任何一种肿瘤都要占据颅脑内一定的空间,均属颅内占位性病变。其中常见的有: (1)由神经胶质细胞形成神经胶质瘤,约占颅内肿瘤的的1/3。(2)由脑膜细胞形成的脑膜瘤,约占脑肿瘤的1/6。(3)由颅神经的鞘膜细胞形成的神经鞘瘤,约占脑肿瘤的8%-10%。(4)由脑下垂体细胞形成的垂体瘤,约占脑肿瘤的8%左右。
脑肿瘤亦有良性与恶性之分,神经胶质瘤属恶性;脑神经鞘瘤和垂体瘤多属良性,但脑膜瘤和垂体瘤可以恶变。颅内转移瘤是由身体其他部位的恶性肿瘤向颅内转移而形成的,其中以肺癌转移最为常见。脑肿瘤后头痛的出现,是由于脑内占位性病变引起颅内压力升高而导致的。
早期发现脑肿瘤的信号,对于患者的康复预后是非常重要的。出现以下症状必须引起高度警惕。
1、清晨头痛 在清晨四五点钟,往往是在熟睡中被痛醒的,睡得越熟,痛得越重。起床活动后至八九点钟头痛逐渐减轻以至消失,故称之为\"清晨头痛\",为脑肿瘤所特有。其发生机机制是由于脑肿瘤使正常的脑脊液循环发生梗阻,尤其是在安睡后脑脊液流动更慢,形成短暂性脑积水而出现剧烈头痛甚或痛醒。起床活动后促进了血液循环加快,故可使头痛缓解。
2、喷射状呕吐 与胃肠疾病的呕吐相比,脑肿瘤患者的呕吐不伴有胃脘闷胀、恶心、腹痛和腹泻,呕吐与进食无关,而是在一阵头痛后突然出现\"喷射状呕吐\",呕吐物常可喷出二三尺远。因为增高的脑压使延髓的呼吸中枢受到刺激所致。儿童由于不能表达其他症状,多以无缘无故的呕吐为主要临床表现。
3、视力障碍 正常情况下眼球静脉血由眼静脉回流入脑,患脑肿瘤后引起的脑压增高,眼静脉血液回流不畅导致淤滞水肿,损伤眼底视网膜上的视觉细胞,使视力下降。有的表现为一时性黑朦,并有短暂的视力丧失,随病情加重逐渐出现持续性的视力减退,最终导致失明。有的表现为双眼看物体呈双影重叠的复视,或视野缺损(如右侧病变者常在行走时左肩撞到迎面来的人)。
4、单眼突出 即一侧眼球向前突出,严重者导致眼睑闭合不全。临床统计资料表明,一侧眼球突出的病例约50%系由颅内疾患引起,其中最常见的病因是脑肿瘤。
5、幻嗅 脑部居下的颞叶可在肿瘤的刺激下出现幻嗅,即常常闻到实际并不存在的气味,如橡胶燃烧的橡胶糊味、饭糊了的焦糊味等,或嗅到香气扑鼻或臭气等。
6、短暂性认人失误 颞叶肿瘤还可产生对人的陌生感(实际很熟悉)和似曾相识感(实际上从未接触过),这种症状短暂出现数十秒到数分钟。
7、感觉减退 位于大脑半球中部的顶叶专管感觉,该部位的脑瘤会导致对侧半身的各种感觉减退甚至丧失。
8、单侧耳聋 若无中耳炎、外伤等病史,仅有一侧耳朵听力呈渐行性减退,可能是颅内肿瘤压迫听神经所致。
9、迟发癫痫 指成年后开始发病者,如无外伤及其他诱因,则应首先考虑颅内肿瘤。如果抽搐发作局限于一侧或由某个肢体开始,无论成人或小儿都应考虑脑肿瘤。
10、半身不遂 脑肿瘤引起的半身不遂包括两种,一是半身无力或偏瘫,表现病侧肢体活动障碍;二是一侧肢体共济失调,表现为动作蠢笨或举动不稳。这两种症状如果是缓慢出现并渐行性加重,前者多见于大脑半球肿瘤,后者为小脑半球肿瘤所特有。
