,长大后会越来越成熟。
02,B型血性格不善交际。
这种血型的人性格比较单纯,心态天真无邪,想问题很简单,这让人际交往很难顺畅。不是心直口快,就是不善言谈。
图六
03,O型血性格要强。
O血型的人,年轻时候很温柔,但随着年龄越大,越看重成功。遇到问题会自行解决,负起责任,性格比较好强。
04,AB血型性格比较多变。
AB血型的人,总是给人两面性格,有的时候能侃侃而谈,有的时候却脾气暴躁。但这样的人性格除了多变外,对待感情却很直爽。
这些数据只是大部分人的总结,并不能代表所有人的性格。因为一个人性格的形成,还跟其他因素有关系。比如家庭环境、社会经验、自觉克制等。
所以大家不要执着这些说法,不要对号入座。不管是好是坏,每个人都是世界上的个体,都是独一无二的存在,活着精彩才重要。
图七
结语世界上仅存一例的稀有血型,现在已经被国际基因库收入,成为一项重大的发现。这名特殊的产妇,今后要为自己储备血,防止意外的发生。
血型是根据红细胞膜结构上含糖蛋白的血型抗原不同而测定出来的。人们大多知道血型有四种类型,即A型、B型、O型、AB型。其实,血型远不止这四种类型,而是有二十多种类型或系统组成,十分庞大和复杂。由于A型、B型、O型、AB型以外的血型抗原性大都不强,所以临床医学家认为,除上述四种血型外,再加上Rh血型系统是临床上应用最广的与人类输血关系最为密切的两个血型系统。
一.Rh血型简介
1.什么叫RH血型
Rh是恒河猴(Rhesus Macacus)外文名称的头两个字母。兰德斯坦纳等科学家在1940年做动物实验时,发现恒河猴和多数人体内的红细胞上存在Rh血型的抗原物质,故而命名的。凡是人体血液红细胞上存在有一种D血型物质(称为Rh抗原,又称抗原)时,便称为Rh阳性,用Rh(+)表示。当缺乏D抗原时即为Rh阴性,用Rh(-)表示。Rh血型是ABO血型外又一主要的红细胞血型系统。
根据有关资料介绍,Rh阳性血型在我国汉族及大多数民族人中约占99.7%,个别少数民族约为90%。在国外的一些民族中,Rh阳性血型的人约为85%,
Rh(-)的分布因种族不同而差异很大,在白种人中的比例较高,约百分之十五。中国人群中:新疆维吾尔等少数民族Rh(-)的分布为百分之五;蒙古族人接近百分之一;汉族人所占的比例极少,仅占0.34%,属稀有血型
Rh(-)基因是隐性基因。当Rh(-)的双亲带有Rh(-)基因且同时遗传给子代时,其孩子即表现为Rh(-);双亲有一人是Rh(-)时,其子女为Rh(-)的机会增大,反之机会减少。Rh阴型血,是Rh血型系统的一种。为非常稀有的血型,因为极其罕见,被称为“熊猫血”。无论是Rh(-)者还是Rh(+)者,其差别仅仅是血型的不同,都属健康人群。但Rh(-)者遇到特殊时其临床意义不容忽视,如连续两胎母婴间Rh血型不合的妊娠,很可能导致胎儿的严重伤害(溶血病);又如有输血、人流等免疫史的病人再次输入Rh(+)血时,可能产生强烈的溶血性输血反应。即RH阴性者不能接受RH阳性者血液,因为RH阳性血液中的抗原,将刺激RH阴性人体产生RH抗体,使抗体与抗原间发生凝集而引起溶血反应。正确的做法应该是受血者和供血者的血型要一样,即都是Rh阴性血型。
二Rh阴型血又可分为:
Rh阴性A型
Rh阴性B型
Rh阴性O型
Rh阴性AB型
如果同时考虑ABO和Rh血型系统,在汉族人群中寻找AB型Rh(-)同型人的机会,不到万分之三,十分罕见。 RH阴性A型、B型、O型、AB型的比例是3:3:3:1。
三.血型与输血密切相关
