根据再障患者的病情、血象、骨髓象、预后分为重型再障和非重型再障。对于重型再障患者,如果年龄小于四十岁,有完全相合的HLA同胞供者,首选是异基因造血干细胞移植治疗,造血干细胞移植之后大约有80%的患者可以获得长期生存。
对于非重型再障患者,目前治疗时应用雄性激素以及免疫抑制剂,例如乙糖固醇、环孢素治疗,有70%至80%的患者可以获得不同程度的改善,预后比较好,因此部分再障患者目前来说可以治愈。
正确答案:B解析:再生障碍性贫血的实验室检查及鉴别诊断:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;多部位取材结果至少一个部位增生低下或极度低下,非造血细胞增多;如增生活跃,须有巨核细胞明显减少;一般无肝脾肿大;排除全血细胞减少的其他疾病;一般抗贫血治疗无效
。
苏州市少年儿童医疗保险门诊大病诊断治疗原则一、急性白血病
(一)临床表现
发热、进行性贫血、出血(皮肤、粘膜紫癜、鼻衄、牙龈渗血等),体征常有肝脾和淋巴结肿大。少数可因骨痛、关节炎及腮腺肿大、中枢神经系统浸润和睾丸肿块为首发症状。
(二)辅助检查
1、血常规:外周白细胞可高可低,部分患者外周血涂片可见幼稚及原始细胞;
2、骨髓象:诊断急性白血病主要依据:一般原始+幼稚细胞≥30%,结合形态与组织化学染色可确诊为急性淋巴细胞白血病或急性非淋巴细胞白血病(急性粒细胞白血病);
3、结合免疫分型、细胞遗传学及分子生物学检测明确诊断。
(三)治疗及辅助用药
1、甲氨喋呤片剂、注射剂
2、6-巯基嘌呤片剂
3、阿糖胞苷注射剂
4、柔红霉素注射剂
5、阿霉素注射剂
6、阿克拉霉素注射剂
7.长春新碱注射剂
8、长春地辛注射剂1mg/支
9、依托泊苷注射剂
10、高三尖杉酯碱注射剂
11、米托恩醌注射剂
12、门冬酰胺酶注射剂
13、维甲酸片剂
14、昂丹西酮片剂
15、美斯纳注射剂
16、马利兰片剂
17、粒细胞刺激因子注射剂(G-csf/GM-csf)
二、血友病
(一)临床表现
1.自发性或外伤后出血不止及血肿,常见关节、肌肉、深部组织出血;
2.手术后出血不止。
(二)辅助检查
1、出血时间,凝血酶原时间(PT)的权计数正常;
2、凝血时间(CT)延长;
3、白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长;
4、凝血因子筛选试验Ⅷ或Ⅸ或Ⅺ缺乏;因子促凝活性减少或极低。
(三)治疗用药
1、Ⅷ因子冻干粉针
2、凝血酶原复合物注射剂
3、凝血酶外用冻干粉。
三、恶性淋巴瘤
(一)临床表现
1、无痛性进行性淋巴结增大常为首发表现,以颈部、腋下及腹股沟多见;
2、部分因纵隔淋巴结、腹腔淋巴结肿大,压迫气管肠管而引起气促、咳嗽、腹痛等表现;
3、脾及其它淋巴结可肿大,以脾大多见;
4、其它症状可以有发热、盗汗、消瘦等。
(二)辅助检查
1、淋巴结或受累组织的病理检查确诊;
2、骨髓象:部分患者初次诊断时即可能有骨髓转移,若淋巴瘤细胞≥30%,则称淋巴瘤性白血病(与急性白血病相似,新分类方式已不作区别);
3、X线放射胸片、CT、B超等影像学检查是深部肿块的重要检查手段;
4、经剖胸或剖腹探查术明确诊断。
(三)治疗用药
1、平阳霉素注射剂(8mg/支)
2、磷酰胺注射剂(200mg/支)
3、强的松片剂
4、急性白血病治疗及辅助用药
四、恶性肿瘤
(一)临床表现
具有相关临床表现,如:发热、腹痛、肿块、恶心、头痛、呕吐等。
(二)辅助检查
1、经B超、X线、CT与影象学证实有相应部位浸润块;
2、病理证实为恶性肿瘤。
(三)化疗用药范围
1、顺铂注射剂
2、卡铂注射剂
3、放射菌素D注射剂
4、平阳霉素注射剂
5、急性白血病治疗及辅助用药
五、再生障碍性贫血
(一)临床表现
1、表现为贫血、出血、发热等症状,症状可轻可重,三者可不同步出现;
2、若小儿先天性畸形伴上述症状者应注意有无范可尼贫血(先天性再障);
3、体格检查,往往有贫血貌,部分有瘀点瘀斑,浅表淋巴结及肝脏、脾脏一般不肿大。
(二)辅助检查
1、血象及网织红细胞计数:一般慢性再障三系下降不平衡,有时以二系表现明显(如Hb下降,伴plt下降),网织红比例及计数低于正常,重型再障往往三系下降明显,表现为全血细胞减少。
2、骨髓象:是诊断再障的主要依据,表现为骨髓造血增生程度降低,三系减少(粒、红、巨三系),淋巴细胞比例增加,非造血细胞增多,有时需多次多部位进行才能确诊。
3、骨髓活检:诊断再障优于涂片检查(对症状似再障但涂片不典型者,但检查难度高,一般开展少)。
4、诊断明确再障后应分型诊断:
根据临床症状,外周血、骨髓象及发病时间可分为:
⑴急性再障:重型再障Ⅰ型、重型再障Ⅱ型;
⑵慢性再生障碍性贫血CAA。
(三)治疗用药
1、安雄胶囊
2、丙酸睾丸酮注射剂
3、环胞霉素A注射剂
4、再障生血片
5、复方皂矾丸
六、尿毒症
(一)临床表现
1、尿量明显减少(每日尿量≤250ml/m2)或无尿(每日尿量≤50ml/m2);
2、水过多,可出现水肿、高血压、肺水肿、心力衰竭、脑水肿;
3、氮质潴留,酸中毒电解质紊乱。
(二)辅助检查
1、尿液:肾性尿比重降低,出现血尿和蛋白质尿,肾前性尿比重增高;
2、血液:氮质血症Scr≥176umol/L、Bun ≥15mmol/L、血清钾>6.5mmol/L血、血尿素氮>35.7mmol/L、严重代谢性酸中毒血HCO3-<8mmol/L;
3、B超:双肾增大,光点增强;
4、肾脏病理:可发现原发性肾脏疾病的病理改变。
(三)治疗范围
1、血液透析;
2、腹膜透析;
3、治疗用药:重组人红细胞生成素注射剂(宁红欣、益比奥、地奥依培、依普定)。
七、器官移植后抗排异治疗
(一)治疗范围
器官移植后的抗排异药物治疗。
(二)抗排异药物范围
1、新山的明胶囊、口服液
2、赛斯平胶囊、口服液
3、骁悉胶囊
4、环胞素注射剂(250mg/支)
5、FK506注射剂(5mg/支)
6、甲基强的松龙注射剂
7、氨甲碟呤注射剂(5mg/支)
患以上门诊大病需在门诊进行专科治疗的参保少儿,应事先到市级以上定点医院办理门诊大病申请手续,由专科主治以上医师在《苏州市少年儿童医疗保险门诊大病审批表》上填写诊断依据,经市社保中心审核确认后,在《苏州市少年儿童医疗保险病历》首页上加盖“门诊大病专用章”。少年儿童门诊大病治疗医院为二级以上定点医院。
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