肺闭锁综合征(locked lung syndrome,LIS)是指支气管哮喘或慢性喘息型支气管炎患者,因长期或大量吸入β受体激动剂(如异丙肾上腺素)而发生的呼吸道明显闭塞,哮喘持续状态或猝死。肺闭锁综合征是支气管哮喘患者的气道阻塞进行性加重而达到危急状态。表现为喘憋症状突然加重,端坐呼吸,重度发绀,呼吸减慢至停止,大汗。体征有胸廓显著膨隆,双肺呼吸音减低或消失,可闻及沉闷性哮鸣音。心率增速,常>150 次/min,可有血压下降及心律失常。治疗应立即停用异丙肾上腺素,同时静脉点滴糖皮质激素。必要时机械通气治疗。
2 疾病名称肺闭锁综合征
3 英文名称locked lung syndrome
4 肺闭锁综合征的别名闭锁肺综合症;闭锁肺综合征
5 分类呼吸科 >呼吸系统相关综合征
6 ICD号
J98
7 流行病学目前尚无资料。
8 病因肺闭锁综合征的病因有反复雾化吸入异丙肾上腺上腺上腺素,可致支气管黏膜肿胀,管腔狭窄,加之中间产物3甲氧异丙基肾上腺异丙基肾上腺素阻断β受体以及通气/血流比率进一步失调等;支气管黏液阻塞主支气管腔或黏液栓广泛嵌塞细支气管;β受体阻滞剂普萘洛尔使用不当,而加重支气管痉挛。
9 发病机制因反复雾化吸入异丙肾上腺上腺上腺素,可致支气管黏膜肿胀,管腔狭窄,加之中间产物3甲氧异丙基肾上腺异丙基肾上腺素阻断β受体以及通气/血流比率进一步失调所致。
10 肺闭锁综合征的临床表现喘憋症状突然加重,端坐呼吸,重度发绀,呼吸减慢至停止,大汗。体征有胸廓显著膨隆,双肺呼吸音减低或消失,可闻及沉闷性哮鸣音。心率增速,常>150次/min,可有血压下降及心律失常。
11 肺闭锁综合征的并发症并发心律失常和电解质紊乱。
12 实验室检查血气分析有PaO2下降,PaCO2升高及酸堿紊乱等。肺功能检查肺活量及FEVl.0显著降低,气道阻力增加。
13 辅助检查胸部X线检查可见双肺透亮度增强,呼气与吸气相无明显差异。
14 诊断根据病史、临床表现、胸部X线检查、血气分析、肺功能检查,即可诊断。
15 鉴别诊断肺闭锁综合征临床应与呼吸衰竭相鉴别。
16 肺闭锁综合征的治疗16.1 病因治疗停用异丙基肾上腺素气雾剂或普萘洛尔(心得安),有大量分泌物黏液栓阻塞气道时应反复吸痰,或经纤支镜做治疗性支气管灌洗,以改善通气。避免使用镇静剂,如吗啡或巴比妥类药物。
16.2 轻症的处理可立即高流量吸氧,或高频喷射通气供氧;静注大剂量地塞米松(20~60mg/d)和氨茶堿,同时予以适量补液和溶酶剂,以纠正脱水和溶解支气管内的黏液栓,还应注意纠正电解质紊乱。对意识清楚者予以反复拍背,可协助排痰减轻气道阻塞。
16.3 重症或并发高碳酸血症的处理应进行气管插管或气管切开,机械通气或人工辅助呼吸,但应注意缓慢降低CO2张力,以免在纠正CO2潴留引起的呼吸性酸中毒时并发堿中毒。此时还有利于吸痰、吸氧及气管内给药。
17 预后重症或并发症较多者,预后不良。
18 肺闭锁综合征的预防祛除病因,积极治疗并发症。
19 相关药品为了让病人与他们的思想交流,科学家给他们配备了一个带有近红外光谱和脑电图的帽子(如图所示)。(©Wyss中心/创意共享许可证)完全锁定综合征患者几乎全身所有自愿性肌肉瘫痪。他们不能移动,说话,做面部表情,甚至不能移动眼睛来交流。多年来,医生和研究人员认为这些人对他们的生活质量不满意,没有必要进行沟通的目标导向思维。
现在,瑞士日内瓦Wyss生物和神经工程中心的研究人员进行了一项开创性的研究,推翻了这两个常见的误解。完全性闭锁综合征患者确实获得了向他人表达想法所必需的目标导向思维,他们说,尽管他们的情况不好,但他们“很开心”。这项研究中的
发表在《公共科学图书馆生物学》上,四名患者因肌萎缩侧索硬化(ALS)而出现完全性闭锁综合征,每一个都配备了一个无创的脑-机接口。接口是一个装有传感器和一些相互缠绕的电线的盖子。
它使用近红外光谱(NIRS)和脑电图(EEG)来测量大脑中的血氧合和电活动,因为当患者在校准后认为“是”或“否”时,这些明显不同,患者可以用自己的想法回答“是”或“否”的问题,
一位23岁的女性,如上图所示,被问到她母亲的名字是不是Margit。该界面检测到患者的正确答案是“是”。
另一名患者在其家人的要求下,被询问是否同意其女儿与男友马里奥结婚。他十有八九的回答是“不”。与
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这个问题,“你快乐吗?”怀斯生物和神经工程中心的神经科学家尼尔斯·比尔鲍默教授告诉《探索者》杂志,这四名患者都回答了一个响亮的“是”,几个星期的反复询问,
“这一惊人的结果推翻了我自己的理论,即患有完全性闭锁综合征的人不能交流。”我们发现,我们测试的四个人都能用自己的想法回答我们问他们的个人问题,Birbaumer告诉Seeker,这项研究最令人惊讶的发现之一是“病人报告说他们很快乐。”他说他和他的团队认为这可能是因为“生活质量取决于家庭的社会关怀和照顾者和朋友的积极社会关注。”
这项研究只包括与他们生活在一起的病人在积极的家庭和看护环境中的家庭。Birbaumer相信,这项技术如果有一天能广泛应用,将对完全性闭锁综合征患者的日常生活产生重大影响。
以及他关于积极家庭环境的理论,Birbaumer说,还有一种可能性是,表明该综合征的肌肉麻痹可能会造成“大脑放松的精神状态”,从而减少一厢情愿的想法和意图。
在未来,Birbaumer和他的团队计划建立一个脑-机接口,让完全闭锁综合征患者用他们的大脑选择字母和单词。他们将从非侵入性实验开始,但预计可能涉及植入。他们希望能将他们从ALS完全锁定综合征患者身上得到的发现应用到慢性中风患者身上。
这些发现也表明进化将大脑构建为一个运动组织,Birbaumer解释说“结构、思维和感觉是特定行为的结果而不是原因,”他说,
是关于探索者的原始文章
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