wilson's disease是什么意思

wilson's disease是什么意思,第1张

【医学名词】

wilson's disease

血铜蓝蛋白缺乏症威尔逊氏病

例句:

Wilson's disease could explain the liver and neurological symptoms.

威尔逊病可以解释肝脏和神经性症状。

HLD一般指肝豆状核变性。

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性比女性稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早发现、早诊断、早治疗。

肝豆状核变性食谱是低铜饮食,即限制铜的摄入。

肝豆状核变性(HLD),是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由Wilson首先报道和描述,故又称威尔逊病。由于基因突变(ATP7B基因),其编码的蛋白质发生改变,属于P型ATP酶阳离子转运蛋白,导致血清铜蓝蛋白合成减少和胆道排铜障碍,铜离子在肝、脑(尤其基底核)、肾、角膜等沉积,临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)等。但铜代谢异常的机理尚未明确,公认的有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属蛋白基因或调节异常等学说。本病是少数可以有效对症治疗的遗传病之一,需保持低铜饮食,使每日铜的摄入量低于1毫克。

(1)禁忌吃含铜量高的食物,如肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉、鱼贝虾蟹类、豆类、坚果类和蘑菇、巧克力、咖啡以及动物类中药;不要使用铜器烹饪储备食物。

(2)尽量少吃含铜量较高的食物,如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、茄子、葱、芋头、蜂蜜以及糙米、标准面,各种干果。

(3)适宜日常食用的含铜量较低的食物有:精白米面、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉(去皮去油)、马铃薯、橘子、苹果、桃子、砂糖等,牛奶(不仅低铜,且长期服有排铜作用)。


欢迎分享,转载请注明来源:优选云

原文地址:https://54852.com/hy/926800.html

(0)
打赏 微信扫一扫微信扫一扫 支付宝扫一扫支付宝扫一扫
上一篇 2023-07-17
下一篇2023-07-17

随机推荐

  • 玫琳凯化妆品怎么样

    玫琳凯化妆品怎么样玫琳凯化妆品怎么样,化妆品的种类是有很多的,不同牌子的化妆品主打的功效都不一样,其中玫琳凯化妆品是很多人都喜欢的,下面我为大家分享玫琳凯化妆品怎么样。玫琳凯化妆品怎么样1

    2023-12-14
    94300
  • 雅诗兰黛的精华怎么样值不值得买

    雅诗兰黛的精华可加强肌肤自然修护能力,是值得购买的。雅诗兰黛精华可持续修复肌肤日积月累因紫外线、环境污染、生活压力等因素造成的各项问题,持续使用会预防衰老,预防细纹和皱纹。雅诗兰黛精华首创细胞DNA修护概念,与肌肤自身修护机制和生理代谢周期

    2023-12-14
    31300
  • 慈溪维纳斯化妆品有限公司咋样

    好。1、企业产品质量好。宁波维纳斯化妆品有限公司,成立于2000年,位于浙江省宁波市,是一家以从事化学原料和化学制品制造业为主的企业,企业产品质量得到客户普遍认可。2、企业正规可靠。宁波维纳斯化妆品有限公司在慈溪市市场监督管理局登记成立,是

    2023-12-14
    21000
  • 契欧泉的护肤品是什么档次

    契欧泉的护肤品属于中档。契欧泉化妆品取材大都来自大自然,而且不含激素,作用效果不刺激,保湿锁水,皮肤也很容易吸收,使用起来是好用的。价格很合适,普通人也能消费起。高档化妆品原材料稀缺和制作工艺复杂,价格高昂,普通人难以承受其价格。护肤品还不

    2023-12-14
    22700
  • mac粉底液哪款好用 mac好用的粉底液推荐

    mac是大家都很熟悉的一个彩妆品牌,mac的化妆品一直备受好评,深受大家的欢迎与喜爱,MAC作为专业彩妆品牌,底妆更是不差,那么mac粉底液哪款好用?mac好用的粉底液推荐。mac粉底哪款好用 MAC海洋亮白气垫 防晒值:SPF50P

    2023-12-14
    29700
  • 一套护肤品能用多久

    200ml的水可以用半年左右,100ml乳液能用四个月,30ml精华2-3个月,你这一套除了精华能用5个月左右。我们用的护肤产品的保质期都是指未开封存放的保质期,开封后的护肤品基本就没有那么长的保质期了。这里要提醒大家,很多化妆品的包装后面

    2023-12-14
    29000
  • 韩国比较有名的化妆品品牌有哪些

    韩国护肤品牌子很多,先给大家科普下韩国护肤品等级顶尖:正官庄的 彤人秘 LG的whoo后,太平洋的雪花秀;高级:LG的ohui欧蕙,su:m37呼吸,太平洋的hera赫拉;中高:太平洋的IOPE,it`s skin伊思 ;中级:LG的秀丽韩

    2023-12-14
    19400
  • 做眉毛后要注意什么

    眉毛三分靠做,七分靠养。做完半永久眉毛之后,一定要注意这十件事,眉毛才能达到你想要的效果!1:绣眉后的7天不粘水,并使用专业的眉部修复剂帮助消炎杀菌,快速修复受损的皮肤,帮助着色。2:绣眉后5天内强烈建议对于海鲜、喝酒,会过敏红肿的人,避免

    2023-12-14
    29700
  • 上海与广州产的化妆品哪个更好 哪些牌子的女士化妆品男士也可以用

    化妆品要看品牌,上海和广州产的化妆品基本都是国内最好的品牌聚集地。男士应该找出自己肤质的特点,是干性还是油性还是混合性,是有痘痘还是有毛孔粗大或者别的什么问题,找出问题后找到相应的护肤品(即使没注明是男士用品),你也可以放心用的。说起男生化

    2023-12-14
    29800

发表评论

登录后才能评论
保存