肺部肿瘤的早期症状和治疗

症状

临床症状表现

肺部肿瘤的主要临床症状表现为以下几个方面：

1.咳嗽 2.咯血 3.发热 4.胸痛 5.气急或胸腔有积液。

体征

1.锁骨上淋巴结肿大2.喉返神经压迫征：如声带麻痹、音哑 3.上腔静脉压迫综合症：如颈、胸部静脉曲张，紫绀 4.颈交感神经综合症：如患侧眼球凹陷，上眼睑下垂，瞳孔缩小等 5.恶性积液 6.血行性转移。如骨、肝、脑转移。

肺部肿瘤检查

检查方式汇总

一、胸部X线检查：本项检查是发现肺肿瘤的最重要的一种方法。

二、电子计算机体层扫描(CT)：CT的优点在于能发现普通X线检查不能显示的解剖结构CT对转移癌的发现率比普通断层高。

三、磁共振(MRI)：MRI在肺肿瘤的诊断价值基本与CT相似。

四、痰脱落细胞检查。

五、纤维支气管镜检查(简称纤支镜检)。对明确肿瘤的存在和获取组织供组织学诊断均具有重要的意义。

胸部X线检查

X线检查这是诊断肺肿瘤的一个重要手段。大多数肺肿瘤可以经胸部x线摄片和CT检查获得临床诊断。中心型肺肿瘤早期X线胸片可无异常征象。当癌肿阻塞支气管，排痰不畅，远端肺组织发生感染，受累的肺段或肺叶出现肺炎征象。若支气管管腔被癌肿完全阻塞，可产生相应的肺叶或一侧全肺不张。当癌肿发展到―定大小，可出现肺门阴影，由于肿块阴影常被纵隔组织影所掩盖，需作胸部X线断层摄影和CT检查才能显示清楚。

在断层x线片上可显示突入支气管腔内的肿块阴影，管壁不规则、增厚或管腔狭窄、阻塞。支气管造影可显示管腔边缘残缺或息肉样充盈缺掼，管腔中断或不规则狭窄。肿瘤侵犯邻近的肺组织和转移到肺门及纵隔淋巴结时，可见肺门区肿块，或纵隔阴影增宽，轮廓呈波浪形，肿块形态不规则，边缘不整齐，有时呈分叶状。纵隔转移淋巴结压迫膈神经时，可见膈肌抬高，透视可见膈肌反常运动。气管隆凸下肿大的转移淋巴结，可使气管分叉角度增大，相邻的食管前壁，也可受到压迫。晚期病例还可看到胸膜腔积液或肋骨破坏。

CT检查

电子计算机体层扫描(CT)可显示薄层横断面结构图像，避免病变与正常组织互相重叠，密度分辨率很高，可发现一般X线检查隐藏区(如肺尖、膈上，脊柱旁、心后、纵隔等处)的早期肺肿瘤病变，对中心型肺肿瘤的诊断有重要价值。CT可显示位于纵隔内的肿块阴影、支气管受侵的范围、癌肿的淋巴结转移状况以及对肺血管和纵隔内器官组织侵犯的程度，并可作为制定中心型肺肿瘤的手术或非手术治疗方案的重要依据。

痰脱落细胞检查

痰脱落细胞检查是诊断肺部肿瘤的一个非常重要的手段。以往人们对于肺部肿瘤性疾病的检查，多采用痰液直接涂片法，需制备多张涂片、多次检查，这不仅大大增加了检查人员的工作强度和压力，且因涂片中的背景模糊、有形成分多而复杂，常可掩盖肿瘤细胞并增加识别的难度加上患者不按要求留取合格的标本，而是非常随便的留取一点口水、唾液等送检，检出的阳性率明显降低，这也相对的使痰液肿瘤细胞的检测受到了极大的限制。

