［诊断标准］
1.国内诊断标准
根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为：
（1）全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少.
（2）一般无肝脾肿大.
（3）骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃,须有巨核细胞明显减少）,骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加）.
能除外引起全血细胞减少的其他疾病.如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等.
（4） 一般来说抗贫血药物治疗无效.
根据上述标准诊断为再障后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障.
（1）急性再障（亦称重型再障I型）的诊断
1）临床表现：发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血.
2）血象：除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项：
①网织红细胞＜1%,绝对值＜15×109/L.
②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L.
③血小板＜20×109/L.
3）骨髓象：多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多.淋巴细胞百分率增多.
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多.
（2）慢性再障的诊断标准：
1）临床表现：发病缓慢,贫血,感染,出血均较轻.
2）血象：血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高.
3）骨髓象：3系或2系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例升高,巨核细胞明显减少.
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加.
病程中如病情恶化,临床,血象及骨髓象与急性再障相似,则称重型再障Ⅱ型.
2.国外诊断标准
国外常用的是1979年Camitta所提出的标准,一直延用至今.Camitta将再障分为重型与轻型.
（1） 重型再障诊断标准
1）骨髓细胞增生程度＜正常的25%；如＜正常的50%,则造血细胞应＜30%.
2）血象：须具备下列三项中的两项：中性粒细胞＜0.5×109/L；网织红细胞＜1%或绝对值＜4×109/L；血小板＜20×109/L.若中性粒细胞＜0.2×109/L为极重型.
（2）轻型再障诊断标准
1）骨髓增生减低.
2）全血细胞减少.
3.鉴别诊断
（1）骨髓增生异常综合征（MDS）：临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象.
（2）阵发性血红蛋白尿（PNH）： 临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸,脾大.酸溶血试验（Ham试验）,糖水试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性.
［治疗方案］
1.一般治疗
避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药.重型病人加强隔离,注意皮肤,口腔,外阴卫生,感染时加强抗炎治疗；血红蛋白＜60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液；有严重出血时输血小板悬液.
2.药物治疗
（1） 雄激素：大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,为治疗慢性再障首选药物,其发生疗效时间常在服药2-3月后.目前常用的品种及剂量如下,可任选一种.
丙酸睾丸酮 50~100mg/d,肌内注射,6月以上；司坦唑（康力龙）2~4mg,每天3次,1~2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15~30mg/d,6月以上；安雄40~80mg,每天3次；达那唑0.4~0.8/d,6月以上.
合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留,儿童则有骨骼成熟加速,须和肾上腺皮质激素合用.通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大,而雄性化作用较后者轻.雄激素副作用为可逆性,随药物减量或停用可减轻和消失,未发现有晚期并发症.
（2）免疫抑制剂 可能通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放,促进造血干细胞增殖.其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一.应用时需要注意保护性隔离和支持疗法.
1）抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施.兔ALG（或ATG）5~10mg/(kgod),猪ALG（或ATG）15~20mg/(kgod),马ALG（或ATG）5~40mg/(kgod),加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml,静脉滴注,疗程4~10天.无明显疗效或复发病人可使用第二疗程,但须更换另外动物的制剂.ALG/ATG治疗的副作用有血小板减少引起的出血加重,过敏反应和血清病.血小板减少应及时输注血小板悬液.部分患者可能在数年后发生晚期并发症,如PNH,MDS,AML等.
2）环孢素A（CSA）：通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例,抑制T细胞表达白细胞介素-2（IL-2）受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素,从而促进造血干,祖细胞生长.一般剂量为3~10mg/(kgod),分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L.至少用药2个月,小剂量长期维持对减少复发有利.常见副作用有多毛,齿龈增生,乏力,震颤,高血压及肝肾功能损害.及时减量或停用可减轻和消除上述反应.
3）大剂量甲泼尼龙（HD-MP）：20~30mg/(kgod),共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kgod),30天后根据病情决定维持量.副作用主要为诱发或加重感染,引起骨质疏松或股骨头无菌性坏死,激发或加重糖尿病和消化道溃疡,高血压,低血钾.
4）大剂量环磷酰胺（HD-CTX）：45mg/(kgod),静脉输注,共4日.大量输液和合并使用美斯钠（巯乙磺酸钠,Mesna）,可预防出血性膀胱炎.用药后中性粒细胞和血小板较低,需注意输注血小板及预防感染. （3）造血干细胞移植 对于年龄小于45岁,尤其是小于25岁的年青急性再障病人.如有HLA匹配的相关供髓者,应积极争取做干细胞移植.做前应尽量避免输血,必须输血时,血制品要经过20~40Gy（2000~4000rad）照射,输血次数要少于20次.
（4）中医中药：多用补肾中药,再根据出血发热而加减.
（5）造血细胞生长因子 粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）,150~300μg/d,皮下注射,每天1~2次.长期使用（6个月以上）,可望得到造血功能恢复,常见副作用有发热,皮疹,少见有骨痛,恶心,水肿.如血红蛋白上升,需及时补充铁剂.
