一、病因
先天性因素(30%):
胚胎时,颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大,形成一囊腔,名为颈囊。部分淋巴系统由颈囊发育而成。在胚胎发育过程中,若有一部分淋巴组织发生迷走,仍保持胚胎时期的性质,继续发育和增大,呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊
循环障碍(30%)
胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时,出现错构,使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通,从而导致淋巴系统的循环障碍。在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。
组织病理(30%):
囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔,囊壁菲薄,被有内皮细胞,囊腔常呈多房性,内含有淡黄色的水样液体。有时可见平滑肌。通常位于真皮深部,也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。
起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤称作恶性淋巴瘤。多发生于淋巴结和/或结外部位淋巴组织。按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。二者虽均发生于淋巴组织,但它们之间在流行病学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。恶性淋巴瘤临床上多以无痛性的浅表淋巴结肿大为特点,其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。
恶性淋巴瘤属于中医学的"石疽"、"恶核"、"失荣"、"痰核"、"疵痈"等范畴。
1. 病毒感染 已证明某些动物的淋巴瘤是病毒引起的,目前认为人类淋巴瘤组织增生性疾病与病毒感染也有关。
2. 免疫缺陷 动物实验证明,动物胸腺切除或接受抗淋巴血清、细胞毒药物、放射可使其免疫功能长期处于低下状态,肿瘤发生率高。
3. 其他因素 淋巴瘤常伴有染色体异常,例如,霍奇金病常见有三或四倍体,Burkitt 淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤常有t(14:18)等染色体改变。药物与淋巴瘤发生的关系已初步得到证实。
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