1、周围神经病变
最常见的病因是颅底的病变，如脑膜瘤、软骨瘤、神经纤维瘤、转移瘤、颈静脉瘤等，炎性疾病有颅底蛛网膜炎、颅底骨炎、结核或梅毒等，血管性病变多为颈静脉炎、动脉瘤等，另外外伤、扁平颅底也可累及后组颅神经。格林巴利综合征也常累及舌咽迷走神经。
2、枕大孔区畸形
为枕大孔区的先天畸型，它包括颅底凹陷、环枕融合、扁平颅底、慢性小脑扁桃体延髓下疝和环枕、环枢畸形。它们有五个方面的症状和体征。
（1）颈短、斜颈、颈部痛和颈部活动障碍。
（2）后组颅神经的症状，主要为舌咽和迷走神经受累，症状和体征都为双侧。
（3）锥体束受累，表现为肢体活动不灵，一般没有明显的瘫痪，腱反射亢进，病理反射阳性。
（4）小脑受累，表现为眼球震颤和两下肢的共济失调。
（5）传导束型的深浅感觉障碍。本病的诊断要靠X线的影像作依据。
3、运动神经元病
该病为一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性病。其中进行性延髓麻痹型主要累及后组颅神经。它发病年龄较晚，多在40~50岁以后起病。病变侵及脑桥和延髓运动神经核，主要临床表现为构音不清、饮水呛咳、咽下困难、咀嚼无力、舌肌萎缩明显并伴有肌束震颤、唇肌及咽喉肌萎缩，咽反射常消失。皮质延髓束可同时受侵，出现下颌反射亢进，后期伴有强哭强笑，呈典型的真假球麻痹并存。此型进展快，常于1~3年死于肺部感染。
脑积水（hydrocephalus）是指由于脑脊液（CSF）的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF的吸收障碍引起，罕见情况下可由CSF的分泌过多造成。脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿，此时由于颅缝尚未闭合，故头颅呈进行性异常增大，伴有特殊的临床表现，又称婴儿脑积水。本节着重介绍此类脑积水。此外，脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人，由于此时颅缝已经闭合，故无明显的头颅增大，而表现为慢性颅内压增高，对此类脑积水，也作一扼要介绍。【CSF循环】
胚胎50天，即出现CSF循环。大多数CSF是由侧脑室脉络丛产生，每天约500ml，平均每分钟形成0．35～0．4ml。CSF产生的机制还不清楚，主动分泌和由血清渗出均有可能。自两侧侧脑室产生的CSF，通过室间孔流至第三脑室，再经中脑导水管流至第四脑室，然后通过其正中孔（Magendi孔）和左右侧孔（Luschka孔）流至枕大池、桥小脑角池和桥池，最后，CSF向上流至小脑蛛网膜下腔，经环池、四叠体池、脚间池和交叉池，至大脑半球表面的蛛网膜下腔；向下流至脊髓蛛网膜下腔。
脑脊液循环的主要动力是脑搏动。影响CSF循环的因素还有：新形成的CSF的流出、体位效应和室管膜上皮的纤毛运动。大部分CSF经矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收到上矢状窦内。小部分CSF可在脊髓蛛网膜下腔内吸收。
【发病率】
新生儿患先天性脑积水者，占0．061～0．1％。如果把婴儿出生后或脑脊膜膨出手术后发生的脑积水也计算在内，发生率就更高。另外，在儿童，因颅内感染或蛛网膜下腔出血等引起的继发性脑积水，也不少见。
【病因】
脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统；交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下：
（一）先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有：
1．脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形；②导水管狭窄或闭锁；③导水管隔膜。
2．小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。
3．第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。
4．相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。
5．其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。
（二）后天性脑积水 主要病因有：
1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。
2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水。
感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。
【临床表现】
颅缝闭合与否，直接影响临床表现，故分别介绍如下：
（一）婴儿脑积水（＜2岁）脑积水进展缓慢，表现为头颅进行性异常增大，头皮静脉怒张，前额向前突出，颅缝分离，前囟扩大、膨隆，有时后囟和侧囟也扩大。头部叩诊呈"破罐音"。一般无视乳头水肿和视网膜出血。当脑积水进行性加剧时，由于眶顶受压，眼球下移，巩膜外露，形成所谓的"落日征"（图53-1）。若脑积水进展迅速时，可出现反复呕吐。此外，当扩张的脑室压迫视神经、视交叉和枕叶时，可出现视力障碍，甚至失明。压迫中脑顶盖时，可引起分离性斜视和上视障碍。若双侧皮质延髓束断裂时，可引起下脑干功能障碍，表现为吮吸和进食困难，有时可出现特征性的高音调啼哭。如外展神经受牵拉时，可引起眼内斜；迷走神经受牵拉时，常出现喉鸣音。
晚期，脑积水患儿可出现头下垂、四肢无力或痉挛性瘫痪、智力发育障碍，甚至出现惊厥和嗜睡。病情继续进展时，可因发生脑疝而死亡，或因营养不良、周身衰竭、呼吸道感染等并发症而死亡。