（6）改善骨髓微环境药物：此类药物可能通过兴奋神经,调节骨髓血流,改善骨髓微环境而发挥作用,常用于慢性再障.如一叶秋碱 8~24mg/d,肌内注射,6月以上,副作用有手足麻木,肌肉轻度震颤.硝酸士的宁 2~6mg/周,肌内注射,20天为一疗程,休息数日,再开始用药, 或每周肌注5天,休息2天,周而复始.注射剂量为每天1,2,3,3,4mg逐日增加剂量.疗程1月至16月.有肝肾功能不全,高血压,癫痫,甲状腺功能亢进症病史者忌用.
（7）脾切除：用于慢性再障,有效率50%左右.部分患者切脾后血象改善不多,但术后出血症状减轻或消失.手术适应证：髂骨骨髓增生活跃,红系增生活跃,网织红细胞＞2%；出血较重,各种内科治疗方法失败且危及生命时,手术的死亡率＜4%.
（8）联合用药：应用不同作用机制的药物,能产生协同作用,不但可相应减少一些药物剂量,减轻毒副作用,而且有助于提高疗效.急性再障常见的联合方法有ALG/ATG（通常合并使用常规剂量甲泼尼龙）加环孢素A加雄激素,或ALG/ATG加环孢素A加造血细胞生长因子.对慢性再障,多采用环孢素A加雄激素或SSLP方案（康力龙6~12mg/d；一叶秋碱8~16mg/d,肌肉注射；左旋咪唑150mg/d,每周连服3天；强的松30mg/d,服4天停3天；连续应用6个月以上）.
3.其他治疗
（1）微量元素
1）氯化钴 钴能抑制细胞酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生.80~120mg/d,3月以上.2）左旋咪唑 可能通过增强辅助T细胞功能,调节细胞免疫.50mg 每天3次,每周服3天,共2月~2年.
3）肾上腺皮质激素 有助止血作用,可使出血减少,但对内脏出血无效.泼尼松 20~30mg/d,疗程数月.［疗效标准］
1.国内疗效标准
（1）基本治愈：贫血和出血症状消失.血红蛋白男达120g/L,女达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L,随访1年以上未复发.
（2）缓解：贫血和出血症状消失,血红蛋白男达120g/L,女达100g/L,白细胞达3.5×109/L左右,血小板也有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步.
（3）明显进步：贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月.
判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血.
（4）无效：经充分治疗后,症状,血象未达明显进步.
2.国外疗效标准
1976年Camitta制定的标准：
（1）完全缓解：所有血细胞恢复正常水平.
（2）部分缓解：患者不须输血,血象有改善,血象和骨髓象均不符合重型再障诊断标准.
［预后评估］
再障的预后依分型,骨髓衰竭程度,病人年龄及治疗早晚而定.重型再障近年来已有多种治疗方法,总的效果还不够满意,约1/3~1/2病人于数月至1年内死亡.死亡原因主要为感染和出血,尤其是脑出血.慢性再障治疗后约有80%的病人病情缓解,但仍有不少病人病情迁延不愈,少数病人能完全恢复.
再生障碍性贫血的饮食疗法
1,葱烧海参：水发海参500克,清汤250克,油菜心2棵,料酒9克,湿玉米淀粉9克,熟猪油45克,葱120克,酱油,味精,食盐各适量.将水发海参洗净,用开水氽一下,用熟猪油将葱段炸黄,制成葱油；海参下锅,加入清汤100克和酱油,味精,食盐,料酒,用微火炖烂.将海参捞出,放入大盘内,原汤不用.将菜心码放在海参上.锅内放清汤150克,再加酱油,味精,食盐,料酒等调料,用湿玉米淀粉勾芡,浇在海参,菜心上,淋上葱油即成.佐餐食.滋肺补肾,益精壮阳.适用于肺阴虚所致的干咳,咯血；肾阴虚所致的阳痿,遗精；血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等.
2,补髓汤：鳖1只,猪骨髓200克,生姜,葱,胡椒粉,味精各适量.将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头爪；将猪骨髓洗净待用.将鳖肉放入铝锅内,加生姜,葱和胡椒粉,用武火烧沸,再用文火将鳖鱼煮熟,然后放入猪骨髓,煮熟加味精即成.吃肉,喝汤,亦可佐餐食用.滋阴补肾,填精补髓.适用于肾阴虚,头昏目眩,腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症.
3,海参散：海参250克切片,焙干研末.日服3次,每服9克.适用于再生障碍性贫血之头晕,腰酸,足软者.
4,花生衣汤：花生衣10克,水煎服.日服3次.适用于再生障碍性贫血之出血者.
5,二味糯米粥：荠菜花,血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鲜藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥.每日早,中,晚三次分服,宜凉服.用治再生障碍性贫血之各种出血者.