11、肢端肥大 为嗜酸性垂体瘤的特有征象,多见于成年发病者。主要表现为手脚粗大肥厚,眉弓和下颌部突出,面貌显得丑陋。儿童罹患垂体瘤可刺激生长激素产生过多而出现巨人症。
12、性征反常 育龄妇女出现非妊娠性的闭经泌乳,常为垂体肿瘤的首发症状。男性患者可表现为阳痿、阴毛、腋毛、胡须脱落,皮下脂肪增厚等性征反常的征象。
一旦出现上述一种或数种脑肿瘤的信号症状,一定要高度警惕,尽快到医院请医生作系统检查,可以通过脑超声波、脑血流图、脑电图、脑血管造影、CT及核磁共振检查等手段,以做出准确的诊断,并及早安排治疗。
根据垂体腺瘤的不同类型、大小及生长方向而产生不同症状,但主要有内分泌症状及神经功能障碍两种。一、内分泌症状有因分泌性腺瘤细胞分泌过多激素所造成的内分泌亢进症状,及无分泌功能腺瘤所压迫或破坏前叶造成的垂体功能及相应靶腺功能减退症状。少数分泌性腺瘤晚期亦可产生垂体功能减退。
1)泌乳素腺瘤: 本症多见于女性病例(男性约占15%),以20~30岁多见。因PRL增高而抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素,或抑制性腺对垂体促性腺激素的反应性,引起雌性激素分泌减少,LH、FSH分泌正常或减少。临床典型症状为闭经-溢乳-不孕三联症(Forbis-Albright症),但少数病例并不完全具备此三种症状。有闭经症状者多伴有溢乳,但溢乳不显著者患者多不知觉,故约半数病例在就诊检查时发现。其他有性欲减退、流产、肥胖面部阵发潮红等。青春期前发病者,发育期延迟,原发闭经。少数病例发生于产后。男性病例PRL增高后可造成血睾酮生成及代谢障碍而血睾酮降低,或抑制下丘脑促性腺激素释放激素导致;精子生成障碍,数量减少,活力降低,形态异常;临床表现阳瘘、性功能减退、不育、睾丸缩小,少数有毛发稀少、肥胖、乳房发育及溢乳。男性病例确诊时,肿瘤多较大且向鞍上生长,常伴有视觉障碍。
2)生长激素腺瘤: 肿瘤分泌过多的生长激素,在青春期前骨骺尚未闭合,表现为巨人症,成年后则为肢端肥大症。GH增高可造成代谢紊乱,软组织、骨骼及内脏进行性增大,此促生长作用为GH通过肝脏所产生的生长素介质C(somatomedin C),又称为胰岛素样生长因子1(IGF-1)作用于含有GH受体的各种细胞来完成的。本症病程缓慢,常在5年以上方能确诊。早期可有垂体功能亢进症状,如精力旺盛、性欲亢进、毛发增多。晚期则有浑身乏力、记忆力减退、浑身疼痛、头疼、注意力不集中等。少数患者可同时伴有肢端肥大及巨人症。部分女性有月经紊乱、闭经,40%~50%女性有PRL增高,可能为下丘脑控制失调或为GH-PRL混合性腺瘤。本症少数病例可产生多汗、突眼性甲状腺肿,约35%病例或并发糖尿病。部分有血清无机磷、血钙及磷酸酶增高。少数病例可因脊椎进行性增生产生椎管狭窄而造成脊髓压迫症状,本症如不治疗可因代谢并发病状、心血管疾病、呼吸系统疾病及糖尿病死亡。