不一样的血型是不能随便相互输血的。举例来说,B型血的人的血清中除有B抗原外,还含有抗A型血的A抗体,它能与具有A型血抗原的红细胞起免疫凝集反应。若误将A型供血者的血输给B型受血者,A型红细胞上的A抗原就会与B型受血者的A抗体起免疫反应,使A型血红细胞发生凝集而引起溶血反应,这是十分危险的。为了避免免疫和溶血反应,供血者和受血者血型要相同。
Rh阴性血型的血液十分珍贵
Rh阴性血型与A、B、O、AB血型不同,后者血型的人群分布较为平均,几种血型的血源都容易寻找到。而Rh阴性血型是一种稀有血型,仅占Rh血型者的不到1%。据了解,在某市参加献血的300万人中,属于Rh阴性血型者仅有3300人。而临床手术患者中出现Rh阴性的几率是5~7/1000。相比之下,Rh阴性血型的血液就十分珍贵了。
由于稀有血型血源供给难以得到保证,一些地方的稀有血型者自发建立了“稀有血型之家”和“稀有血型联盟”之类的公益组织,倡导稀有血型者互帮互助。
今年7月,江苏省的一名稀有血型产妇遭遇胎死腹中、产后大出血的险情,在当地媒体向Rh阴性血爱心俱乐部成员发出紧急求救信号后,其得到救助并转危为安。
稀有血型者虽然所占比例不大,但也是一个不容忽视的群体,全国每年有上万例稀有血型孕产妇,怎样帮助她们化解可能遇到的生命危机是一个重大的社会问题。
四.血型匹配与溶血问题,
母婴血型不合溶血病(新生儿溶血病):是指母亲与婴儿血型不合引起的同族免疫性溶血,仅见于胎儿、新生儿期。
(一).ABO血型不合溶血病
婚姻的血型匹配不容忽视(图),人类常见的血型有A型、B型、O型和AB型四种,统称为ABO血型系统。
青年人找对象时一般不考虑血型匹配,只要情投意合、两厢情愿也就成为终身伴侣。
人群中有少数新生儿由于ABO母婴血型不合而得病,这不能不引起人们的注意。
据有关专家对上海1万余人的调查和临床实践证明,如果夫妻血型不匹配,其新生子女很可能得新生儿溶血病,有一定的死亡率,但可预防。
这是什么原因引起的呢?这就是我们平常所说的ABO母婴血型不合。据分析,90%以上的新生儿溶血病,患儿母亲的血型为O型。当夫妻血型不匹配,按遗传学规律,一般有三种情况。
母亲O型,父亲A型,其子女相应A型者,易得血液病。
母亲O型,父亲B型,其子女相应B型者,易得血液病。
母亲O型,父亲AB型,胎儿A型、B型,其子女易得血液病。
另外,母亲A型,胎儿B型或AB型;母亲B型,胎儿A型或AB型时,同样亦可以发病。但均少见。
原因是,当胎儿红细胞具有的A型、B型的血型抗原为O型母亲所缺少时,胎儿红细胞便可通过胎盘进入母体循环,可使母体产生对胎儿红细胞抗原相应的抗体(lgG),此抗体又经胎盘循环至胎儿循环,作用于胎儿红细胞使其致敏并导致溶血。
在我国,以ABO血型系统母婴不合引起溶血者最为常见。其次为Rh血型不合;其它为MNS、kell、Duffy、Kidd等系统血型不合引起的本病极为少见。
分娩次数愈多,抗原进入母体的量也愈多,抗体的产生也愈多,胎儿及新生儿患病的可能性也愈大,病情也愈严重。
流产、输血、羊膜腔穿刺等,均可能输进抗原而致敏,使婴儿发生溶血病。
这是由于几乎所有O型个体血液中都含有1gG抗A和1gG抗B抗体的缘故。
与Rh溶血病不同,ABO母婴血型不合发生的新生儿溶血病可以发生在第一胎,这对只生一个孩子的夫妇来说无疑是一个威胁。这是因为食物、革兰阴性细菌、肠道寄生虫或疫苗等也具有关类似A、B抗原的物质,持续的免疫刺激可使母体产生lgG抗A或抗B抗体,怀孕后这类抗体通过胎盘进入胎儿体内而引起溶血。