临床诊断

支气管腺瘤

多发生在30～40岁女性。好发于近肺门的大支气管，右下叶支气管多见。肿瘤来源于支气管腺体。一部分向管腔内生长，表面覆盖正常的支气管粘膜一部分向管腔外肺组织生长，常呈亚铃状。其组织学特点为典型的腺瘤样结构，支气管表面上皮完整，有时可见鳞状上皮化生，支气管局部粘膜内的粘液腺增多，有乳头形成。据其组织学将支气管腺瘤分为二型：①类瘤型，绝大多数支气管腺瘤属此型，与胃肠道类型肿瘤相似。②圆柱型，此型有明显的浸润性生长特点，可侵犯附近的组织和器官，也可呈息肉型垂于支气管管腔内，它可撑大管腔内径但不侵犯外膜。此型 X射线检查可正常，支气管造影或支气管镜检查可发现有半圆形阴影。

支气管平滑肌瘤

起源于支气管平滑肌的良性肿瘤，少见。肿瘤主要向支气管内生长，引起管腔狭窄或阻塞。

支气管软骨瘤

来源于支气管壁和肺内的软骨，呈光滑分叶状或息肉状，突出于管腔内。质硬，其组织学属正常的软骨成分。

支气管脂肪瘤

发生于支气管粘膜下组织，呈息肉样肿块，突于管腔内，少见。

肺和支气管的神经源性肿瘤

分为神经瘤、神经鞘瘤和神经纤维瘤。神经源性肿瘤在胸内多见于后上纵隔，而气管、支气管和肺内很少见。肺内神经源性肿瘤来源于小支气管。它位于气管、支气管管壁，向腔内外生长，腔内部分少，腔外部分大。肿瘤有包膜，表面光滑，呈结节状。此瘤可恶变，切除不彻底时可局部复发。

肺粘液瘤

位于肺脏深部，临床症状不明显，很难发现。组织学结构颇似原始的间皮瘤。多见于皮下组织，腱膜组织，骨、肌肉和泌尿生殖器，发生于肺者极少见。

肺纤维瘤

极少见，中国曾有一例报告。瘤体藏于肺脏深部，多无症状。 X射线检查偶然发现，手术切除后，经病理检查方能确诊。

肺化学感受器瘤

98%发生于颈动脉窦，发生在肺者很少见。中国曾有 2例报告。是由肺间质内细静脉周围存在的化学感受器细胞增生和集结而形成的肿瘤。

肺错构瘤

是器官的正常成分，肺在正常组织胚胎发育过程中，由于排列、增殖或分化的异常，形成的肿瘤样畸形。其发生率占肺原发肿瘤的 1.8%，在肺良性肿瘤中属最常见。男女发病无明显差异。但多发性错构瘤女性多见，常伴有子宫肌瘤。

肺畸胎瘤

多发生于前上纵隔,原发于肺者罕见。肺内畸胎瘤可能系迷走神经的胚胎沿组织支气管下行为肺胚基包绕而形成的肿瘤，与错构瘤同属发育性肿瘤。肿瘤可位于肺实质或支气管腔内，多为圆形实质性或囊性肿物，大小不等。位于支气管内的则形状小，似息肉状，表面光滑。

肺乳头状瘤

多发生于喉、气管和支气管壁，可为多发。有人认为肺乳头状瘤系原发于喉或气管向下蔓延而形成的肺内继发性肿瘤。

上述支气管和肺部良性肿瘤在临床上很罕见。多数无临床症状，一般在肺部检查或行支气管镜检时偶然发现。但若瘤体较大，则可部分或完全阻塞支气管，造成呼吸困难、肺不张或肺部感染。病人可出现咳嗽、咯痰、咯血等。

良性肿瘤一旦发现应手术切除，一般预后良好。部分良性肿瘤可有恶变，并有浸润性增长，故手术时应切除彻底，力求根治。

纤维瘤（fibroma）多见于皮下，生长缓慢，一般较小、边缘清楚、表面光滑、质地较硬、可以推动。若混有其他成分，则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤（desmoid）可恶变，应尽早手术完整切除。