3)促肾上腺皮质激素瘤(ACTH腺瘤,Cushing病):肿瘤细胞分泌过多的ACTH引起肾上腺皮质增生,分泌过多的糖皮质激素造成多种物质代谢紊乱,形成“皮质醇增多症”。因脂肪代谢紊乱可产生向心性肥胖,头、面、颈及躯干处脂肪增多,脸呈圆形(潢月脸),脊柱后突使背颈交界处有肥厚的脂肪层(水牛背),四肢相对瘦小。因蛋白质代谢紊乱可引起皮肤、真皮处成胶原纤维断裂,皮下血管暴露,在下腹、臀、股、上臂等处产生“紫纹”及多血面容;骨质疏松引起腰背酸痛、佝偻病、病理性骨折,儿童可影响骨生长;血管脆性增加可引起皮肤瘀斑、创口不易愈合等。因糖代谢紊乱可产生类固醇性糖尿病(20%~25%)。因电解质代谢紊乱后少数患者晚期可产生血钾、血氯降低,血钠增高而引起低钾、低氯性碱中毒。因垂体促性腺激素的分泌受抑制,有70%~80%女性患者闭经、不孕及不同程度男性化(乳房萎缩、声音低沉、喉结增大、痤疮和毛发增多等),男性有性欲减退、阳瘘、睾丸萎缩等,儿童则生长发育障碍。约85%患者有中度高血压,晚期或引起左心室肥大、心力衰竭、心律紊乱、脑卒中及肾功能衰竭。因病人抗体免疫机能降低,使溶酶体膜保持稳定而不利于消灭抗原,引起抗感染能力降低,如患细菌性或霉菌性感染可经久不愈。
4)Nelson症: 患Cushing综合征行双侧肾上腺切除后,有10%~30%患者经1~16年可发生垂体瘤,其原因多认为原Cushing综合征即为ACTH微腺瘤导致,因肿瘤微小检查未能发现,或忽略未作进一步检查;双侧肾上腺切除后,因缺少皮质醇对下丘脑所释放的CRH的负反馈作用,CRH得以长期刺激垂体产生肿瘤或使原有微腺瘤增大而产生症状。年轻妇女及手术后妊娠者易发。临床有浑身皮肤、黏膜等处色素沉着,有10%~25%肿瘤呈侵蚀性,可长入海绵窦、脑其他部位及颅外转移。
5)促甲状腺激素腺瘤: 患者TSH、T3、T4均增高,患者甲状腺增大,局部可扪及震颤、闻及血管杂音,有时有突眼、胃纳亢进、消瘦、性情急躁、易激动、多汗心动过速、双手颤抖等。TSH腺瘤可继发于原发性甲状腺功能减退,用甲状腺激素治疗,TSH可恢复正常水平,肿瘤缩小。
6)促性腺激素腺瘤: 多见于成年男性,FSH增高、睾酮降低,早期可无性功能改变,晚期可有性欲减退、不育、阳瘘和睾丸缩小等。女性有月经紊乱或闭经。有分为FSH分泌腺瘤、LH分泌腺瘤及FSH-LH分泌腺瘤。
7)混合性腺瘤: 随各种分泌过多的激素产生相应的内分泌亢进症状。
8)嗜酸干细胞腺瘤: PRL可中度升高,GH正常或升高。临床有高泌乳素血症症状,月经紊乱、闭经、不孕和溢乳等,少数有轻度肢端肥大改变,男性病人有性欲减低。
9)泌乳生成素细胞瘤: 有GH增高,肢端肥大表现,PRL可轻度增高,部分患者有高泌乳素血症症状。
10)无分泌功能腺瘤: 多见于30~50岁成年人,男性略多于女性,生长缓慢,确诊时肿瘤已较大,压迫及破坏垂体较显著,产生垂体功能低下症状。一般促性腺激素分泌最先受影响,男性表现性欲减退,阳瘘,外生殖器缩小,睾丸及前列腺萎缩,精子量少或缺如,第二性征不显著,皮肤细腻,阴毛呈女性分布;女性有月经紊乱或闭经,乳房、子宫及其附件萎缩、身材矮小、智力减退。次为促甲状腺激素不足,表现为畏寒、嗜睡、乏力、疲劳、少汗、食欲减退和精神萎靡等。最后影响促肾上腺皮质激素,使其分泌不足,主要为氢化考的松分泌减少,易产生低血糖、低钠血症,患者有虚弱无力,厌食、心音弱、抵抗力差、恶性、血压降低、心率快和体重减轻等表现。儿童可因GH分泌减少产生骨骼发育障碍,体格矮小,形成垂体性侏儒症。少数肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑,产生尿崩症。