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1.重型再障 起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。2.慢性再障 起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。
【症状体征】分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：①中性粒细胞绝对值<500/mm3，②血小板数<2万/mm3，③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度，也与临床类型有关。
1.急性再障急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血，常导致患者死亡。
2.慢性再障慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻，多为皮肤、黏膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
3.再障相关疾病
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征：PNH与再障之间关联很强，二种病常同时或先后发生在同一患者，临床特点相似，都有全血细胞减少和骨髓增生低下，发病有地域倾向，亚洲发病率高，对免疫抑制剂治疗有效。PNH以血管内溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点，许多病人死于血栓，而不是出血并发症。
(2)肝炎/再障综合征：急性病毒性肝炎后再障并不罕见，至今已有数百例报道。在西方报道的再障患者中2%～9%以前有肝炎病史，亚洲比例可能更高。虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少，但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见，估计占儿童肝炎的比例<0.07%，占非甲非乙肝炎的2%。在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中，1/3会最终发生再障。肝炎后再障有下列几个特点：①常发生在病毒性肝炎后1～2个月内，在炎症康复期出现严重全血细胞减少，在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少，如粒细胞、血小板减少，大红细胞增多，不典型淋巴细胞增多等，类似轻度再障表现。其预后极差，1年内死亡率可达90%②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确，几乎所有研究均表明其病毒为非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见，多认为是反复输血所致，而非再障的原因③血清阴性急性病毒性肝炎与丙型肝炎在临床上有明显不同，即父母接触不是一个危险因素，患者急性期肝功能异常非常严重，晚期并发症常见。肝炎/再障综合征，应首选异体骨髓移植，有明显免疫激活标记的患者，强化免疫抑制治疗常有效。
(3)妊娠合并再障：罕见，妊娠是否为诱发因素尚不清楚。妊娠时骨髓增生低下则相对较常见，常在妊娠开始时出现全血细胞减少，而在分娩或妊娠中止后恢复，但是少数妊娠合并再障可延续到产后。妊娠合并再障的生存率，母亲为53%，婴儿为75%，69%患者妊娠过程顺利，故对坚持继续妊娠的母亲可采用间断输血治疗，但病情恶化时应终止妊娠。
(4)传染性单核细胞增多症后再障：急性EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常合并粒细胞减少和其他血液学异常，但是合并再障罕见。由于EB病毒感染是最常见的病毒性疾病，很多人临床症状不明显，全血细胞减少可以是部分传染性单核细胞增多症的早期或恢复期的主要表现，部分患者症状消失后血象可自行恢复。有报道在特发性再障骨髓造血细胞中检出EB病毒，因而EB病毒感染后的再障可能比以前预期的发生率要高。抗病毒治疗对部分EB病毒感染后再障患者有效，皮质激素及ATG等免疫抑制剂治疗亦对部分患者有效，应当在病程早期应用。
(5)嗜血细胞综合征/再障综合征：嗜血细胞综合征患者有骨髓增生低下，亦有可能从骨髓增生活跃转为增生低下。74%患者出现三系细胞减少，均有贫血，9l%出现血小板减少，65%出现中性粒细胞减少。与典型再障不同之处，为嗜血细胞综合征/再障综合征患者均有系统性免疫缺陷、恶性肿瘤和感染。在感染中以病毒感染最常见，常为疱疹病毒、特别是EB病毒，其他如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、B19微小病毒、HIV-1，其次为细菌和原虫感染，骨髓移植后排斥亦可并发嗜血细胞综合征。诊断依靠组织活检和骨髓涂片。在病毒感染伴随的嗜血细胞综合征中常见到免疫系统激活表现，如外周血IFN-γ、TNF-α、IL-6和IL-2可溶性受体水平增高，CD8阴性细胞增多，T细胞体外培养产生IFN-γ也明显增多。临床应用环孢素A(CsA)有效也说明T细胞介导的免疫增强是造血功能衰竭的发病机制。
(6)输血后的移植物抗宿主病：再障是输血后所致移植物抗宿主病的常见的致死性并发症。儿童先天免疫缺陷、化疗后癌症患者、近年来接受过继免疫的白血病患者，输入少量的供者淋巴细胞就足以产生移植物抗宿主病，且对免疫抑制剂治疗产生抵抗，其血液学共同表现是全血细胞减少和骨髓增生低下。
(7)结缔组织病：再障可能是嗜酸细胞性筋膜炎的一种临床表现。嗜酸细胞性筋膜炎是一种严重的、以皮肤硬化为主要表现的结缔组织病，其病理为皮下和筋膜纤维化，临床表现为皮肤硬化，嗜酸性粒细胞增多，高γ球蛋白血症，ESR增快，对皮质激素治疗反应良好。此外，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎均有合并再障的报告，但因常用免疫抑制剂治疗，易与药物副作用相混淆。
【诊断】
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：
①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：
A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。
B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象：
A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA)：
①临床表现：发病慢，贫血、感染、出血较轻。
②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象：
A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化：临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×109/L，血小板<20×109/L，贫血及网织红细胞<1%。具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%)，或增生减低(为正常的25%～50%)，其中非造血细胞>70%，即可诊断为SAA未达到上述标准者为轻型再障(MAA)。近年来，不少学者将粒细胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血、出血、感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断。对少数不典型病例，可借助于观察病态造血、骨髓活检、造血祖细胞培养、溶血试验、染色体、癌基因、核素骨髓扫描等检查加以鉴别。
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