2.伴有后组脑神经损伤的舌下神经损伤(延髓麻痹)后组脑神经(舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经)皆发源于延髓部位,相互关系甚为密切,统称延髓神经。当中枢性舌下神经损伤(核性和核上性)和颅底节段的周围性舌下神经合并后组脑神经损伤时,常复合在与延髓相关病变的临床表现中,并以延髓麻痹的形式出现,是舌下神经损伤最常见、最主要的类型之一。也是颅脑疾病波及延髓后的重要表现,延髓麻痹的主要分类及临床表现有:
(1)下运动神经元性延髓麻痹:又称延髓性麻痹,系延髓的神经核或其周围神经受累所产生。舌下神经合并舌咽神经、迷走神经、副神经损害时的核性和核下性损害的区别较为困难,有无邻近结构同时被侵犯的症状与体征有助于诊断。第Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ对脑神经核均位于延髓,延髓体积小,因而病变很少,只损害这些脑神经核或其脑内纤维而不影响其他结构。所以,这些脑神经的核性病变常常伴有对侧肢体的感觉和运动障碍(交叉性瘫痪)。两侧舌下神经核非常接近,因此舌下神经的核性病变常常是两侧性的。舌下神经核的损害,除了产生舌肌麻痹外,还可产生同侧口轮匝肌麻痹舌下神经的核下性病变则并不影响口轮匝肌功能,因其下神经核发出的纤维中有一部分参与面神经,支配口轮匝肌。后组脑神经合并损害的临床综合征及其诊断:临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩。可见吞咽困难,进食时食物由鼻孔呛出,声音嘶哑,讲话困难,构音不清,咽腭反射消失。核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动。
(2)上运动神经元性延髓麻痹:又称假性延髓麻痹,系两侧皮质脑干束损害所产生。舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的合并损害可有核上性病变。病变位于大脑皮质和延髓之间的皮质延髓束者为核上性,在诸核的部位者则为核性。舌咽神经、迷走神经的核上性支配是两侧性的,在此一侧核上性病变时一般不引起舌咽神经及迷走神经麻痹,但有的病例在急性期可出现暂时性的构音障碍、吞咽困难,数天后即消失。所以一侧性咽、喉麻痹,病变的位置肯定是核性和核下性。副神经支配的胸锁乳突肌和斜方肌是两侧皮质支配的,因此当一侧核上性损伤胸锁乳突肌和斜方肌仍保持正常,仍能收缩而不为临床所注意。舌下神经受大脑皮质支配虽然基本上是双侧的,但主管伸舌作用的颏舌肌系由对侧大脑皮质所支配,在一侧核上性病变时,可以出现伸舌偏向病灶对侧,并常伴有偏瘫。所以,一侧核上性锥体束病变时除发生对侧偏瘫外,在脑神经中主要只引起舌下神经麻痹(伸舌偏向病灶对侧)和面神经麻痹(病灶对侧的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ脑神经的核上纤维(皮质延髓束)两侧性损害时,则造成两侧咽、喉、舌、面部和咀嚼运动障碍,此综合征称为核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪,软腭、咽喉、舌肌运动困难,吞咽、发音、讲话困难。由于是上运动神经元性瘫痪,因此无肌肉萎缩,咽反射存在,下颌反射增强,并可出现强哭、强笑。
1.确定是否有舌下神经损伤依据临床表现、体征和并发症可作出诊断等。
(1)症状:单纯舌下神经损伤的病人开始时可有一些呐吃,但无吞咽困难,严重时才出现明显的言语和吞咽障碍。伴有后组脑神经同时损伤时表现有所不同,首先发生于快速进餐或饮水,在进餐及饮水时讲话、发笑引起咳呛,以后吞咽障碍逐渐加重,在安静与一般的情况下进餐也有困难。吞咽困难可由于面肌麻痹使食物易留滞于双颊边,舌肌麻痹使食物移向咽部发生障碍,舌肌麻痹使吞咽时咽部入口不能充分关闭,而致食物特别是液体从鼻孔反流出来,食物在咽部及食管中的运送也较正常缓慢困难。最后咀嚼也发生困难,患者无力咬硬食,只能进软食与半流质食物。由于吞咽困难,常有食物及大量唾液滞留于口腔内,引起频繁的呛咳,然而咳嗽又往往无力。至病程的晚期显示双侧的表现,口嘴张开,唾液在口腔内,不能讲话与吞咽,须依赖鼻饲管维持进食,可以发生顽固性吸入性肺炎。最终常因吸入性肺炎、窒息与衰竭而死亡。延髓麻痹最早的症状常为言语障碍,讲话容易疲劳,尤其是在需要提高声音和加重语调的情况下。逐渐讲话不清,首先发生困难的是咽音,然后为舌音,最后为喉音,并由这种构音障碍逐渐变为呐吃。
(2)体征检查:首先发现单侧或双侧舌运动障碍,随之发生舌肌萎缩及肌束颤动口唇常无力而不能鼓气,即使用手指压闭鼻孔常仍不能鼓腮,只能在压闭口唇时鼓腮。并可见腭弓麻痹,吮吸反射消失。舌肌萎缩伴有或不伴有舌肌肌肉颤动,脑干反射异常。
2.正确区别延髓麻痹和单纯周围性舌下神经损伤,确定舌下神经损伤的部位和类型。
(1)延髓麻痹:真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要区别:
①无肌萎缩、肌束颤动及电变位反应,特别是有无舌肌萎缩,对鉴别诊断具有重要临床意义。
②受累肌肉的随意运动发生麻痹,而受延髓支配的反射运动则存在。特别是作嘬嘴、露齿动作的面肌出现麻痹,但仍有强哭、强笑动作,仍可吞咽,仍有恶心症状。其最主要的表现是发音障碍,且较吞咽困难更明显,一般常不致出现不能吞咽,如有吞咽困难,则主要是不能把食物移动至口腔后部之故。
③脑干反射亢进:由于假性延髓麻痹是一种上运动神经元麻痹,因此可出现各种脑干反射(反射中枢位于脑干)的亢进脑干反射在真性延髓麻痹则减退或消失。脑干反射包括:
