肝豆状核变性吃什么合适？_备孕

肝豆状核变性食谱是低铜饮食，即限制铜的摄入。

肝豆状核变性（HLD），是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由Wilson首先报道和描述，故又称威尔逊病。由于基因突变（ATP7B基因），其编码的蛋白质发生改变，属于P型ATP酶阳离子转运蛋白，导致血清铜蓝蛋白合成减少和胆道排铜障碍，铜离子在肝、脑（尤其基底核）、肾、角膜等沉积，临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）等。但铜代谢异常的机理尚未明确，公认的有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属蛋白基因或调节异常等学说。本病是少数可以有效对症治疗的遗传病之一，需保持低铜饮食，使每日铜的摄入量低于1毫克。

（1）禁忌吃含铜量高的食物，如肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉、鱼贝虾蟹类、豆类、坚果类和蘑菇、巧克力、咖啡以及动物类中药；不要使用铜器烹饪储备食物。

（2）尽量少吃含铜量较高的食物，如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、茄子、葱、芋头、蜂蜜以及糙米、标准面，各种干果。

（3）适宜日常食用的含铜量较低的食物有：精白米面、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉（去皮去油）、马铃薯、橘子、苹果、桃子、砂糖等，牛奶（不仅低铜，且长期服有排铜作用）。

早期肝硬化建议在医生的指导服药，具体有下面几类药物：

1、可以使用中药护肝，不过不能盲目地用药，过多用药会增加肝脏的负荷，同时一些药物的副作用会损害机体，因此要在医生的指导下用药。

2、西药治疗早期肝硬化也有较好的效果，如果是乙肝肝硬化，一般是抗病毒药物和抗纤维化治疗药物，如恩替卡韦分散片、拉米夫定片等。肝硬化的原因有很多种，要进行系统的检查，最后再对症治疗。

对于肝硬化早期患者，还需要注意，定期进行随诊复查，以防出现并发症。

患有肝硬化的病人，日常生活中一定不要喝酒，少食用辛辣、油炸的食物，饮食最好以清淡为主，多吃一些新鲜蔬果，而且还要注意脂肪的摄入，以低脂饮食为好，少熬夜多休息。

不含铜的食物基本没有，只有桃子，李子，无花果，草莓，柑橘，哈密瓜，香瓜，西瓜的含铜比较少，奶类和蔬菜含铜低。

铜元素主要存在于以下三类食物中：

牡蛎、鲜贝等贝类食物；杏仁、葵花子、核桃、花生、松子仁等坚果类食物；动物的肝脏、肾脏组织。

肝豆状核变性遗传病人不能吃含铜过多的食物，这个主要注意。