（二）儿童脑积水（2～10岁）这类患儿，由于先前存在隐性进行性脑室扩大，在颅缝闭合后，虽然头围正常，但进行性脑室扩大依然存在，一旦失代偿，便发生症状。临床表现为颅内压增高，常有视乳头水肿。当患儿发生头部损伤或病毒感染等时，可使神经系统功能障碍加剧。
另有部分患儿，脑室系统也是明显扩张的，且头围轻度增大或明显增大，但神经系统发育基本正常。只是在因意外外伤作检查时，方发现颅缝分离、鞍背骨质疏松等。外伤后，患儿神经系统功能也迅速恶化，可相继出现前述症状。
我国正常婴儿的平均头围
月龄 出生时 1 2 3 4 5 6 8 10 12
头围（cm） 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1
女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9
【病理说明】
患儿脑室系统扩张，头颅增大。脑室周围白质水肿，甚至脑组织萎缩。侧脑室壁可形成憩室或囊肿，其大小不一，若增大时可穿破大脑皮层，进入蛛网膜下腔，便形成CSF内引流，使脑积水可能静止或形成脑外积水。
【诊断说明】
根据上述典型症状，不难作出婴儿脑积水的诊断。对于早期可疑病儿，应作下述检查。
（一）头围测量 每隔2个月定期测量额枕周径。我国正常婴儿的平均头围见表53-1。1岁以后，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm，第5～10年共增加1.5cm。需注意，在较大儿童，正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张。
（二）透照法（透光试验） 当皮层薄于1cm时，透光试验阳性。但需注意，有硬脑膜下渗出、脑室穿通畸形、帽状腱膜下积液等时，透光试验也可阳性。
（三）颅骨X线平片 在婴儿脑积水，可发现头颅增大，颅面比例不调，颅骨变薄，颅缝分离，前、后囟扩大或延迟闭合；在较大儿童，可显示蝶鞍扩大，后床突吸收等颅高压症。另外，还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出。
（四）CT扫描 交通性脑积水时，脑室系统和枕大池均扩大；若有导水管狭窄，则仅侧脑室和第三脑室扩大，而第四脑室正常。
（五）脑室造影 脑室空气或碘水造影，有利于估计脑室大小和梗阻的部位。
（六）同位素检查 交通性脑积水时，同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室，脑室扩大，且放射性清除缓慢，造影后24小时，大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现。若行同位素脑室造影，还可确定脑室梗阻的部位。
【鉴别诊断】
1. 婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起，可单侧或双侧，以顶额部常见。慢性者，也可使头颅增大，颅骨变薄。前囟穿刺可资鉴别，从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体。
2．佝偻病 由于颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大。但本病无颅内压增高症状，而有佝偻病的其他表现，故有别于脑积水。
3．脑发育不全 虽然脑室也扩大，但无头围异常增大。突出表现为痴呆而无颅内压增高症状。
4．积水性无脑畸形 CT扫描可资鉴别。积水性无脑畸形时，CT片上除在枕区外无脑皮质，以及可见突出的基底节。
5．巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加。有些原发性巨脑可能有家族性，有或无细胞结构异常。本病虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，CT扫描显示脑室大小正常。
【治疗说明】
（一）手术治疗 对进行性脑积水病儿，均需手术治疗。早期手术效果较好；晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者，手术效果较差。手术种类繁多，有减少CSF形成的手术；CSF颅内、外分流术；脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等。应据脑积水的原因、梗阻性质和部位，选择较为合理的手术。对于非交通性脑积水，原则上应明确病因，尽可能地解除梗阻；如为交通性脑积水，可行分流术，目前临床上常用的有脑室心房分流术（V-AS）和脑室腹腔分流术（V-PS）。当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时，应同时作脑室和囊肿分流术；同理，当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时，应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术。