A.下颌反射:此反射亢进,有时甚至出现下颌阵挛或牙关紧闭。
B.口轮匝肌反射:叩击上唇中部时,上下唇嘬嘴伸出。
C.仰头反射:患者头部略向前弯,叩击其鼻尖或上唇中部,引起颈后肌急促收缩,头突然后仰(其反射弧也包括上颈髓)。
D.角膜下颌反射:用棉花轻触一侧角膜,不见眼轮匝肌收缩(角膜反射),而且由于翼外肌的收缩使下颌偏向对侧(角膜下颌反射)。角膜下颌反射的传入及传出均通过三叉神经,在正常时并不出现,如阳性提示双则皮质延髓束损害。
E.掌额反射:刺激患者手掌大鱼际部皮肤引起同侧额肌收缩。这些脑干反射于脑桥以上的双侧皮质延髓束损害时亢进。
(2)单纯周围性舌下神经损伤:一侧舌下神经麻痹时,伸舌偏向病侧,患侧舌肌萎缩,并常伴肌纤维颤动吞咽及发音一般多无困难。两侧舌下神经麻痹时,产生完全性舌肌麻痹,舌在口腔底不能运动,导致饮食及吞咽困难,发音障碍,特别是发舌音时。
目录1 拼音2 概述3 病因病理病机4 临床表现5 诊断6 治疗7 用药8 辅助检查 1 拼音lú dǐ gǔ shé
2 概述颅底骨折大多为颅盖和颅底的联合骨折,绝大多数为线形骨折。按其解剖部位分为:颅前窝骨折;颅中窝骨折;颅后窝骨折。颅底骨折一般为闭合性损伤,骨折本身无需特殊处理,主要针对颅内、颅底严重的并发伤及预防感染。一般预后较佳。
3 病因病理病机
(1)颅盖骨折延伸而来。
(2)暴力作用于附近的颅底平面。
(3)头部挤压伤,暴力使颅骨普遍弯曲变形所致。
(4)个别情况下,垂直方向冲击头顶部或从高处坠落时,臀部着地。
4 临床表现
1.颅前窝骨折:前额部头皮挫伤肿胀、眼睑和球结膜下瘀血斑、鼻出血和脑脊液鼻漏、嗅觉丧失或视力减退,严重者导致失明。
2.颅中窝骨折:颞部软组织挫伤和肿胀、耳出血或脑脊液耳漏、面神经或听神经损伤、眶上裂综合征、颈内动脉-海绵窦瘘。
3.颅后窝骨折:枕部或乳突区皮下瘀斑,多在伤后数小时出现。舌咽、迷走和舌下神经功能障碍或延髓损伤症状。
5 诊断
1.临床征象 (1)颅前窝骨折:眶周皮下及眼球结合膜下瘀血,表现“熊猫”眼征。鼻腔流血并伴脑脊液鼻漏。可合并嗅神经、视神经、脑垂体、丘脑和额叶脑挫伤症状。(2)颅中窝骨折:外耳道流血并脑脊液耳漏,常伴有听神经、面神经、三叉神经、外展神经和颞叶脑损伤症状。少数患者合并颈内动脉-海绵窦瘘或外伤性动脉瘤。(3)颅后窝骨折:乳突皮下瘀血、肿胀、压痛,有时咽后壁肿胀、瘀血或脑脊液漏。可合并舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经和小脑、脑干损伤症状。
2.颅底X线摄片显示骨折。
6 治疗
1.脑脊液漏者,鼻部或外耳道局部消毒,不宜填塞冲洗,不要擤鼻,保持于脑脊液不漏 *** 。全身抗感染治疗。
2.着重脑损伤、颅神经损伤和其他并发伤的治疗。
3.脑脊液漏持续2—3周以上或伴颅内积气引起脑受压,应开颅手术修补漏孔。
4.合并视神经、面神经损伤,应早期行神经管减压术。
7 用药
1.伤后立即使用精制破伤风抗毒素,选择易透过血脑屏障的抗生素,如青霉素、氯霉素,联合用药预防感染,静脉用药为主。
2.发生颅内感染后,应取炎性分泌物或脑脊液作细菌培养和药敏试验,选择有效抗生素。头孢他啶对严重的颅内感染有较理想的效果。
3.合并脑损伤者,按脑损伤治疗。
8 辅助检查
1.对单纯颅底骨折无合并脑损伤者,检查专案以基本检查为主。
2.伤情较重,疑有颅内血肿、癫痫发作或脑干损伤者应行头颅CT检查,以了解颅内深部情况,头颅磁共振成像能更清楚地显示大脑脑干情况。
3.颅底X线相诊断率不高,不要求常规拍照,且投照时 *** 可使伤情加重,更不宜于急性期拍摄。
运动神经元病通常起病隐匿,病程进展缓慢。由于损伤部位不同,临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现,随后又出现另一类型的表现,最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。
一、典型症状
1、肌萎缩侧索硬化:常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手指小肌肉萎缩,逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。
2、进行性肌萎缩:常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低,可见肌肉颤动。
3、进行性延髓麻痹:主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩,并有肌束颤动,唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快,多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4、原发性侧索硬化:常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态。缓慢进展,逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢,可存活较长时间。
二、其他症状
有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现,如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等,也有少部分患者出现眼外肌运动障碍。
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