“渐冻人症”是一组运动
神经元疾病的俗称,因为
患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者
肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。 “渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。渐冻症,医学上称之为“肌萎缩侧索硬化症”,是运动神经元疾病的一种。患者会出现肌肉萎缩,丧失各种运动能力,但是患者的意识还会保持清醒,就是说,患者可以感觉到被蚊子的叮咬的全过程,但是他们没法举起手去拍死这只蚊子。
渐冻症的发病机制目前还没有明确,只能通过药物手段等维持,协一力利鲁唑片等可以有效的延缓患者发生呼吸障碍的时间,进而推迟气管的切开时间。