蚕豆病的主要特征

蚕豆病的主要特征,第1张

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者,患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆。

这种病多见于儿童,男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病,早期症儿童蚕豆病状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。

临床表现

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。

诊断原理

该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。

诊断特征

1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点: ①潜伏期数小时至48小时。 ②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%)。

禁止食用的食品

珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地. 2.禁止使用的日用品 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! 3.禁用药物 乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等. 4.慎用 链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚(扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛),消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林(安乃近,安痛定),安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC(维C银翘片, 水溶性维生素),VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药(何济公,小儿退热散),薄荷(感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸),樟脑,川莲,牛黄(牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒),腊梅花,熊胆(清开灵),开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱. 5. 建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年.锻炼身体 6. 一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病. 7. 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BB喝水,多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错. 8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.

1、感冒、支气管炎、肺炎 欣儿宝 小儿宝泰康冲剂 小儿七珍丹 小儿清咽冲剂 小儿感冒片 小儿退热口服液 小儿 小儿退热栓 小儿清肺口服液 鹭鸶咯丸 小儿热速清 小儿清热止咳口服液 小儿咳喘灵冲剂 小儿清热解毒口肥液 小儿清肺散 小儿肺热咳喘冲剂 小儿感冒颗粒 儿童清肺丸 小儿解表口服液 2、惊厥、夜啼 小儿奇应丸 小儿镇惊丸 八宝惊风散 小儿惊风散 珠珀保婴散 牛黄抱龙丸 回春丸 琥珀抱龙丸 猴枣散 健儿乐冲剂 3、症 化积口服液 小儿胃宝片 小儿化食丸 健脾消食丸 小儿百寿丸 健胃消食片 健儿散 启脾丸 儿康宁糖浆 醒脾养儿颗粒 儿康片 4、营养不良、佝偻 虚汗停冲剂 小儿疳积糖 龙牡壮骨颗粒 5、婴幼儿腹泻 小儿保安丸 参苓白术散 宁 外敷散 双苓止泻口服液 小儿泻速停冲剂 6、流行性腮腺炎 腮腺炎片 复方板蓝根冲剂 抗腮腺灵糖浆 抗腮腺炎注射液 板蓝根注射液 银翘解毒颗粒 犀羚解毒丸 菊蓝抗流感片 清热解毒胶囊 抗毒口服液 倍特板蓝根咀嚼片 7、麻疹 小儿紫草丸 五粒回春丹 银翘散 8、寄生虫病 肥儿丸 保儿安冲剂 乌梅丸 绛矾丸 使君子丸

【】、

G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎: 禁用:磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮(痢特 灵)、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、 噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆(胡豆)、珍珠粉、美蓝、奈(不接触 臭丸)。 慎用:链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、 氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚(扑热息痛、 对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛)、消炎痛、非那西汀、尼 美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林(安乃近、安痛定)、安替比林、苯妥英钠、 左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC(维C银翘片、 水溶性维生素)、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药( 何济公、小儿退热散)、薄荷(感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸)、樟脑、川莲、 牛黄(牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒)、 腊梅花、熊胆(清开灵)、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。 可用:双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、 小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。


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