二、神经症状多见于无分泌功能腺瘤,少数有分泌功能腺瘤长大后亦可产生神经症状。临床表现依肿瘤大小及其生长方向而异。肿瘤于鞍上生长者67%有头疼;70%~80%因肿瘤压迫视神经交叉而产生视力减退及视野障碍,以双颞侧偏盲最常见。肿瘤压迫或侵入下丘脑产生嗜睡、高热、尿崩症和精神异常等。肿瘤向前生长压迫额叶产生精神症状、癫痫、嗅觉障碍等;向侧方生长侵入海绵窦产生Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及三叉神经第1支麻痹;向中颅窝生长影响Meckel腔可产生三叉神经痛,影响颞叶或压迫颈内动脉产生颞叶癫痫、精神症状、偏瘫和失语等;少数可长入后颅窝、基底节及内囊等处,产生脑干受压、脑积水,偏瘫等。肿瘤向下生长可突入蝶窦、咽顶及鼻腔,产生鼻出血、脑脊液鼻漏及颅内感染。
垂体瘤多为良性腺瘤,是卖区最常见的肿瘤,发病率高,但多数人无明显临床症状。垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤,通常称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的10-15%。绝大多数垂体腺瘤是良性肿瘤。根据分泌激素的类型,可分为泌乳素分泌型:占垂体瘤的80%-85%,女性患者比男性多5倍。
女性月经不调、闭经、不孕:青春期或已婚妇女,月经周期变长甚至闭经,乳房半闭,婚后不能生育。男性性功能改变:男性性欲低下,阳痿,无胡须,声音细小,不孕。生长激素分泌型:成年后表现为手脚宽大,头面部、鼻子肥大,嘴唇增厚,毛发增多,并出现声音嘶哑,睡眠打鼾和睡眠呼吸暂停综合症等症状。肾上腺皮质激素分泌型:向心性肥胖:患者将脂肪堆积在胸部、腹部和臀部,四肢相对瘦弱,呈现 "向心性肥胖",面部呈满月状,体重明显增加,四肢皮下血管外露且有紫纹。
无功能的垂体腺瘤:大部分患者在早期没有任何症状。当垂体瘤直径大于1cm时,可因压迫膈疝而出现剧烈头痛,疼痛部位主要位于眼眶后、前额及双侧太阳穴附近。如向前上方发展可压迫视神经交叉,出现视野缺损,主要为双侧颞部上半部偏盲。常见的视野障碍的临床表现:早期垂体瘤常无视野障碍,如瘤体生长,向上延伸,压迫视丘,出现视野缺损,如不及时治疗,视野缺损可扩大,视力有所下降,以致完全失明。
脑下垂体功能不全或下垂体功能不全:由于肿瘤压迫正常垂体组织而引起的症状。当垂体瘤生长到一定程度时,就会干扰正常垂体组织的功能,造成生理功能低下或低生理功能不全。不孕不育、泌乳、月经不调:根据分泌的不同激素可出现不同的临床表现。一是泌乳素垂体瘤,最常见,约占39%,发病年龄在30-40岁。主要表现为月经不调,甚至闭经、泌乳和不孕。
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