地中海贫血能治愈吗

地中海贫血能治愈吗,第1张

导读: 愈吗?是一组遗传性,严重危害患者健康。那么愈吗?下面一起来看看专家的说法。

地中海愈吗

地中海贫是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性,又称海洋性贫血,是一组遗传性。其发机制是合成的珠蛋白链减少或缺失导致结构异常,这种含有异常的红细胞变形性降低,寿命缩短,这种也就是医学上讲的溶血性贫血。地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

地中海贫血能吗?专家表示,地中海贫血主要以。轻型无症状可不用治疗,重型地中海贫血要进行造血,若不进行造血,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡,并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

有重度地中海贫血的就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极,适当补充叶酸和维生素E。

地中海贫血对患者来说其危害性比较大,那么有哪些?下面一起来看看吧。

地中海贫血分为三种类型:轻型地贫、中间型和重型地贫。其中轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1、药物治疗

(1)一般治疗:注意休息和营养,积极。适当补充叶酸和维生素E。

(2)输血和去铁治疗:此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注:少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿接近正常和防止骨骼变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

(3)铁鳌合剂:常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

2、手术治疗

(1)脾切除:脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

(2)造血:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

预防地中海贫血的最好方法是做产前检查,如果已经是地中海贫血者,只要积极配合医生治疗,病情一定会好转的。

 地中海贫血是一种严重讲述的遗传性贫血是由于周五先天性的基因缺陷导致人体不能很难正常华佗合成血红蛋白使红血球在脾脏和骨髓里就很也不容易溶解破碎形成如此慢性遗传性的贫血

地中海贫血的根治症状:

面色青黄鼻梁塌陷发育迟缓医德经常性的头晕发烧憋气挂到容易角度疲劳拼命而且肝脾肿大

所以患者最好不要从事高脑力和重体力工作,以免大脑和身体长期超负荷而受损,造成智力低下、健忘症或者猝死。地中海贫血是一种遗传病,主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区。主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗。


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