硬皮病是一种以局限性或弥漫性
皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的
结缔组织病,可分为局限性和系统性两类.前者指病变局限于皮肤,后者指皮肤硬化兼有内脏病变,是一种全身性疾病,病情缓慢进展,故又称之为进行性系统性硬化症.各种年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰,女性发病率约为男性的3-4倍.
硬皮病早期最常见的症状为疲倦乏力,体重减轻,面部或双手浮肿,伴关节酸痛,少数病人可有低热,继之皮肤增厚硬如皮革,呈蜡样光泽,后期皮肤萎缩,皮纹消失,干燥,光滑而细薄,毛发脱落,常有色素沉着,间有白斑,也可见有毛细血管扩张.口周皮肤紧缩以至张口困难,面容呆板,皮损逐步蔓延至臂,颈,胸,腹,背部等,指端甚至出现坏死性溃疡.系统性硬皮病不但皮肤受损,还可波及内脏器官,严重的心,肾,肺等重要器官受损者可危及生命.局限性硬皮病虽不波及内脏,但皮肤局部硬化可多处发生,甚至导致肢体的功能障碍与畸形.因此,无论是局限性还是系统性硬皮病,都应该及早诊断,及早治疗.系统性硬化症临床分型：（1） 弥漫性硬皮病较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺脏,心脏等内脏损害.本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性. （2） 肢端硬皮病本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指,前臂,下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧,变硬,变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征（见307问）.本型预后相对较好,10年存活率大于70%实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.（3） 重叠综合征本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征.（4） 无皮肤硬化型系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现,可表现为：①食道活动障碍,十二指肠扩张,结肠袋形成②雷诺现象,甲皱毛细血管扩张,食道活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变.本型患者少见,不到1%.临床治疗：西医治疗硬皮病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解,但西药物治疗副作用较大.去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.以血管活性剂扩张血管,降低血粘度,改善微循环.糖皮质激素合免疫抑制剂抑制异常免疫.中医方面,根据硬皮病的临床表现,将其归为中医的虚损证,其病因为先天禀赋不足,后天失调,或情志刺激,或外邪所伤,或疾病失治,误治,或病后失养,导致脏腑亏虚,积虚成损.患者病证先起于皮毛而后及于骨,波及内脏,是从上损及于下损之证,病虽先于肺,但又损及脾与肾,一损俱损,出现上,中,下三损兼存的情况.因此本病病机为肺脾肾俱虚,且与其他器脏关系密切,从而形成多脏同病,多系统,多器官受损的局面.硬皮病又称为系统性硬化症，是一种原因不明少见的结缔组织病。其主要因为小血管功能与结构异常所导致的皮肤与内脏的间质、血管出现纤维化。硬皮病或系统性硬化症早期表现为雷诺现象，进而出现双手指末端、面部皮肤肿胀、变硬、萎缩、纤维化。硬皮病的病因比较复杂，目前研究发现硬皮病可能有一定的遗传背景。另外，某些病毒感染也是硬皮病发病的病因，接触某些化学物质或者服用某些药物，也可能引起硬皮病样的改变，比如某些重金属、聚乙烯、苯、二氧化硅等等。药物方面，如博来霉素、紫杉醇等可能也与硬皮病的发病有一定的相关性。
各种各样的皮肤疾病总是让人防不胜防，其中硬皮症可以说是危害很大的一种病症，硬皮病是一种危害很大的疾病，它可引起多系统损害，是一种可导致皮肤逐渐硬化的结缔组织性疾病，引起其发病的原因有很多。那么，硬皮病的发病原因有哪些？
1、遗传因素
在硬皮病患者中，有一些是存在有明显家族史的，其中在一些硬皮病患者中，尤其是重症患者，其HLA-B8发生率增加，且患者的亲属中有染色体异常的，而其遗传类型的特征，有可能是在X染色体的显性等位基因上，因此如果有硬皮病的家族遗传病史的，是有可能会遗传给下一代的。
2、感染因素
有的硬皮病患者在发病前会有急性感染现象，如扁桃体炎、肺炎、麻疹、鼻窦炎等。同时在患者的横纹肌和肾脏中中也发现有副粘病毒样包涵体，因此它的发病可能和感染因素也有一定的关系。
3、结缔组织代谢异常
在硬皮病患者中有广泛的结缔组织病变，而且患者的皮肤中，检查时胶原含量也较多，病毒活期患者的皮肤损害内有较多可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养发现胶原合成的活性有明显增高现象。
4、血管异常
硬皮病患者多数有雷诺现象，如可发生在肢端或是内脏血管；组织病理也显示患者的皮损及内脏多数都存在有小血管挛缩及内膜增生，因此也有认为它是一种原发性血管病，不过并不是所有患者都有血管病变，所以也有的认为血管病变并非是它唯一的发病因素。
通过对硬皮病病因的了解可知，它是有一定的遗传性的，因此有可能会遗传给下一代，但也不是百分百会遗传的，因此有硬皮病的患者也不必过于担心，还有其它很多因素也可导致硬皮病的发生，大家要注意尽量避免一些可避免的因素，以防止其发病。
【苏柏儒】硬皮症是一种较为罕见的自体免疫疾病，导致结缔组织异常增生且沉积于身体各处 ，其中最常见的地方就是皮肤，除了皮肤之外，像是血管、消化道以及肌肉等等，都有可能因为结缔组织的沉积而发生症状。 什么人易罹患硬皮症？ 和大多数自体免疫疾病一样，硬皮症较常发生于女性，此外不良环境也是风险因子之一 (1) 女性(2) 30到50岁的中年人(3) 矿工(4) 长期曝露于某些化学药品的人：例如农药(5) 长期使用某些药物的人：例如治疗帕金森氏症的药物和某些化疗药物
硬皮症症状 由于结缔组织的沉积，病灶处的组织会产生硬化的状况，造成各式各样的症状，但其中以皮肤的症状最为常见 (1) 皮肤水肿，常见于四肢，尤其是手(2) 皮肤硬化变厚(3) 天气冷时，手指或脚趾发麻或刺痛，皮肤的颜色变得苍白或发紫，最后发红，医学上称之为「雷诺氏现象」(4) 胃酸逆流(5) 吞咽困难(6) 消化不良(7) 心律不整(8) 呼吸困难(9) 高血压
硬皮症治疗方法 硬皮症通常以药物治疗，治疗目标以症状控制和预防并发症为主
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