纤维瘤有以下几种类型。a．黄色纤维瘤：好发于躯干、上臂近端的真皮层或皮下，常起自外伤或搔痒后的小丘疹，肿块硬，边缘不清，因伴有内出血，含铁血黄素，呈深咖啡色，瘤灶若超过1cm、生长较快，应疑为纤维肉瘤变，手术切除须彻底。b．隆突性皮纤维肉瘤：位于真皮层，突出体表，表面皮肤光滑，形似疤痕疙瘩，好发于躯干，低度恶性，具假包膜，切除后易复发，多次复发恶性度增高，可血行转移，应尽早切除含足够多正常皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶。c．带状纤维瘤：腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成，无明显包膜，宜手术切除。

纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤。发病率为软组织良性肿瘤的1.37％。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见。本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、激素和遗传因素有关。

纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移。复发率为25～57%。复发时间多在术后1月～1年，甚至可达10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。

镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

肿瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。

瘤体不大，大多位于皮下组织内，生长缓慢，质硬，表面光华，边界清楚，与皮肤无粘连，有一定活动度。主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。

一手术要点 本症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。

1.术中冰冻切片检查 大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。

2.必须广泛切除 切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜，应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。

3.必须掌握组织移植的治疗手段 肿瘤广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。反之，只有掌握了组织移植的治疗手段，方能为肿瘤手术根治创造条件。

二修复方法 纤维瘤病广泛切除后，常有肌肉缺损或大血管神经裸露，骨、关节的外露及软骨组织缺损，局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为：①血运丰富，易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状肌皮瓣，可达180º的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下：

1.臀部肿块根治术后，常有坐骨神经裸露，髂骨外露，均需较厚的组织修复，可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移，其营养血管为旋股外侧动脉的横文，从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35～40cm，供区一期缝合。

2.股内侧肿块根治术后，较深的软组织缺损或大血管的暴露时，也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。

3.股外侧肿块术后，可应用股薄肌肌皮瓣修复，其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支，从肌肉的上1/3进入该瓣，长宽比例为6×24cm，供区一期缝合。

4.腘窝部肿块切除后，常有腘动静脉及腘神经的外露，时有肿物包绕血管神经束，如能锐性分离神经，钝性分离血管，则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移，交腿姿势固定。其血管蒂为腘动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管，自该肌上极进入肌肉，皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭创面。

5.肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后，应用下斜方肌岛状皮瓣修复，其营养血管为颈横动脉浅支的降支，皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。

6.腹壁肿物切除术后，网织物修补，皮肤缺损少，可直接拉拢缝合；缺损过多，可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复，加压包扎。

肺部巨大孤立性纤维瘤临床病理【1】

【摘要】 目的探讨肺部孤立性纤维瘤的临床特点、早期诊断及外科治疗方法。

方法回顾性分析28例肺巨大孤立性纤维瘤　病例资料、术后切除组织常规病理及免疫组织化学检查情况，并进行术后随访。

结果28例中术后病理免疫组织化学显示，CD34阳性24例，CD99阳性16例，波形蛋白Vimentin阳性19例，Bcl-2阳性6例，另4例SMA阳性，3例Actin阳性表达。

术后21例生存，未见肿块复发，1例死于心肌梗死， 6例失访。

结论肺孤立性纤维瘤早期临床表现无特异性，手术治疗是目前首选治疗方式，且术后预后较好。

【关键词】 肺　孤立性纤维瘤　临床特点

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种临床少见的间皮下纤维组织起源的良性肿瘤, 又称局限性纤维性肿瘤或间皮下纤维瘤。

