腓骨肌萎缩是什么病?

腓骨肌萎缩是什么病?,第1张

腓骨肌萎缩症是遗传性运动感觉神经病,是遗传性周围神经病最常见的类型,主要是常染色体显性遗传。脱髓鞘型为青少年期起病,表现为缓慢进展的四肢远端进行性肌无力和肌萎缩,常伴脊柱侧弯、弓形足、锤状趾、呈跨阈步态、腱反射消失及四肢远端深感觉障碍等。有些患者还伴有听力减退或丧失、声带麻痹、膈肌麻痹、视神经萎缩、青光眼、瞳孔异常、共济失调等症状。

可能是先天性肌肉萎缩,伴有肌萎缩症状的疾病有:运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良症、脊髓空洞症、偏侧面肌萎缩、小儿麻痹后遗症、周围神经病变、格林巴利后遗症、外伤性肌萎缩、肌强直、线粒体肌病、截瘫、多发性肌炎、硬皮病、腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调、糖尿病性肌萎缩、脊髓蛛网膜粘连、糖原累积症、脂质贮积症等等。

在现实生活中存在着这样的一群人:

当我们天天想着“如果能不上班该多好”的时候,他们却极度渴望能有一份工作;

当我们因客户反复刁难而抱怨的时候,他们即使被骂,内心反而会升起一丝喜悦;

当我们为自己加班到半夜而不公的时候,他们却盼望着零点时刻的早日到来;

他们似乎离我们很远,但又却真实生活在我们身边。

他们有一个共同的名字,叫做残疾人

纪录片《人生第一次》第五集“轮椅上的亲”便以独特的视角记录这群人的工作与生活。

01

2019年,中国残联公布过一项统计数据,全国目前有6000多万残疾人,这意味着大约每五个家庭中就有一个家庭有残疾人。

对于这个数字,我的第一反应是惊讶,因为在我们的日常生活中并没有这么高频率的见过他们。

残疾人的生存环境是艰难的,缺少关注,缺少帮助,甚至缺少尊重。

所以他们很少真正出现在人们的视线中,即使出现恐怕也不会被重视。

拍摄这部纪录片的导演詹佳俊说,“”也许很多人认为,以残疾人为题材的纪录片可能会没有‘新鲜感’。的确,反映残疾人个体命运自强不息的故事已经有很多。”

所以他选择了从“残疾人就业培训学校”为切入点,记录这一群体的群像力量。

在这里,几百位原本不相干的残疾人,他们被命运牵引着;

在这里,他们的工作、爱情、友谊重叠交织在一张网络里;

在这里,他们无需避讳,因为他们都是理解彼此的“不完整”;

在这里,他们或许才得到了真正的尊重。

02

王绍军,残疾人就业培训学校的负责人,同样也是一位残疾人。

高三的时候,他是学校足球队的主力,后来发现自己的腓骨肌萎缩症,导致下身瘫痪,只能坐在轮椅上度日。

但他很抱怨,介绍采访的时候他说,“像我这样的残疾人有很多,难道都得坐在家等死吗?我得上班”。

但是对于一个残疾人来讲,上班哪是那么简单的事情啊!

深知这一点的王绍军利用自己早些年攒下的钱办了一家残疾人就业培训学校。

顾名思义,这里的所有人都是残疾人,脑瘫、小儿麻痹、肢体残缺、重度烧伤……

在这里,每个人都不一样,但又都一样,只要通过了培训考核,他们就可以获得一份正式的工作——阿里巴巴云客服。

你也想不到吧,网络另一端回复着你消息的可能就是一位残疾人。

而成为一名客服最基本的要求就是一分钟至少完成42个字,无论是有手还是没有手。

这对于普通人轻而易举的事情,对于他们而言,确实需要每天反复训练才能达到的。

当拿到属于自己工号的时候,他们激动万分!

对于他们来说,这不仅仅一份工作,更是一份价值的证明。

他们要证明给自己看,更要证明给世人看。

03

双十一,对于我们普通来说是一场购物狂欢,对于他们来讲同样也是一场盛宴。

因为平常他们的排班不得超过晚上十二点,只有双十一这天他们才被允许上夜班,而且是三倍计时,三倍计价。

他们聚集在一起,等待着午夜十二点钟声的敲响,就像等待冲锋的号角一样。

十二点一过,键盘声此起彼伏,他们专注着回答着来自网络另一端的每一个问题。

他们会收到各式各样的问题,不高兴、不耐烦,各种负面情绪发泄在他们身上,甚至是无理的谩骂。

但即便这样,他们心里甚至有一些享受,因为此刻他们被当做一个正常人来对待了。

此刻,他们没有什么不同,人和人之间平等了。

也许你都想不到,网络另一端回答着你的问题,接受着你情绪发泄的可能就是一位残疾人。

04

王绍军的培训学校像一个温暖的家,提供的不仅仅是一份生存的技能,更重要的是一份活下去的勇气与自信。

王燕钊,高考前的一场车祸,让他下半身瘫痪,从此失去了行走站立的能力。

本是意气风发的年纪,一切刚刚开始,却突然急转之下,每天就是呆在家里。

吴孟雅,从没想过自己会坐轮椅一辈子,呆在家不说话,开始自闭。

觉得自己反正也好不了,甚至偷偷拿母亲的安眠药,多次动过自杀的念头。

自卑,自闭,绝望,轻生,也许这是每一个残疾人都曾经历过的心路历程。

但多数的人还是选择了活下去,哪怕要忍受比普通人多N倍的痛苦,付出比普通人N倍的努力。

培训学校并不是永远的避风港,他们终究要走出去,“残健融合”才是真实的世界。

世界上纵然有很多不公平,但是最大的不公平莫过于因为世界的不公平而放弃了自己。

愿未来的路上,我们能多点尊重和平等的对待,愿他们的路多点平坦。

回过头来看看我们自己,应该从中学习或者得到些什么呢?

面对我们现在的生活或工作,应该多一份珍惜。我们正在享受的生活,是有人拼尽所有力气想要得到的。

面对网络另一端的人,应该多一份理性。俗话说“恶语伤人六月寒”,你的一次冲动就可能彻底击溃了对方的心理防线。


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