但是,父母血型不合,是否都生下血液病的孩子,这还要看母体血液抗体效价的高低,胎盘通透性如何,胎儿红细胞破坏的程度和胎儿代偿造血的能力等。另外,胎儿体内的A或B抗原也存在于红细胞外的其它许多组织中,通过胎盘的抗A抗体或抗B抗体有可能仅少量与红细胞结合,其余的都被其它组织和血浆中的可溶性A和B血型物质而被中和吸收,因此虽然母婴ABO血型不合很常见,但发病的仅占少数,仅约1/150,而且症状大多很轻,常常被忽视。其中只有约1 /5婴儿可能发生黄疸,其症状比Rh溶血病轻得多。但近年来有增多的趋势。
子女血型与父母血型有甚么关系呢?在医学上,ABO血型系统,一般分为 A型、B型 、AB 型和 O 型4种血型,但基因型有六种:AA 型和AO 型表现为 A 型;BB 型和BO 型表现为 B 型;再加AB型和OO型。
子女的血型是取父亲血型的一半( A 、B 或 O )和母亲血型的一半( A 、B 或 O )混合而成的新的血型,这个新的血型就是子女的血型,所以子女的血型与父母的血型有关。
O型与O型结婚,其后代全为O型;O型与A 型结婚,后代有O型与A 型;O型与B 型结婚,后代有O型与AB型;O型与AB 型结婚,后代有A型与B型;A型与A型结婚,后代有A型和O型;A型与B型结婚,后代有A型、B型、AB型和O型;A型与AB型结婚,后代有A型、B型、AB型;B型与B型结婚,后代有B型和O型;B型与AB型结婚,后代有A型、B型、AB型;AB型与AB型结婚,后代有A型、B型、AB型。
要检查可在妊娠期任何时间作抗体效价检查。 当抗体效价≥1∶16时,应作羊膜腔穿刺,或经皮挤血采样和胎儿B超来监测胎儿溶血的严重程度。但一般都是出生后根据情况来决定是否进行诊断。
为了下一代的健康,如果女性的血型是O型者,在婚配时最好选择O型的男性,使其子女避免患血液病,确保生一个健康可爱的孩子。
但是,总不能在喜欢一个人之前就先问清楚人家的血型吧?何况这样的血型相配发病机率很小,但理论上有0.75-4.7%婴儿发病,实际上大部分有溶血病的病情都很轻。
而且ABO溶血病多见于第一胎,怀孕的时候可以还通过药物来降低这个风险机率。
我觉得爱情和婚姻比子女更重要,现在喜欢上一个非O型的好男人,也不会为了他是非O型而放弃感情。
(二)Rh血型不合溶血病
Rh血型系统共有6种抗原:C、c、D、d、E、e(有抗原,即可产生抗体而致病)。凡具有D抗原者为Rh阳性。各Rh抗原性强弱,依次为D> E> C>c>>e>d。但至今尚未发现d抗原的存在,仅是理论上的推断,以d表示缺乏D抗原,即无D抗原者为Rh阴性。 Rh血型不合溶血病主要发生在Rh阴性的母亲(母亲被抗体致敏)和Rh阳性的胎儿,但Rh血型不合溶血病也可发生于母婴均为Rh阳性时,其中以抗E较为多见(母亲没有E抗原,而胎儿的红细胞有E抗原),因为在我国汉族人群中无E抗原者几乎占半数。其它如抗C或e、c也可引起新生儿溶血病。
Rh溶血病在第一胎发病率很低,原因是胎儿红细胞进入母体太晚,多数发生在妊娠末期或临产时,加之初次免疫反应母体产生抗体IgM需要2~6个月且较弱,使母体所产抗体不能通过胎盘进入胎儿体内,使第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段,故不发病。由于Rh系统的抗体只能由人类红细胞产生,若母亲有过Rh血型不合的受血史,第一胎也可发病的。
当然第二胎仅需数日即可出现IgG抗体并迅速进入胎儿体内,使胎儿红细胞致敏而发生溶血,故Rh血型不合溶血病往往在第二胎发病。
(三)治疗
如血浆置换、光疗、输注白蛋白1克/公斤体重。大剂量静注丙种球蛋白(IVlg)、终止妊娠或提前分娩、对未病母亲产后肌注抗D-lgG,以防母亲致敏等。
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