地中海贫血是什么?

地中海贫血是什么?,第1张

地中海贫血症(MediterraneanAnemia)即珠蛋白生成障碍性贫血(Thalassemias),是由于一种或几种正常珠蛋白肽链合成障碍(部分或全部缺乏)而引起的遗传性溶血性疾病。 通常该症伴随典型的贫血症状,即红血球细胞水平低下。贫血可导致疲累感与肤色苍白,也可同时造成骨骼疾病、脾脏肿大、黄疸、深色尿以及儿童成长迟缓等症状。本病呈世界性分布,多见于地中海、中东、印度、阿拉伯以及东南亚地区。中国则以西南和华南一带为高发区,北方少见。

这个名字来源于希腊语的单词(Thalasso即是“海”的意思,Hemia即是“血”的意思),指海的贫血。

地中海贫血是一种血病,这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海的国家,中东及亚洲地区。

地中海贫血可分为两大类,分别有甲型(α)和乙型(β)。另外亦有轻型、中型及重型地中海贫血之划分。因患中型的比例较少,故我们解释重点放在轻型和重型地贫。

甲型(α)和乙型(β)地贫

 在血液中,红血球内的正常血红蛋白成份是由两类的珠蛋白链组成,称之为珠蛋白链和珠蛋白链。正常的情况下,每一个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,珠蛋白链或珠蛋白链的制造会减少,引致地贫出现。决定一个人是有甲型(α)或乙型(β)的地贫便视乎以上的遗传情况。

轻型地中海贫血

轻型地中海贫血是指患者的身体携有地贫的基因,所以又叫做地贫基因携带者。大部份地贫基因携带者是没有任何病徵及不需要接受治疗。只有少部份人有轻微贫血。若非经过验血,大多数地贫基因携带者都不会知道自己带有这种遗传基因。估计香港现时有55万人是地贫基因携带者,约占总人口8.5%.

重型地中海贫血

重型地中海贫血亦称地中海贫血或库利氏贫血。这是一种非常严重的血病,病发于幼童期。患有此类型地中海贫血病儿童,其身体内不能制造足够的血红蛋白,他们需要终生定期的输血和接受药物治疗。重型地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。另外有轻型地贫的人亦绝对不会日后变为重型,详情请看重型地中海贫血的遗传和预防。

每年,世界上有十万个患有重型地中海贫血症的儿童出生。香港现时约有四百名病患者,包括孩童、青年和成人。

征兆和症状

地中海贫血症携带者(微型):通常没有明显的征兆和症状,只有轻微的贫血。携带者通常是通过检测或参加常规完全血细胞计数(CBC)时,被首次检查出来。之后可以用血红蛋白电泳确定。

重型地中海贫血:苍白和生长迟缓这些征兆都从一岁开始就可以被察觉。这些主要是由严重的贫血导致。而后将出现骨骼畸形和肝脾肿大。

硝苯地平是一种治疗高血压的经典老药,事实上,它也是世界上第一个氢吡啶类的钙拮抗剂,硝苯地平是由一家德国企业在1969年发明的,最开始用于治疗心绞痛,后来在美国上市,主要用来治疗高血压。时至今日,经过不断的改进,硝苯地平也成为了一种最常见的治疗高血压的药物。硝苯地平就是钙离子拮抗剂,其主要作用是抑制血管痉挛,对于高血压患者起效非常快,然而,都说“是药三分毒”,硝苯地平的副作用也是非常大的,主要有以下几种副作用:

1、硝苯地平会导致外周水肿。长期服用硝苯地平,可能会引起外周水肿,之所以会引发外周水肿,主要是因为多次服药之后将导致动脉扩张,导致水肿现象的出现。水肿主要出现在下肢的末端,当然,这种水肿现象也是可以进行改善的,只要服用利尿剂,就可以有效地防止外周水肿的现象。

2、硝苯地平会导致肝肾功能下降。长期服用硝苯地平,会极大地加重肝肾功能的负担,致使肝肾功能下降。如果本身肝肾功能就不好的话,一定要谨慎服用硝苯地平,否则会导致更为严重的肝肾问题。因此,在服用硝苯地平之前,最好先从小剂量开始尝试,确定身体没有不良反应之后,再加大剂量。

3、硝苯地平会引发低血压反应。硝苯地平可以用来改善高血压的症状,都说“物极必反”、“过犹不及”,如果长期服用硝苯地平,也会引发另一个极端的问题,那就是血压过低的问题。由于硝苯地平的降压效果过好,血压降低得太多,就会引发低血压反应,比如心悸、胸闷等,甚至偶尔还会出现心绞痛。

4、硝苯地平可能会导致眼部不适。长期服用硝苯地平,会极大地扩张血管的范围,而且也会使得毛细血管极速扩张,对于人的眼部而言,毛细血管的扩张会影响通透性,进而产生视力模糊、结膜炎等不适症状。当然,是否会出现这些症状,也是因人而异的,看个人是否对药敏感。

5、硝苯地平会导致脸色潮红。前面说了,硝苯地平会扩张毛细血管,长期服用硝苯地平,会让脸部的毛细血管被过度扩张,进而出现脸色潮红的症状。

总而言之,硝苯地平虽然是治疗高血压的良药,但是它的副作用也是不容忽视的。因此,在长期服药之前,一定要根据实际情况判断是否能长期服药,如果用药之后副作用明显,应该控制用药,或者更换其他药物来进行治疗。如果服药之后没有什么明显的副作用,就可以长期服用。


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