V-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置。常用的分流装置有国产NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每种分流装置均有一特制的阀门，使液体单向流动，并能保持脑压于正常范围。V-AS与V-PS的近期效果相似。就术后并发症而言，V-AS主要有感染，且多为顽固性败血症和脑膜炎，若发生分流管阻塞，多在脑室端。而V-PS的主要并发症为分流管阻塞，多发生在腹腔端，若发生感染，多为腹腔感染。故多数文献认为V-PS优于V-AS。但George等的长期随访结果表明，分流术后感染与手术方式无明显关系，而与手术医师的操作技术有关，V-AS术后的顽固性败血症，可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止；而且V-AS的远期效果较V-PS为好。故作者结合自己的临床经验，认为V-AS优于V-PS。不过，在右心衰竭、近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者，禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作脑气体造影。
（二）非手术治疗 适用于不能手术治疗的病例，或作为分流术的术前准备，以改善病儿的状况，赢得手术时机。包括中西药利尿剂、脱水剂等。对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水，还可行多次腰穿治疗。
（三）分流术后并发症及处理
1.感染 分流术后总感染率为2．7～22％，小于1岁婴儿的感染率最高。有其他先天性异常的病儿，感染率也较高。分流装置的外部感染，可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染；若分流装置的内面感染，可产生脑室炎、菌血症（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）。有时分流装置功能障碍（见下）为感染的唯一表现。少数感染病例毫无症状，仅在作分流矫正术时，作常规培养，方得以明确。
分流术后一旦明确感染，就应将分流装置去除或更换新的分流装置，并应根据细菌培养和药敏结果，选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射，对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者，应作脑室外引流。
2．分流装置的功能障碍 最初都不明显，仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大。进而表现为前囟的持久隆起，头围增长过度；在较大儿童，出现颅内压增高症状和体征。处理时，应先判断分流梗阻的具体部位，再酌情作分流矫正术或更换分流术式。判断方法如下：当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时，表明管的脑室端不通，常为脉络丛或血凝块堵塞所致；若难于压瘪阀门，需虑及阀门本身或远端分流管梗阻，常为血凝块（V-AS时）、大网膜或纤维素块（V-PS时）阻塞所致；若分流装置经过的皮下通道积液时，提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成，或因儿童生长，使远端管脱出腹腔。
3．颅内血肿 此类并发症通常见于3岁以上头围大，有显著脑室扩张的患儿，是引流太快的结果。并发硬脑膜下血肿者0．4％，硬脑膜外血肿者罕见。如能在术中少释放CSF，并选用高压的阀门（0．93～1．23kPa），可减少和防止此并发症。
4．分流术后颅缝早闭 少数脑室显著扩张的大头婴儿，如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后，会发生颅骨重迭，导致颅缝早闭。选用高压阀门（0．93～1．23kPa），可防止这一并发症。
目录1 拼音2 概述3 病因附：1 治疗蛛网膜炎的穴位 1 拼音zhū wǎng mó yán
2 概述蛛网膜炎系指脑或脊髓的蛛网膜在某些病因的作用下发生的一种组织反应，以蛛网膜的增厚、粘连和囊肿形成为主要特征。实质上这是一种病理诊断，而不是一个疾病单元，多见于青、中年。
3 病因
蛛网膜充血、水肿、呈炎性反应，纤维组织及血管增生，造成蛛网膜增厚、变浊甚或钙化，蛛网膜可与软膜、硬膜以及脑、脊髓、颅神经、脊神经根发生粘连，也可形成囊肿，囊肿内有被包裹的脑脊液。由于粘连以及血管内膜也有炎变而增厚以至闭塞，可造成邻近神经实质的缺血、坏死；囊肿可压迫神经组织产生继发变性。如粘连影响了脑脊液循环、如堵塞了第四脑室的正中孔、侧孔、则可引起脑内积水。根据主要的病理所见，可将蛛网膜炎分为数型，即单纯增厚型、粘连型、囊肿型及混合型。在脊髓，病变大多较弥散，但最严重的改变可仅见于脊髓一小部分，在脑部病变多较局限。
病因常见的有以下各种原因：
（一）感染
1．中枢神经系统感染：可继发于各种类型的脑脊膜炎、脑脊髓炎，特别是病毒等感染引起的浆液性脑膜炎。但对一些诊断明确的疾病如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎等引起者，通常就直接称为这些脑膜炎的后遗症。
2．中枢神经系统以外的感染：全身感染如感冒、流感、风湿、肺炎、结核、败血症、盆腔感染等，均可能为致病原因。头部的感染病灶如付鼻窦炎以及中耳乳突炎，尤其可能分别和视交叉及后颅凹的蛛网膜炎有关，可能为微生物毒素透过血脑屏障引起。
（二）外伤：
颅脑外伤及脊柱外伤均可发生，外伤可很轻微，颅肌或脊柱可无骨折等改变。
（三）异物进入蛛网膜下腔：
如蛛网膜下腔出血、抗菌素、麻醉剂、造影剂等。
（四）中枢神经系统有原发病变：
如肿瘤、脊髓空洞症、视神经炎、多发性硬化等。
（五）颅骨及脊柱病变：如颅底凹陷症、脊柱骨质增生、椎间盘突出、椎管狭窄症等。
（六）中毒：如铅中毒、酒精中毒等。
（七）病因不明：有可能是临床征象不明显或病因未查明的非化脓性脑膜炎，特别是病毒感染所引起。
治疗蛛网膜炎的穴位 上髎
两者形成马尾一部分，外包有和脊髓相延的硬脊膜、蛛网膜和软脊膜。层次解剖：皮肤→皮下组织→胸腰筋膜浅...
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