肺部孤立性纤维瘤是SFT肺部常见表现，因其早期临床症状及影像学特征不典型，临床诊断具有一定难度。

为探讨肺部巨大孤立性纤维瘤的临床特点、临床诊断和治疗方法,本文回顾性分析我院外科治疗28例肺部巨大SFT病例，以此为SFT早期诊断和外科治疗提供理论和临床依据。

1资料与方法

1.1临床资料我院2000年1月～2009年12月收治28例肺部巨大孤立性纤维瘤患者。

所有患者均经病理证实，其中术前穿刺活检确诊16例。

男性13例，女性15例。

年龄33～62岁，平均年龄(45.15±11.67)岁。

9例以胸背部隐痛为首发症状，7例表现为胸闷气短，4例咳嗽咳痰，3例出现呼吸困难，5例出现空腹血糖降低，1例有远端骨关节肥大，3例无任何症状。

1.2病理学检查方法肿瘤组织均经 10%福尔马林固定,常规石蜡包埋、切片,HE染色。

同时采用即用型 Envision 二步　法,二氨基联苯胺(DAB)显色,苏木精对比染色,并对标本的石蜡切片行免疫组织化学染色。

选用抗体包括 CD34、Vimentin 、CD99、 Bcl-2、Actin 、Calretinin、SMA。

1.3阳性结果判定抗体阳性反应细胞呈棕黄色,CD34 、Vimentin 均为胞质染色,Bcl-2、CD99为膜染色。

2结果

所有患者均在全身麻醉下手术切除肿瘤，术中探查见病灶位于左肺下叶9例，右肺中叶 5例,右肺下叶 14例。

瘤体直　径7～29 cm，平均直径(17.68±5.24)cm。

22例可见一血管蒂与相应肺组织相连，肿块活动度良好，于蒂根部以直线切割器切除病变，肺组织一侧血管缝扎。

另6例因与肺组织粘连明显无法完全剥离，联同肺组织行肺叶切除4例，肺楔形切除2例。

术中出血量50～350 ml。

术后平均住院天数(9.25±2.16)d。

术后常规病理显示：良性 20例，恶性8例。

免疫组织化学检查显示：CD34阳性24例(85.71%)，CD99阳性16例(57.14%)，波形蛋白Vimentin阳性19例(67.86%)，Bcl-2阳性6例(21.42%)，另4例(14.29%)SMA阳性，3例(10.71%)Actin阳性表达。

28例患者术后均获随访，随访时间6个月～5年。

28例患者中21例生存，术后未见肿块复发，1例死于心肌梗死，6例失访。

3讨论

孤立性纤维瘤，1931 年由Klomperer和Rolin首次提出，被认为是一种起源于间皮下纤维结缔组织的梭形细胞软组织　肿瘤[1]。

该类肿瘤分布较为广泛，多见于浆膜器官，如胸膜、腹膜及后腹膜，也可见于浆膜腔以外器官，如肺内、眼眶、纵隔、肝脏等。

临床中SFT多为良性，恶性SFT约占20%[2]。

SFT可发生于任何年龄，男女发病率相等，发病原因尚未明。

肺部巨大孤立性纤维瘤是孤立性纤维瘤病在肺部的特异性改变，指肿瘤直径>7 cm的肺部孤立性病变。

因早期肺部SFT常无典型临床表现，多在体检查胸片时发现,伴随肿瘤不断增大，可出现相应的压迫症状，如胸痛、呼吸困难及咳嗽。

本组28例患者中14例以胸背部不适、胸闷及咳嗽咳痰症状就诊。

部分肺部巨大SFT患者随着瘤体增大，也可产生非胰岛素瘤性低血糖症(Doege-Potter syndrome)，产生胰岛素样生长因子导致低血糖症[3]。

本研究中有5例患者出现空腹血糖降低，但未见低血糖性昏迷。

也有学者报道，SFT可出现继发性肥大性骨关节病，导致杵状指[4] 。

本组有1例。

SFT组织病理学特点：大体上，良性SFT通常为单发，边界清楚，且有完整包膜的带蒂肿块,光滑或有圆形隆起,肿瘤可有包膜，切面灰白或偶为黄褐色、灰红,有束状、编织状、旋涡状条纹,形态类似子宫的平滑肌瘤[1]。

恶性SFT则多表现为部分或不带蒂生长，常伴有局部出血坏死及周围器官浸润。

镜下，肿瘤主要由梭形细胞所构成，细胞核形态不一，呈类圆形或梭形，边界不清，肿瘤细胞与胶原以不同比例混合构成细胞密集区与疏松区，两者交替存在，被纤维间质分隔，密集区内常可见到核分裂象，部分区域富于间质血管，类似血管外皮瘤样结构。

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